【医笔医画】Whipple术中发现罕见胰腺畸形1例——胰腺融合异常

每个病人都是一本书，只要用心，也许不经意间就会读到惊喜。

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近日，南京医科大学第二附属医院胰腺中心钱祝银教授团队在为一名胰头IPMN患者实施胰十二指肠切除术过程中发现先天性胰腺发育畸形，属罕见病例，与大家分享。

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【病例资料】

患者男性，66岁，因“体检发现胰腺占位20天”入院。既往有“结肠多发息肉”史，一月前在外院行内镜下结肠息肉切除术，个人史、家族史均无特殊。术前增强CT提示胰头区多发囊性占位，考虑导管内乳头状粘液瘤（IPMN）。完善其他相关检查未见明显禁忌。术前诊断：胰头占位，IPMN可能，积极行术前准备后按计划行胰十二指肠切除术。

术中见：腹腔无明确转移病灶，肿瘤位于胰头部，直径约4cm，常规三步探查确认肿瘤可切除，决定行胰十二指肠切除术（Whipple术）。

手术流程如常，先后离断胃、胆管、空肠，在门静脉左侧缘水平断胰颈，最后处理钩突。在游离钩突过程中发现钩突较正常位置偏高，水平向左延伸，在肠系膜上动静脉之间穿过，进一步游离发现其在门静脉左后方与胰颈后缘及胰体部完全融合，无法分离，该处胰腺组织形成环状，将门静脉及肠系膜上静脉包绕其中。

将该段胰腺充分游离后，同样在门静脉左侧缘平面切断后方的胰腺，其中未见明显胰管结构，该残端予4-0prolene线连续缝合关闭。消化道重建按常规，原胰腺残端与空肠行端侧吻合。

手术顺利，术后患者恢复可，无胰瘘发生，现已准备出院。

术后病理证实为IPMN。

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该病例术前读片时并没有注意到胰腺畸形，术后再次仔细读片，发现仅在一个层面上能看到门静脉被胰腺包绕。由于胰腺在CT上呈分叶状腺体组织，门静脉后方胰腺又较薄，并不典型，且术前关注重点常在肿瘤周围，极易忽视。

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胰腺畸形是如何产生的？这要从胚胎发育说起。先一起来复习一下↓↓↓

【胚胎期胰腺发育】

①胚胎5周左右，胰腺始基起自前肠的末端，起初有1个背胰芽和2个腹胰芽。

②6-8周左右，左侧腹胰芽逐渐萎缩，右侧腹胰跟随肠旋转的趋势，以十二指肠为中心，由右前向左后方向旋转180°，将门静脉及胆管包绕，最终与背胰融合。

③腹胰形成胰头的后下部和钩突，背胰形成胰头的前上部和胰体尾部。

④背胰管起始部逐渐萎缩，中后段的背胰管注入腹胰管形成主胰管并与胆总管共同开口于十二指肠大乳头，背胰管如未完全闭塞则形成副胰管开口于十二指肠小乳头。

各种先天性胰腺畸形均和胚胎期胰腺发育不良有关。如：

①腹胰管和背侧胰管未相通 → 胰腺分裂症；

②腹胰未旋转，与背胰异常融合包绕十二指肠 → 环状胰腺；

③2个腹胰芽均未萎缩 → 腹侧重复胰腺畸形；

④背胰萎缩或缺如 → 短胰畸形。

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笔者发现，胰腺发育过程中的融合方式，与胚胎8周左右腹胰和背胰的位置关系有关。比如环状胰腺，腹胰未旋转，胚胎8周时位于十二指肠两侧的腹胰背胰也会融合，从而形成环包绕十二指肠。

正常发育过程中腹胰旋转至背胰的后下方，两者在胰头部位接触并融合，腹胰远端游离，形成胰腺钩突。

有理由猜测，该患者胰腺畸形的原因：与腹胰旋转过程中的角度有关。腹胰旋转完成后位于背胰的正后方，因此除了胰头部接触外，腹胰远端与背胰颈体部接触，发生融合后便出现了包绕门静脉的环状结构。这与我们术中发现钩突位置偏高、腹侧胰腺与背侧胰腺基本平行的现象也是一致的。

那么，是什么原因造成腹胰旋转的时候角度出现偏差？为什么这种畸形罕见？正常发育过程中腹胰始终旋转至背胰下方的原理是什么？笔者还没有明确的答案，可能需要请教解剖学和组胚学的老师进一步研究。

有趣的发现会激发探索的欲望，学习的乐趣不就在于此么？

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做有温度的工作，

做有情怀的医生。