多发性大动脉炎,TA,一种原发性、自身免疫性、慢性、非化脓性、多部位的大血管炎症。 所谓原发性,即具体病因不明。但其病理非常明确,即累及全身大动脉、始于外膜及外膜周围组织并逐渐向中膜及内膜进展,伴结缔组织增生和弹力纤维退行性变。 根据病变累及部位进行分型,不同文献分型差别大同小异,最多见分型为上图的四型:头臂型、胸腹主动脉型、混合型、肺动脉型。临床早期可出现乏力、消瘦、低热、肌肉酸痛,后期出现动脉狭窄引起的供血不足,累及肾动脉可引起高血压。
声像图表现:
一、常见于主动脉及其分支,如锁骨下动脉、无名动脉、颈总动脉,其次为胸腹主动脉及其分支,如肾动脉及肠系膜上动脉。髂、股动脉较少见。下面内容以常见的头臂型为例讲解: 二、声像图与病变程度相关。 轻度仅外膜或中层增厚,内膜清晰可见:
重度则累及动脉全层:
看到这儿,我们已经可以非常清楚大动脉炎与动脉粥样硬化的本质区别:前者首先累及外膜,轻者内膜清楚,重者内膜亦受累;后者首先累及内膜,内膜增厚进而形成硬化斑块。
那么下面两张图就非常明了了: 上者外膜清晰——动脉硬化; 下者外膜模糊,箭头左侧内膜清晰、箭头右侧内膜模糊——动脉炎。
上述诊断只是单纯依据图像来看,实际临床工作中还要结合诸多因素辅助诊断,如年龄性别、实验室检查、临床表现、病变部位等。
三、灰阶:病变可局限,也可弥漫,病变处与非病变处分界清晰。纵切面可见前后壁弥漫性均匀性增厚,横切面为向心性环形增厚。除年龄较大者,一般无明显钙化。
四、彩色多普勒:病变处管腔内血流束变细,病变严重者可继发血栓导致闭塞,偶可见动脉扩张或动脉瘤形成。局限性狭窄时,严重处血流颜色呈五彩镶嵌样,弥漫性狭窄时,其远端动脉内彩色血流较暗、充盈欠佳。 部分病例可出现颈外动脉逆流,因颈内动脉供血不足压力下降,根据血流动力学原则,血流由高压流向低压,道理同锁骨下动脉窃血。下图为颈外动脉逆流:
五、频谱多普勒: 局限性狭窄严重时,狭窄即后段为单相、频宽增加、频窗充填、收缩期峰速明显增高的湍流样改变:
病变远端,表现为单相、频宽增加、频窗充填、波峰圆钝的低速正向的频谱:
弥漫性狭窄时,可仅表现为低速单向,动脉完全闭塞时,测不到动脉频谱:
若仅有颈动脉病变,锁骨下动脉及无名动脉未有明显受累,椎动脉可表现出血流代偿性增多及管径增宽:
注意事项:
超声诊断评价: 血管造影可以清晰显示所有病变的部位及程度,现在仍是诊断TA的重要检查方法。超声可很好显示血管壁结构及血流动力学变化,有无继发血栓或动脉瘤形成,可与动脉粥样硬化鉴别,虽然对某些位置深的动脉探查欠满意,但可做为早期诊断及疗效评价和随访的重要工具。
鉴别诊断: TA的主要鉴别诊断为动脉粥样硬化,鉴别要点前已简述,主要有好发年龄、好发部位、实验室检查及临床表现等。如前者好发于年轻女性,常伴有血沉增快、结合风湿等,后者好发于中老年男性,常伴有血脂高、冠心病、高血压等。 单纯肾动脉型较少见,肾动脉炎引起的顽固性高血压要与粥样硬化引起的高血压鉴别,动脉炎所导致狭窄常见于腹主动脉开口处。长期的肾动脉狭窄可导致肾萎缩。
备注 TA:Takayasu arteries。
本期编辑:思宇
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