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（讲者：纪元 整理：朱博群） 病例2：60岁男性，1年前开始出现进食后10分钟发生腹泻，呈水样稀便，伴有未消化的完整食物，门诊不规律就诊。现出现呕血、黑便，遂行胃部分切除术。术后病理提示分化好神经内分泌肿瘤，呈多灶性生长，浸润深肌层，Ki-67＞2%，符合gNET G2。IHC: Soma(++),Gas(100%++),CD34(血窦丰富),KI67(5%+)。
术后3月随访查腹部CT发现十二指肠球部右侧缘肿块，不均匀增强，考虑间质瘤可能。遂行十二指肠部分切除术，术后病理神经内分泌瘤（分泌PP、Soma、Gas），Ki-67约5%，符合gNET G2。IHC:SYN(100%++),CHG(++),Insulin(-), Soma(100%++),Gastrin(+),Sero(-),VIP(-),Glu(60%+),PP(100%++),ACTH(-),Ki67(5%+)。
术后规律随访，每年腹部CT检查。4年后腹部CT提示肝脏右叶低密度占位，强化不明显。MRI提示肝右叶转移灶。血清胃泌素水平635pg/ml。故行肝右叶部分切除术。术后病理提示胃神经内分泌肿瘤肝转移，周围肝组织未见结节性肝硬化。
次年复查MRI见肝右后叶新发转移灶。血清胃泌素水平665pg/ml，血清CgA水平825ng/ml。 2型gNETs的发病机制多由胃泌素瘤/MEN1引起，血清胃泌素升高，ECL细胞增生，胃酸增多，无G细胞增生。因此，病理特点为G1或者G2，胃壁细胞和颈粘液细胞增生，胃窦G细胞常无增生（5%可呈线性增生），有别与1型gNETs的萎缩性胃炎。胃泌素瘤常见于胰腺和十二指肠，胃窦及其他部位少见，胰腺胃泌素往往是MEN-1患者。2型gNETs的临床特点：平均发病年龄45岁，男女发病比例相似。约35%患者诊断时已有转移。临床表现为卓-艾综合征，烧心反酸，胃痛，可伴有腹泻，口服PPI后缓解，停药后复发。胃镜检查与1型gNETs相似，胃底/体多发息肉样隆起，病灶较小，常伴胃溃疡或十二指肠溃疡。 2型gNETs的治疗要点包括控制症状（PPI）和控制肿瘤。控制肿瘤的方法包括：SSA、外科手术、内镜下切除及综合治疗。 |
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