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患者 男 75岁 退休人员，以“进行性行走不稳伴言语不清4年”为主诉于2017-07-29入院； 4年前（2013年2月）无明显诱因出现双下肢无力伴言语不利，行走时向一侧倾斜，未治疗。2013年5月，又出现记忆力差、动作缓慢、饮水呛咳、易激惹、跌倒一次，至我院查头颅MRI见脑萎缩，蒙特利尔认知评估量表评分为24分，拟诊“阿尔茨海默病”，给予“美金刚片5mg,qd,po;多奈哌齐片2.5mg,qd,po”记忆力较前稍好转出院。2015年7月上述症状较前加重，且出现尿急,行走时身体后倾、多次跌倒，张口伸舌，表情淡漠，兴趣减少，就诊于我科查头颅MRI提示脑萎缩,拟诊“帕金森综合征”给予“多巴丝肼片0.125g,q6h,po;美金刚片10mg,qd,po、星状神经节封闭术”治疗后呛咳症状基本消失，双下肢无力症状稍缓解。现患者再次出现呛咳，不能独立行走，躯干僵硬、颈部明显后仰，尿失禁，淡漠、言语费力、少语等症状今再次至我科就诊，神志清，精神差，饮食可，睡眠可，小便失禁，大便干结，近期体重无明显变化。 既往有 “高血压、糖尿病、冠心病”，药物控制可。个人史、婚育史、家族史无特殊。 入院查体：言语费力，记忆力差，计算力、定向力减退。双侧瞳孔直径3.0mm，光反射正常，粗侧视力下降，视野小，眼底正常。眼动不充分，向上、向下运动障碍。鼻唇沟对称，伸舌居中。四肢肌力正常，双上肢齿轮样强直，双下肢肌张力高。浅感觉正常，深感觉正常，精细感觉易常。双上肢腱反射正常，双下肢腱反射减低。指鼻试验协调，轮替试验协调 ，对指试验协调 ，跟膝胫试验协调 。“一”字步行走不能。Romberg征（+）。脑膜刺激征：颈抵抗（-），克氏征（-），布氏征（-）。左侧病理征阳性，右侧阴性。 辅助检查：血常规、同型半胱氨酸，肝肾功能、电解质、血脂、常规病毒、叶酸+维生素B12、凝血功能、糖化6.6%，甲功、尿、粪常规均无明显异常。胸部CT未见明显异常。头颅MRI如下： 图a：中脑被盖部萎缩，轴位呈“牵牛花征”；图b：中脑顶盖部凹陷，正中矢状位呈“蜂鸟征”；图c：中脑前后径变小，导水管扩张、四叠体池增大，轴位呈“鼠耳征”；图d：左侧影片中1为中脑被盖，2为脑桥，蓝黄较粗的线条为中脑、脑桥长轴的垂直线，其长度之比即为中脑脑桥比，该患者中脑脑桥比略小于1:2，右侧影片中红线表示脚尖窝，黄色表示中脑被盖的前后径，该患者脚尖窝与中脑被盖前后径明显增大。图e：第三脑室扩大。 该患者排除了阿尔茨海默病、路易体痴呆、多系统萎缩、运动神经元病、自身免疫性脑炎、代谢性及血管源性脑病，根据典型临床表现：核心症状（眼球运动障、姿势不稳、运动障碍、认知功能障碍），且头颅MRI典型影像学表现，该患者诊断为“进行性核上性麻痹”，根据新诊断标准，确诊仍需要病理学诊断。 讨论： PSP在诊断上应着重与帕金森病相鉴别，本例患者发病年龄在75岁 ，起病隐匿 ，进行性加重。主要症状是步态障碍 ，反复跌倒和运动迟缓 ，查体可见为垂直性眼肌麻痹 、轴性肌张力障碍 、步态不稳 、假性球麻痹和皮质下痴呆。PSP 患者出现姿势不稳且易跌倒 ，帕金森病（PD）患者若早期出现频繁摔倒，应对PD诊断提出疑问。PSP 患者震颤很少见，且程度较轻 ，出现以少动 、强直为主的帕金森综合征表现，该患者并未出现震颤。 值得注意的是PSP 的震颤与帕金森病不同，由于其强直以颈肌和上部躯干明显，躯干呈强直，后倾而不是屈曲，会出现坐在椅子上，身体向后靠时双脚离地的现象。垂直性眼球注视麻痹是本病的特征性改变，先出现眼球不能上下运动，头眼反射存在，以后眼球不能水平运动 ，最终眼球固定，本例患者出现眼球上下运动障碍。 PSP患者的确诊需要依靠病理组织学检查。PSP病变的主要受累部位广泛，在皮质运动区、丘脑底核、苍白球、上丘、顶盖前区、导水管中央灰质、黑质、脑桥核和额叶等部位均可见神经元脱失胶质增生和异常蛋白沉积。 神经影像学检查能够提供比较客观的证据，且对早期诊断有较大意义。PSP患者中脑顶端的萎缩明显，在MRI正中矢状面呈“蜂鸟嘴 样”改变 ，影像学上称之为“蜂鸟征”。头部正中矢状位表现为中脑萎缩和小脑上脚萎缩可以作为进行性核上性麻痹与其他帕金森综合征的鉴别诊断依据。“蜂鸟征”和“牵牛花征”的诊断特异度均几乎达100％，部分PSP患者中脑前后径缩短、导水管扩张、四叠体池增大，中脑呈“鼠耳征”。可以将PSP 与PD、多系统萎缩（MSA）和正常老年人进行鉴别。 总之，PSP患者诊断主要依靠临床表现及MRI神经影像学改变，在中脑可呈现“蜂鸟征”、“牵牛花征”和“鼠耳 征”。尽管如此，早期仍有误诊可能，所以被诊断帕金森病、阿尔茨海默病的患者也应动态观察，定期复查 ，以便及时修正诊断。 神经病学爱好者联盟∣一个有知识的公众号 |
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