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(右肾上腺肿块)节细胞性神经瘤

 腹部医学影像 2020-11-27

病史

患者,女,24岁,体检发现右肾上腺肿瘤半月,无高血压等病史。

B超:提示右肾上腺肿瘤。

CT报告:右侧肾上腺腺瘤,建议生化检查。

病理结果:(右肾上腺肿块)节细胞性神经瘤。

·节细胞神经瘤(ganglioneuroma) 发生在交感神经节,起源于原始神经嵴细胞,组织学上由成熟的神经节细胞和梭形细胞混合组成的一种良性肿瘤。

·好发年龄:可发生于任何年龄,但以青年和成年人多见,性别无差别。

·好发部位:好发于纵隔和腹膜后,亦可发生于肾上腺、骨盆、颈部等处,但少见。

·临床多无明显症状,但交感神经节中存在SIF细胞(组成中间神经元)和小嗜铬细胞,二者均可释放儿茶酚胺,从而产生血压升高等交感神经损伤的症状。

CT表现

(1)密度:肿瘤多表现实性软组织肿块,肿瘤含大量的粘液基质CT平扫时为低密度影,且低于肌肉密度。多数密度均匀,部分黏液变时可不均匀,。

(2)包膜:肿瘤包膜可完整或不完整显示,呈等密度,并可轻度增强,病理上肿瘤均可见包膜。

(3)钙化:瘤内偶可有小钙化,约占25%,多为少量细小斑点状钙化,可散在或聚集;也可见结节状较大钙化,但边缘清晰、少量、微细点状钙化,对节细胞神经瘤有定性意义。

(4)分隔:瘤内可见细线样分隔,并可轻度强化,此特征在其它良性肿瘤少见。

(5)生长方式:节细胞神经瘤质地较软,故影像学见其沿周围器官间隙呈嵌入式生长,为特征性表现之一。腹膜后和颈部肿瘤均有此表现。肿物较大时,邻近大血管可被包绕而穿行于其中,也可受压移位, 但无明显侵犯。

(6)进行性轻度强化:大多数肿瘤实质早期无明显强化,仅表现包膜或瘤内线样、间隔样强化,延迟扫描可呈轻到中度强化,少数文献报道延迟后亦可明显强化,可能与肿瘤所含黏液基质成分多少有关。

MR表现:

T1表现为低信号,少数为等信号,T2及T2压脂上表现为不均匀高信号, 高信号与瘤内大量黏液基质相对应,其内低信号与细胞成分相对应,细胞成分可增强,黏液基质不增强.一般无明显的坏死、囊变。

鉴别诊断

·1、肾上腺腺瘤:一般为单侧类圆形、境界清楚的肿块,密度一般均匀,功能性腺瘤较小,一般小于2cm,质地较均匀,并且有典型的内分泌症状, CT平扫密度低于肾实质,增强轻度强化,且快速强化,迅速廓清。无功能性腺瘤,影像学表现与功能性腺瘤类似,但前者一般直径多较大(5cm甚至更大),同时无典型的临床表现,鉴别存在一定困难,但一般MRIT2WI信号较节细胞神经瘤均匀,同时压脂相信号可减低,有利于鉴别。

·2、淋巴瘤:病灶T1WI呈中等信号,T2WI呈轻度高信号,均匀,增强强化不明显,类似于淋巴结表现,但本病一般多发,呈多个淋巴结融合。

·3、嗜铬细胞瘤:病灶呈圆形、类圆形,边界清楚,包膜完整,病变可较大。CT平扫密度呈等密度或稍低密度,可有钙化,较小病灶密度均匀,由于本病容易发生液化坏死,故一般病灶密度不均匀,增强后明显不均匀强化。MR上T1WI类似肌肉,T2WI呈明显高信号(由于富含水分和血窦),增强后明显强化,病变不含脂肪成分,脂肪抑制像和回波梯度反相位信号无变化。临床上常有阵发性或持续性高血压等典型表现。

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