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什么是多系统萎缩的病因

 城阳益民康中医 2018-08-13

多系统萎缩应该做哪些检查?我们知道多系统萎缩它是一种比较严重的疾病,这给患者本身带来了极大的损失,给患者家庭也带来很多的不便,如果要确诊是否患上了多系统萎缩就应该做些鉴别检查,确诊之后才能治疗。所以多系统萎缩的患者需要做哪些检查。

一、检查

1、直立实验 分别测量平卧位、坐位和直立位血压,站立2~3min内血压下降收缩压多于30mmHg,舒张压多于20mmHg,而心率无变化者为阳性。

2、血液生化检查 血浆去甲肾上腺素含量测定、24h尿儿茶酚胺含量测定均明显降低。

3、脑脊液检查 除个别报道脑脊液内乙酰胆碱酯酶降低外,大部分患者脑脊液均正常。

1、肌电图检查 被检查的肌肉可出现纤颤电位。

2、脑电图检查 背景多为慢波节律。

3、神经心理检查 轻度认知功能障碍、抑郁和焦虑因子分增高。

4、影像学检查 头颅CT和MRI检查示脑桥、小脑萎缩。表现为小脑蚓部、半球及全小脑萎缩,小脑脑沟变深、增多。小脑上池、脑桥小脑角池、小脑延髓池及小脑蛛网膜下隙均扩大。中脑萎缩,大脑脚变细,四叠体池、环池及基底池扩大,脑桥、小脑中脚萎缩,第四脑室扩大。严重者可有双侧侧脑室、第三脑室扩大,外侧沟增宽及额、顶叶等大脑半球萎缩的广泛性脑萎缩改变。

颅脑MRI是最有价值的诊断方法。MRI T2加权像常发现病理性铁沉积存在,表现为双侧壳核后外侧的信号降低,红核与黑质间正常存在的高信号区变窄,这些变化见于所有经病理证实的MSA患者,上述改变可以早在患者的症状出现之前就存在。而帕金森病患者则无这些变化。此外,T1加权像可见到萎缩的壳核信号降低,小脑和脑干萎缩。

PET显示在额叶、纹状体、小脑和脑干等处基础代谢率降低并且纹状体摄取荧光多巴(fluorodopa)降低;纹状体摄取123I-3-碘-6-甲氧基甲酰胺(123II-IBZM)降低。

二、鉴别

如与其他变性病有叠加,注意鉴别。

1、直立性低血压 当人体处于直立体位时,由于调节和维持正常血压的神经或心血管系统功能障碍,无法使血压随体位发生相应的变化所出现的低血压状态。临床特征:血压在直立后7min内突然下降,大于15mmHg,伴有脑供血不足的症状。直立性低血压的发病率占总人口的4%,老年患者的33%。

主要分为:特发性(合并有自主神经系统症状);继发性(继发各种神经系统疾病);以及体位调节障碍(血管抑制性晕厥),一般不合并膀胱和直肠功能障碍。

2、帕金森病 综合过去的尸解结果,临床诊断为原发性帕金森病的患者中,有5.1%~11%尸解证实为MSA。1995年Wenning报道英国帕金森病脑库中370例生前有帕金森综合征临床表现的脑标本中,经神经病理学检查35例符合MSA的病理诊断(9.5%),这些患者的平均发病年龄为55岁,生前均表现为帕金森综合征;自主神经受累者占97%;小脑性共济失调者占34%;有锥体束征者占54%;平均存活7.3年(2、1~11.5年)。提示在临床诊断为特发性帕金森病的患者中,有将近10%的患者病理学检查结果证实符合MSA的诊断标准。

3、另外注意与家族性OPCA、进行性核上性麻痹、皮质基底核变性、伴有Lewy小体的痴呆等鉴别。

多系统萎缩的鉴别检查可能有些复杂,但是治疗才是关键,对于多系统萎缩疾病,在发现时一定要及时的进行治疗,以免耽误最佳的治疗时间,给自身带来更大的伤害。

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