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男性，42岁。声音嘶哑、左肩无力4个月。 心肺未见异常，专科检查示：左侧声带固定中间位，外展内收麻痹，声门向左偏移。左侧斜方肌萎缩。实验室检查未见异常。 图1舌咽神经鞘瘤 图1A:左侧桥小脑角区囊实性占位，实性部分T2WI呈稍高信号，图1B:T1WI呈稍低信号。图1C～E:增强较明显强化。囊性部分呈长T2长T1信号，增强扫描仅囊壁强化；左侧内听道未见扩大，桥小脑明显受压，4脑室受压变形向右侧移位。 肿瘤实性部分大小约5.0cm×4.0cm×4.5cm,色淡红，质脆，血供丰富，同周围组织稍有粘连；肿瘤囊性部分呈蓝色，抽出淡黄色囊液。术中将肿瘤大部分切除，切除约70%;肿瘤实性部分因同舌咽神经根部关系紧密（面、听神经、迷走和副神经等颅神经暴露良好并完整保留），未能全切，有部分残留；部分囊壁紧靠脑干未能全切。 （舌咽）神经鞘瘤（图F)。 颅神经肿瘤占颅内原发性肿瘤的7%～10%,除少部分是神经纤维瘤（往往为神经纤维瘤病的一部分）和极少数良、恶性神经节细胞瘤外，大部分为神经鞘瘤。后颅窝是颅神经肿瘤最好发的部位，其中以听神经瘤及三叉神经瘤最多见，舌咽、迷走和副神经瘤少见，起源于动眼、滑车和展神经的肿瘤则极为罕见。 舌咽、迷走和副神经的神经根均从延髓的橄榄后沟发出，同时经颈静脉孔出颅，这三条神经来源的肿瘤所产生的症状常相似或重叠，特别是肿瘤位于颈静孔处，常有三条神经的麻痹，即颈静脉孔综合征。此三条神经起源的肿瘤，无论从临床、影像学角度、甚至手术中鉴别均有困难，常统称为颈静脉孔区肿瘤。颈静脉孔被纤维或骨性成分分隔成前内和后外两部，即神经部和血管部，-般认为Ⅸ～Ⅺ对神经是经神经部出颅，但也有人认为仅Ⅹ、Ⅺ对神经是经神经部出颅。按照肿块与颈静脉孔的关系，有作者将肿瘤分为四种类型，A型：肿块主要在颅内桥小脑角，颈静脉孔轻度扩大；B型：肿块主要在颈静脉孔并向颅内延伸；C型：肿块主要在颅外并向颈静脉孔延伸；D型：肿块呈哑铃状位于颅内外。 神经鞘瘤定性诊断不难。MRI上，大多数肿瘤边界清楚，能明确为脑实质外肿瘤，且多数直径大于1.5cm的肿瘤表现为囊实性。神经鞘瘤的MR信号有一定特点，T1WI，实性部分呈等或稍低信号，囊性部分呈低信号；T2WI，实性部分呈稍高或高信号，囊性部分信号更高；增强扫描，实性部分呈明显强化，囊性部分不强化，整体观肿瘤多环状或不均匀强化。小于1.5cm的鞘瘤可呈均匀实性改变，这些肿瘤往往与相应颅神经关系密切，有助于诊断。确定肿瘤来源于哪条神经较困难。 病例1MRI上见颈静脉孔扩大，术中见肿瘤实性部分同舌咽神经根关系紧密，因而将肿瘤定位于来源于舌咽神经的神经鞘瘤。 ①颈静脉球瘤：该瘤是颈静脉孔区最常见肿瘤，肿瘤内囊变、钙化均少见，而神经鞘瘤易囊变；与神经鞘瘤不同，扩大的颈静脉孔边界粗糙不平，另外特征性改变为T1WI、T2WI均可见病灶内点条形血管流空影，即“椒盐征”，增强扫描后病灶显著强化。②脑膜瘤：囊变较少或无囊变的舌咽神经鞘瘤需同脑膜瘤鉴别。脑膜瘤有典型好发部位，信号常较均质，在T2WI上信号多为等或稍高信号，T1WI上多为等或稍低信号，增强扫描常明显均质性强化，有时可见钙化、脑膜尾征等，囊变少见。③颈静脉球瘤：颈静脉球瘤和舌咽神经鞘瘤均发生在颈静脉孔区，因此二者需要鉴别。颈静脉球瘤实质在T2WI多呈明显高信号，T1WI多呈中等或偏低信号，T1WI增强扫描呈明显均匀强化，在T1WI，T2WI和T1WI增强各序列中，大多可见点，条状的无信号流空血管，与瘤实质形成明显对比，称之为“椒盐征”。 |
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