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作者：佟琳，徐卉 病史： 患者，男，16岁，运动后突发胸部撕裂样疼痛1天，为进一步诊治就诊于我院。既往高血压病史7年，最高血压达200/100mmHg，平日口服降压药治疗。9岁时在我院诊断为大动脉炎，肾动脉狭窄，规律口服激素及免疫抑制剂治疗。 查体： 体温36.3 ℃，脉搏58次/min，呼吸18次/min，血压134/80mmHg，神志清楚，查体合作。皮肤及巩膜无黄染。口唇无发绀，颈静脉无怒张，双肺呼吸音粗，未闻及明显干湿罗音，心界不大，心左界最远点位于第5肋间左锁骨中线0.5cm，心率54次/分，心律规整，各瓣膜听诊区未闻及杂音，腹软，无压痛、反跳痛，肝、脾肋下未触及，双下肢无浮肿。病理反射未引出。 超声心动图检查: 各房室内径大小正常，主动脉窦部及升主动脉增宽，窦部宽约42mm，升主动脉内径48mm，自主动脉根部向上扫查74mm范围内，升主动脉管腔内可见双腔结构，真腔较宽，可见血流信号充盈，假腔较窄约13mm，并可见少许实质性回声，降主动脉未见异常。超声提示：主动脉夹层动脉瘤（stanford A型），主动脉窦部及升主动脉增宽，主动脉瓣轻度反流。（动态图1-4）
动态图1 胸骨旁主动脉长轴切面显示主动脉窦部及升主动脉增宽
动态图2 胸骨旁主动脉长轴切面CDFI显示主动脉瓣反流信号
动态图3 胸骨旁主动脉短轴切面显示内膜片回声及双腔样改变
动态图4 胸骨旁主动脉短轴切面局部放大图像 CTA检查： 升主动脉增宽，最宽处5.1cmX4.4cm。自升主动脉根部至主动脉峡部呈双腔样改变，累及头臂干动脉、左颈总动脉及左锁骨下动脉，上述动脉均起自真腔。主动脉管腔内见内膜片影，局部假腔内可见对比剂充盈，可见一个破口，破口位于主动脉峡部，破口宽约1.6cm。符合主动脉夹层动脉瘤（stanford A型）。右肾动脉主干未见显影，周围见多发迂曲血管影，与右肾动脉远端沟通，与肠系膜上动脉、右侧第4腰动脉及腹主动脉分支沟通。 临床诊断： 主动脉夹层动脉瘤（stanford A型），高血压病3级，大动脉炎，肾动脉狭窄。 讨论 大动脉炎(Takayasu’s arteritis，TA)是一种罕见的慢性非特异性血管炎，该病于1908年由日本眼科医生Takayasu首先描述，发病机制尚不清楚，好发于中青年，以女性居多，常累及主动脉及其主要分支[1]，导致管腔狭窄或闭塞，也可引起动脉瘤，并发主动脉夹层极为罕见。 TA病理学表现为血管外膜、中膜白细胞浸润，内膜纤维细胞反应性增生，管壁纤维化、瘢痕形成，最终导致血管狭窄、闭塞。有时，基质金属蛋白酶和活性氧的释放导致的动脉壁损伤会导致局部动脉瘤的形成。临床表现因受累血管内炎症的部位而异，包括间歇性跛行、脉搏减弱、血管杂音、两臂间的收缩压差>10mmHg、高血压等[2]。当TA累及肾动脉，造成肾动脉狭窄，可引起肾血管性高血压，是TA继发高血压的最常见原因[3]。主动脉夹层的病理变化主要是主动脉中层囊样退行性改变，血流从内膜撕裂口进入中膜，并沿主动脉长轴方向撕裂，形成夹层，其发生原因与高血压、主动脉粥样硬化、累及主动脉的遗传性或结缔组织疾病（如马方综合征）等造成的血管损伤有关[4]。 TA进展为主动脉夹层是十分罕见的，有文献报道，TA继发动脉夹层的病例中，男性占比为10%（男女比例：3:27）、未成年人占比为6.6%（未成年组/成年组比例：2:28）[5]。本病例为男性青少年，9岁时诊断TA，肾动脉狭窄导致高血压，7年后发展为主动脉夹层。TA进展为主动脉夹层的原因可能为TA导致主动脉管壁长期的炎症和纤维化使动脉壁弹性组织减少、血管僵硬、瘢痕形成，加上高血压使动脉长期承受较高压力，损害主动脉壁，这些共同因素最终引起动脉管壁发生内膜撕裂和夹层。同时TA是一种慢性疾病，严重的肾动脉狭窄导致肾萎缩，可在受累血管壁上观察到侧支循环和新生血管形成。本例患者右肾动脉主干未见显影，周围可见多发迂曲血管影为建立的侧支循环。大动脉炎与主动脉夹层的临床表现比较相似，均能够累及主动脉的分支血管，引发对应的缺血症状，因此临床需对两种疾病进行鉴别。 TA一经诊断，需要对疾病的活动性，血管病变的部位、范围、程度、并发症等进行评估。若有长期高血压病史，尤其是血压控制不佳的大动脉炎患者，应警惕发生主动脉夹层。因其病情的复杂性，需要监测疾病进展、随访治疗效果，早期干预，改善预后。 参考文献： [1]Li J, Li Q, Li X, et al.Endovascular Treatment of Acute Type B Aortic Dissection in a Patient WithTakayasu Arteritis[J]. Ann Thorac Surg, 2021, 112(1): e77. [2]Mazumdar E, White R D, Williams I M.Takayasu's arteritis and acute type B aortic dissection treated with a stentgraft[J]. Vascular, 2021, 29(5): 657-660. [3]党爱民, 吕纳强. 大动脉炎与继发性高血压 [J]. 医学与哲学(临床决策论坛版),2011, 32(07): 17-18. [4]周旻, 符伟国.Stanford B型主动脉夹层诊断和治疗中国专家共识（2022版)[J]. 中国实用外科杂志, 2022, 42(04): 370-379+387. [5]Wang J, Lee Y Z, Cheng Y, et al.Sonographic Characterization of Arterial Dissections in Takayasu Arteritis[J].J Ultrasound Med, 2016, 35(6): 1177-91.
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