神经中轴钙化性假瘤的影像诊断及鉴别诊断

讲者：李灿

单位：鄄城县人民医院CT室

来源：放射沙龙

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神经中轴钙化性假瘤

神经中轴钙化性假瘤（Calcifying pseudoneoplasm of the neuraxis，CAPNON）的简介

• 发生在中枢神经系统（大脑and脊髓），伴有大量钙化的假瘤（非肿瘤性病变）

• 既可以发生在轴内，也可以发生在轴外

• 形成机制不明，倾向于反应性，而非错构

• 预后良好

• 组织病理学：不定量的纤维基质，围绕着软骨粘液基质的梭形/类上皮细胞，骨化成分，异物巨细胞，散在的砂粒体（本质为微钙化灶）

Case1

CT : 椎管内见一边界清楚的实性钙化肿块（红色箭头）

MR：T1低信号，T2低信号

矢状位T1增强：椎管内见一边缘轻度强化的肿块（红色箭头）

病例要点

CAPNON是一种少见的，良性假瘤，边界清楚，伴有大量钙化，发生于轴内或轴外，CT表现为高密度肿块，MR中T1和T2均为低信号

CAPNON可通过手术切除治愈

总结

CAPNON是一种罕见的良性病变，至今文献报道不超过50例。CAPNON没有偏好的发病年龄/性别/部位（在中枢神经系统中的分布）。患者的临床表现主要是由于局部的刺激和占位效应。CAPNON的病因学仍不明了，但是，多数学者认为其为反应性过程的产物，而非错构。治疗手段为手术切除，预后良好。

病理组织学上，典型的特征包括不定量的纤维基质，围绕着软骨粘液基质的梭形/类上皮细胞，骨化成分，异物巨细胞，散在的砂粒体（本质为微钙化灶）。在某一个病灶中并非所有的这些组织成分都会出现。

CAPNON在CT图像上表现为边界清除的钙化肿块。在MR中T1和T2均为低信号，且病灶周围没有水肿信号。肿块内部可出现短线状强化，也可以表现为边缘强化。最重要的鉴别诊断是脑膜瘤/脊膜瘤。

病理学特点

CAPNON典型的病理学特点：

A，典型的软骨粘液基质（HE，放大100倍）。

B，局灶性的骨样化生（ HE，放大100倍）。

C，200倍放大软骨粘液基质及其周围的梭形细胞。

D，EMA免疫组化分析现实基质周围梭形细胞染色阳性（EMA免疫组化，放大200倍）

Case2

典型的轴外CAPNON

A. CT平扫示右侧颞角实性钙化肿块。

B. 轴位T2WI示 肿块为大致均匀性低信号，内见少许线状高信号。

C. 轴位T1增强图像示 低信号肿块伴内部散发线状增强，增强区与T2WI中的线状高信号相对应。肿块中线状T2高信号，T1增强时出现强化的现象出现在较大的病灶中，认为其为血管基质成分

Case3

典型的轴内CAPNON

 A. CT平扫示左侧海马区实性钙化肿块。

B. 冠状位T2WI示 肿块为多发结节状的低信号信号。

C. 冠状位T1图像示 肿块呈低信号。该病例初诊时考虑为海绵状血管瘤，再次回顾时，肿块在T2WI中的大小轮廓及内部缺乏高信号影与典型的海绵状血管瘤不符。最后病理证实为CAPNON

鉴别诊断

• 血管畸形

• 脑膜瘤/脊膜瘤

• 软骨肉瘤

• 表皮样囊肿

• 丛状神经纤维瘤（属神经纤维瘤病Ⅰ型特定病变）

• 钙化的游离椎间盘

中枢神经系统发生的肿瘤或肿瘤样病变多种多样，希望在诊断中枢神经系统占位时，特别是伴有大量钙化的占位时，可以考虑到CAPNON

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