安能辨我是雌雄之PSP和MSA

eve0328 2017-04-02

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萌妹子：大汉，别学了，看你都学傻了，过来看这两张图，是一个人吗？

大汉：是啊！……长得多像啊？……不是吗？

萌妹子：看来真的是傻了，看看这两张一样吗？哪张是PSP，哪张是MSA？

大汉：萌妹子，你这画风转的太快了吧，不过话说这两张核磁不是一个人吗？是MSA？

萌妹子：看来你是真的傻了，你给我发个红包，我给你讲讲……

进行性核上性麻痹（Progressive supranuclear palsy，PSP）发病年龄一般为50-70岁，常常以姿势平衡障碍和跌倒为首发症状，随后出现构音障碍和运动迟缓、认知障碍、可出现呆视、眼睑关闭迟缓、不眨眼和中轴躯干性肌强直。病人症状对左旋多巴制剂治疗无效或疗效差，其平均病程为5年到7年。PSP的临床表现变异较大，特征性临床表现为垂直性核上性眼肌麻痹伴姿势不稳。易被误诊为多系统萎缩(MSA)、帕金森病(Parkinson's disease)等。其典型MRI影像表现为中脑萎缩，在正中矢状位MRI 图像上类似于蜂鸟的嘴，称为蜂鸟征。

多系统萎缩（Multiple system atrophy，MSA）是主要累及纹状体-黑质系统、橄榄-脑桥-小脑系统的一种散发性、快速进展的神经系统退行性疾病，是一种以自主神经功能障碍、帕金森综合征和共济失调为特征的帕金森叠加综合征，MSA分为MSA-P（P：帕金森综合征亚型）和MSA-C（C：小脑功能障碍亚型）。其影像学MRI表现最有意义的是脑桥十字征和壳核裂隙征。

今天我们就从影像学方面谈一谈两者的鉴别诊断。

首先看一下PSP的影像特点：

2013年，欧洲神经科学协会联盟和国际运动障碍协会(EFNS/MDS)推荐正中矢状位T1WI MRI表现中脑背盖上缘平坦及蜂鸟征和小脑上脚萎缩作为帕金森病和PSP鉴别诊断的依据(A级推荐)。说到PSP的MRI特点，大家一定首先想到蜂鸟征。PSP患者的中脑萎缩，在正中矢状位MRI图像上类似于蜂鸟的嘴，称为蜂鸟征（hummingbird sign）。

大汉：这个我知道，可是萌妹子，蜂鸟征既可以见于MSA也可以见于PSP的吧？

萌妹子：还是有差别的啊！大汉，你这个不求甚解的家伙，你靠近点，我给你讲讲……

俗话说的好：盐从哪里咸的，醋从哪里酸的，都是有根据的。PSP的病理基础是“中脑被盖部萎缩（垂直注视中枢就在这），脑桥不常受累，小脑不受累！！只看“鸟嘴”的“蜂鸟征”是管中窥豹、是一叶障目，不见泰山！你看，大汉，MR正中矢状位可以发现PSP患者中脑顶端萎缩、上缘平坦、前后径变小（鸟嘴）（绿色椭圆），中脑导水管扩张，四叠体池增大（红色箭头），这些均是反映PSP中脑的特征性萎缩。脑桥基底部（鸟身，白色箭头）、脑桥（鸟翼，橘色椭圆）一般不受累。

此外，脚尖窝与中脑背盖的比值增加，而脑桥基底部不变，“米老鼠征”，“牵牛花征”在诊断PSP中也具有一定价值。但是，牵牛花也见于MSA等。

大汉，告诉你3个量化的方法可以提高PSP诊断的敏感度：

（1）测量中脑脑桥比可以提高诊断PSP的敏感度。在正常人中，该比值约为2:3；PSP患者该比值小于1:2；在多系统萎缩的患者中该比值大于2:3。测量方法：首先在正中矢状位上(选能清楚的看到中脑、脑桥的各个边界的层面哦)，沿着脑桥、中脑长轴分别作斜向连线，测量垂直于该连线中脑、脑桥前后界的最大距离，在中脑测得的该距离即为中脑长轴垂直线长度。中脑、脑桥长轴垂直线的比值＜0.52+中脑长轴垂直线长度小于9.35mm支持PSP，敏感性和特异性都=100%。

(2)核磁共振帕金森综合征指数：(MRPI)=脑桥与中脑的面积比值×小脑中脚与小脑上脚宽度比值(P / M)x (MCP / SCP)>13.55。这个比较复杂，讲了大汉你也记不得，不费口舌了。

MCP = width of middle cerebellarpeduncle SCP = width of superior cerebellarpeduncle P = area of pons in midsagittal plane M = area of midbrain in midsagittal plane

（3）此外，T1加权像正中矢状位中脑直径平均<>也有助于鉴别。

下面我们接着观察MSA的影像学特点：嘿大汉，别瞌睡，看黑板！

1、脑桥十字征为MRI轴位T2加权像所显示的脑桥十字征异常高信号影，多见于MSA-C型患者。形成机制：脑桥核和桥小脑纤维变性，脑桥神经元、桥横纤维、小脑中脚因变性而严重减少，同时胶质细胞增生含水量增加，而齿状核发出构成小脑上脚的纤维和锥体束未受损害，从而形成MRI T2加权像上脑桥的十字形高信号。一般纵线先出现，十字征及纵线征是MSA不同时期的表现。