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在临床实际工作中，急性缺血性脑卒中/TIA少见病因诊断有时候很困难，很重要原因之一是病人缺乏典型临床表现。因而，不断加深对这些疾病的认识，有助于我们提高病因诊断能力。 临床表现： 30岁，女性，后背部剧烈疼痛6个月，伴发热、血沉增快[1]。 影像学改变：
图3 FDG PET 显示左颈总动脉起始部和胸主动脉高代谢。 图4 类固醇治疗6个月后，超声显示左颈总动脉增厚程度减轻。 诊断：Takayasu大动脉炎（Takayasu Arteritis，TAK） Takayasu大动脉炎是慢性炎症性大动脉疾病，病因不明。好发人群为育龄期女性，亚裔人群更常见。典型的表现为动脉全层炎性肉芽肿，导致动脉狭窄、闭塞、扩张以及动脉瘤形成。根据病变累及血管部位，可以分以下类型（图5）。 图5 Takayasu大动脉炎血管造影分型[2]。虚线代表横隔。 TAK临床表现：出现血管受累临床症状前，可能有全身症状，如全身不适、头痛、后背痛、关节痛及发热。临床表现与受累血管有关，包括上肢麻木、视物不清或复试、一过性黑矇、TIA发作、卒中、癫痫、截瘫等。有时TAK表现非常不典型，可因活动后气短来诊（图6），也可能系统检查高血压病因时发现（图7）。 图6 32岁女性，低热37.8℃，活动后气短来诊，胸骨旁闻及收缩期杂音；一个月前曾有一过性左侧手指麻木[3]。（CTA成像，左图为手术前，右图为手术后。[3]）
图7 21岁，女性，妊娠6周合并严重度血压，进一步检查高血压病因发现肾动脉狭窄。血管造影：A 前后位，左侧肾动脉90%狭窄；B 左锁骨下动脉近端80%狭窄；C 前后位，左锁骨下动脉支架血管成形术后；D 前后位，双侧肾动脉支架[4]。 诊断关键点： 40岁以前发病。血管造影显示主动脉及其主要分支或上下肢动脉狭窄或闭塞，除外动脉粥样硬化、肌纤维发育不良等其它导致血管狭窄或闭塞的疾病。非创伤性检查18F-FDG-PET有助于判断疾病是否是活动期（图8），MRI可以观察动脉内膜厚度的变化，MRA无创性动态观察血管狭窄情况（图9）。
图8 18F-FDG-PET。A TAK活动期，主动脉弓和颈动脉摄取18F-FDG明显增加。B 同一患者经过强的松和环磷酰胺治疗后病情缓解，上述部位没有摄取18F-FDG影像[5]。
图9 图8中诊断TAK的患者。A TAK活动期，左锁骨下动脉起始段完全闭塞；B 缓解期TAK，与活动期MRA比较，血管狭窄没有明显变化[5]。 鉴别诊断：主动脉缩窄、巨细胞动脉炎、肉芽肿性多发性血管炎（Wegener 肉芽肿）、Beh?et病、系统红斑狼疮。
参考文献 1. Diana Aguiar de Sousa, Joana Barata Tavares, Fátima Soreas, Vitor Oliveira. Case of the Month.AJNR February,2016. 2. Yoko Kato,Masahiro Terashima, Hirokazu Ohigashi, Daisuke Tezuka， Takashi Ashikaga, KenzoHirao, Mitsuaki Isobe. Vessel Wall Inflammation of Takayasu Arteritis Detectedby Contrast-Enhanced Magnetic Resonance Imaging: Association with DiseaseDistribution and Activity. PLOS ONE | DOI:10.1371/journal.pone.0145855 December31, 2015. 3. Do Yeon Kim andHwan Wook Kim. Atypical initial presentation of Takayasu arteritis as isolatedsupra-valvular aortic. Kim and Kim Journal of Cardiothoracic Surgery (2016)11:15 Stenosis 4. Sharma Nalini1, Singh Ahanthem Santa。Takayasu Arteritis withBilateral Renal Artery Stenosis and Left Subclavian Artery Stenosis inPregnancy. Journal of Clinical and Diagnostic Research. 2015 Sep, Vol-9(9):QD07-QD08 5. J Andrews, A Al-Nahhas, D J Pennell, M S Hossain, K A Davies, D O Haskard, J C Mason. Non-invasive imaging in thediagnosis and management of Takayasu’s arteritis. Ann Rheum Dis 2004;63:995–1000. doi: 10.1136/ard.2003.015701
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