「必杀技」发热-酮症酸中毒-淀粉酶升高-ST段抬高，“蝴蝶效应”谜底是什么？

各位同行是否有这样一种体会，最怕患者出现“蝴蝶效应”，即从本来以为的简单疾病，逐渐“演变”成多系统的复杂疾病，真是....（此处省略一万个字）。本期，将为大家展示一只美丽的“花蝴蝶”，看看“福尔摩斯医生”是如何对其进行分析，并层层推进平息这例看似复杂的“龙卷风”病例。

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病史资料

女性，26岁，主因“发热10天，恶心、呕吐7天”入院。于当地医院诊断为“胃肠型感冒”，给予抗感染、止吐、补液等治疗，效果不佳，遂来我院就诊。既往体健，22岁结婚，G2P2，无吸烟、饮酒史，父母及子女体健。

体格检查

体温37.6℃，脉搏106次/分，呼吸22次/分，血压97/41 mmHg。发育正常，神志清楚，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，未闻及胸膜摩擦音。心界正常，心率106次/分，律齐，未闻及病理性杂音及心包摩擦音。腹软，无压痛及反跳痛，无肌紧张，肠鸣音约3次/分，双下肢无明显水肿。

辅助检查

血常规：白细胞 15.92×10⁹/L（↑），中性粒细胞百分比92.2%（↑）。

生化：血糖54 mmol/L（↑），血钾6.05 mmol/L（↑），血钠118.7 mmol/L（↓），淀粉酶409.2 IU/L（↑），脂肪酶140.6 U/L（↑）。

动脉血气分析：pH 6.95（↓），PCO₂12 mmHg（↓），PO₂80 mmHg，HCO₃^-<3 mmol/L（↓）。

其他：尿酮体50 mg/dL（↑）。

心电图：入院时正常（图1）。

图1

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诊断思路

根据上述情况，患者发热伴恶心、呕吐，白细胞显著升高，考虑存在感染，血淀粉酶升高3倍，病因考虑急性胰腺炎可能性大，给予禁食、营养支持、抑制胰酶分泌治疗。同时，明确诊断酮症酸中毒，给予补液、胰岛素降糖等治疗，后患者血糖下降，酸中毒纠正，尿酮体转阴。复查动脉血气分析：pH 7.41，血钾4.05 mmol/L。

诊疗过程中，患者略感气短，与体位变化无关，无胸痛，无咳嗽、咳痰。复查心电图：I、II、III、aVL、aVF、V₃～V₆导联ST段抬高（图2）。心肌酶：CK-MB 297.5 ng/mL（↑），cTnI 16.34 ng/mL（↑）。

图2

分析患者病情，青年女性，以糖尿病酮症酸中毒起病，除考虑急性胰腺炎外，还需鉴别糖尿病，故继续完善相关检查。糖化血红蛋白：7.5%；谷氨酸脱羧酶抗体：阴性；胰岛素抗体：阴性；胰岛细胞抗体：阴性；口服75g葡萄糖耐量试验结果如图3：

图3

为明确胰腺情况，行腹部增强CT检查（图4），结果显示：胰腺肿胀，表面毛糙，实质内未见异常密度影，胰管无扩张，余未见明显异常。

图4

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必杀技

我们知道急性胰腺炎和糖尿病有着密切的关系，能否用一元论解释疾病全貌呢？

第一种可能，急性胰腺炎导致的糖尿病？

患者有发热及消化道症状，血淀粉酶升高3倍，需考虑急性胰腺炎。腹部查体无阳性体征，腹部增强CT显示胰腺肿胀，未见出血、坏死等征象，难以解释糖尿病酮症酸中毒。

因此，“急性胰腺炎”和酮症酸中毒两者的病情程度不匹配，需重新考虑下一种可能。

第二种可能，糖尿病合并胰腺损伤？

通过查阅文献，考虑暴发性1型糖尿病（fulminant type 1 diabetes，F1D）。

F1D主要诊断标准：①高血糖症状出现1周内发生酮症或酮症酸中毒；②首诊时血糖＞16 mmol/L且糖化血红蛋白＜8.5%；③空腹血清C肽＜0.3 ng/ml且餐后2小时C肽＜0.5 ng/ml。

可供临床参考的其他诊断依据：①前驱感染史（普通感冒样症状或者消化道症状）；②胰腺外分泌功能受损，淀粉酶升高；③可发生在妊娠期及产后；④通常检测不到胰岛相关自身抗体。

本例患者符合以上三条主要诊断标准，故确诊F1D。

看到这里，您可能会发现F1D患者淀粉酶偏高，存在胰腺损伤，但是否是急性胰腺炎呢？

要解决这个问题，首先需要了解急性胰腺炎的病理特征：急性胰腺炎的病理变化包括间质炎症和胰腺组织坏死。

间质炎症时，肉眼可见胰腺肿大，病变累及部分或整个胰腺，显微镜下以间质水肿、炎性细胞浸润为主，也可见少量腺泡坏死和小灶状脂肪坏死，多无明显的血管变化。

胰腺坏死多发生于外周胰腺，但也可累及整个胰腺。肉眼见胰腺肿大、灶状或弥漫性胰腺间质坏死和（或）大面积脂肪坏死，大小不等的灰白色或黄色斑块状脂肪坏死灶散落于胰腺和周围组织上。严重者可见胰腺表面或胰周组织出血灶，呈褐色或灰褐色，可有新鲜出血。显微镜下见胰腺组织凝固性坏死、粒细胞和巨噬细胞浸润，病灶累及腺泡细胞、胰岛细胞和胰管系统。严重的间质、脂肪坏死可能累及小血管，引起血栓、坏死、破裂，偶尔可见动脉血栓形成。

2000年新英格兰医学杂志中报道，Imagawa教授及其团队对F1D患者做了胰腺活检，并对死亡患者进行尸检。结果发现，这些患者胰腺β细胞明显减少，胰腺外分泌组织可见淋巴细胞浸润，但无水肿、出血、坏死、中性粒细胞浸润，故无急性胰腺炎。

因此，F1D患者淀粉酶升高，仅为胰腺损伤，并非急性胰腺炎。

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