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本节课由中日医院刘敏老师讲解致心律失常右室心肌病（ARVC）的CT和心脏磁共振（CMR）表现。 1、ARVC分期 第一期：隐匿期，患者无明显症状，但有猝死可能，常于剧烈运动时发生，几乎无形态学改变； 第二期：症状明显期，患者有典型心律失常，伴有明显的右室形态及功能异常； 第三期：右室弥漫加重期，表现为右室整体收缩功能异常，右心功能衰竭，但无明显左室受累表现； 第四期：双室受累期，为疾病晚期，双室受累，形态及功能呈扩张型心肌病改变。 在评价ARVC时，除超声外最常用的是CT和核磁，由于CT具有明显的辐射而核磁无辐射，因此相对来说核磁和超声是更常用的两种方案。 2、诊断标准 ARVC很难诊断，主要依据为临床特征和家族病史。2010年更新的诊断标准分为主要标准及次要标准。更新的标准包括超声心动图、CMR、血管造影发现的右室功能异常，心内膜心肌活检的组织学依据，心电图异常（复极、传导性、心律失常）和家族病史。 1）由于弥漫的脂肪变和纤维化，出现右室不规则扩大，流出道扩张尤其显著；右室游离壁变薄，呈“栅栏状”或“扇贝样”改变；心外膜下和（或）心肌薄、密度不均，较多低密度（脂肪）灶；室壁边缘不光滑，呈扇形改变；扩大的右室腔内增粗的肌束或乳头肌样结构明显增多。 2）右房扩大，由于右心功能不全及三尖瓣关闭不全所致。 3）上下腔静脉增宽及心包或胸腔少量积液等右心功能不全征象；在未达到四期之前，左室结构和功能基本是正常的，四期后出现左室受累现象（如左室室壁脂肪浸润）。 2、示例 图1为1例33岁男性室性心律失常患者，可见右室明显扩大，游离壁“憩室样”改变，边缘不光滑（A）；流出道明显扩张，并有“憩室样”改变（B）；CMR T2压脂图像也可见边缘不光滑，心外膜下脂肪信号被抑制（C）；但CTA图像显示患者冠脉无异常（D）。 图1 如图2，可见右室边缘扩大，有多发的“扇贝样”“浅分叶样”改变，心外膜下心肌有脂肪密度影，肌小梁中有多发的低密度的脂肪密度影，左室室壁心外膜下广泛脂肪浸润（A），CT增强图像在室间隔前部心外膜下可见心肌脂肪的改变（B）。 图2 如图3，严重时，患者右室游离壁呈多发的“扇贝样”或“浅分叶状”改变，当深度≥5 mm时形成明显的“憩室”（左），当深度<5> 图3 CT评价右室扩张时最好采用回顾性心电门控，可对其舒张期和收缩期进行统一的观察。图4为舒张期改变，可见右室直径轻度增宽，边缘“浅分叶”改变尚不明显。 图4 图5为1例64岁男性患者图像，平扫时（B）可见右房和右室明显扩大，尤其是右室流出道扩大较明显，有类似肌小梁的脂肪低密度影，同时心包中出现心包积液；增强扫描（A）可见，除右房扩大外右室腔也明显扩大，边缘出现“扇贝样”“浅分叶样”改变；右室两腔心重建（C），可见多发的“浅分叶状”改变，使右室侧壁、前壁、下壁呈多发的“扇贝样”改变。心肌活检（D）可见整个右室心肌内被脂肪浸润。 图5 CMR是评价ARVC最常用的方法，其评价内容包括： 1）室壁运动及功能异常：射血分数减低、右室扩张、室壁运动异常； 2）形态学异常：心肌内脂肪浸润、室壁厚度、过度小梁化、延迟强化； 3）左室受累。 2、示例 图6为心脏电影图像，可见右房和右室明显扩大并有心包积液（上）；两腔心流出道平面可见流出道也明显扩大，胸骨后游离壁“浅分叶样”改变（下）。 图6 图7为1例48岁女性图像，可见右室扩大，“浅分叶样”改变，收缩期（a）和舒张期（b）功能变化较小，提示功能不良。 图7 图8为1例57岁女性图像，四腔心平面（上）可见右室明显扩大，收缩期出现“浅分叶样”运动不协调，而左室运动相对协调。短轴位（下）也可看到，收缩期和舒张期右室形态基本无变化。 图8 图9为1例10岁儿童图像，怀疑为ARVC。可见收缩期和舒张期心室变化不大，提示收缩功能较差；游离壁出现多发的“憩室样”改变，同样提示右室功能较差。 图9 图10为1例43岁女性患者图像，可见右室在舒张期出现多发的“浅分叶样”不光滑的改变（左），收缩期出现多发的“小憩室样”改变（右）。
图10 采用水脂分离技术可明确看到脂肪，如图11，TSE序列与TSE压脂序列（上），相比之下压脂图像似乎可见一些脂肪的低信号，但较不明确；采用水脂分离技术可见，在水相时，信号较低，在脂相时，可见到较多的脂肪浸润。
图11 T1压脂图像同样可看到心外膜下的脂肪，但采用这种序列有时较难与心包脂肪进行鉴别。如图12，箭头所示区域可见信号增强，但心外膜下脂肪信号同样增强，左室侧壁也有一些信号增高。
图12 如图13，可见这例ARVC患者右室增大不明显，但收缩期和舒张期右室壁出现明显的运动不协调及“浅分叶样”改变（a、b），T1压脂可见脂质信号（c），延迟强化图像可见心内膜下有线状延迟强化（d、e、f），提示右室心肌纤维化改变。
图13 如图14所示病例，舒张期（a）可见“浅分叶样”改变，肌小梁增多，结构紊乱；收缩期（b）“憩室样”或“浅分叶样”改变更加明显；延迟强化图像（c）可见心内膜下线状延迟强化，提示心肌纤维化。
图14 两者临床表现相似。形态学上，两者都存在右心房室扩大，左心功能不全的改变，鉴别困难。“右室型”心肌病是限制型心肌病的一种特殊表现，常可见心内膜下心肌纤维化（EMF），除右室增大外也常出现双房增大，左室功能不全。 单纯EMF是右室心尖增厚、闭塞，累及右室游离壁及流出道调节束，可见心内膜缘心肌增厚，纤维组织增生，呈心内膜缘的低密度线状影，尚可见线状钙化灶。与ARVC不同的是很少出现心肌边缘的“扇贝样”改变，右室常出现限制性功能不全。而ARVC则以心外膜下脂肪组织浸润为特征，心尖无闭塞，心内膜无增厚。 2、缩窄性心包炎 两者临床表现相似，都可表现为右心功能不全症状及体征。缩窄性心包炎以心包的改变为特征，如增厚、粘连、钙化等，CT检测到钙化是其特征性改变；以心肌功能受限为主，收缩功能可正常。ARVC为心肌异常改变。 3、先天性三尖瓣下移畸形（Ebstein畸形） 两者均有右心增大。Ebstein畸形以三尖瓣下移形成房化右心室为特点，与ARVC的右心增大容易鉴别。Ebstein畸形临床多见于儿童或者青少年，也无典型的右室性心律失常。 1、ARVC的主要病理表现为心肌纤维化和脂质沉淀，临床特点为室性心律失常和右室功能不全。 上期课程回顾 |
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