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对于广大临床医生来说，或许曾经听过院士授课，但跟随院士查房的机会却是千载难逢，更遑论观看两位顶级院士的现场问诊分析，而网络平台让这一梦想变成了现实。4月19日，由钟南山院士带领的广州呼吸疾病研究所团队和王辰院士带领的中日医院呼吸与危重症团队分别在广州和北京进行远程查房，并在之后的高峰连线中针对两个疑难病例的诊疗思路和问题进行了全面会诊和分析。正值“院士大查房”项目举办6周年，这场精彩的中国呼吸双院士联合查房会诊共有853个网络端口拨入，观看人数近万，评论区反响热烈、频频点赞。 
 病例简介 20岁女性患者，因“间断咳嗽、进行性气促伴乏力两年余”于2017年4月7日入院。2015年初无明显诱因下出现间断咳嗽，以干咳为主。先后在其他医院诊断为间质性肺炎、真菌感染、闭塞性细支气管炎、结核，考虑过风湿病。历经抗感染、解痉平喘、抗炎、抗真菌、抗结核等治疗，病情无明显好转。既往体健，无其他病史及食物、药物过敏史。 双肺听诊呼吸音清晰，双下肺可闻及较多吸气相细湿罗音，散在呼气相哮鸣音。2017年4月8日查血常规示中性粒细胞减少，嗜酸性粒细胞增加；血气分析：吸氧浓度:29.0%，pH值:7.341，二氧化碳分压:52.9 mmHg，氧分压:105.0 mmHg，碳酸氢根浓度:28.1mmol/L，实际碱剩余:1.8 mmol/L；生化、心、凝血、肝功、甲功、风湿免疫、痰培养等未见异常；胸片示左侧气胸、左肺受压约15%~20%，拟两肺肺气肿改变，左侧膈胸膜局部稍黏连。 肺功能分析显示肺功能进行性减弱，以气道阻塞性病变为主要表现；支气管激发试验不能恢复至正常，呈进行性发展，有轻度弥散功能障碍；无肺容积的限制性改变，主要为肺残气量增多。 自2015年4月第1次CT检查以来，患者两肺多发毛玻璃样改变。支气管以管壁增厚为主并逐渐加重，后出现支气管中段扩张、气胸，远侧小叶支气管无扩张。影像学表现与BO相似，但不典型。常规支气管镜示有气道狭窄改变、支气管炎症。光学相干成像（OCT）示左下叶背段第3~9级管腔明显狭窄；左下叶后段第3~7级扩张，第8级开始明显狭窄；黏膜增厚不明显。 肺活检无典型肉芽肿样改变，肺泡腔出血，无炎症细胞浸润，肺组织有嗜酸性粒细胞浸润，未见寄生虫。建议进一步排查寄生虫、真菌、嗜酸性粒细胞、血管炎性早期改变，考虑嗜酸性粒细胞肺炎或细支气管炎。 入院诊断为双肺阴影查因、闭塞性细支气管炎（BO）？予复方异丙托溴铵溶液雾化平喘、氨溴索化痰治疗。目前患者仍有气促，较入院时有所减轻，咳嗽减轻，无发热。  讨论：诊断是否明确？下一步治疗？ 主诊医师意见：病因不清，临床、CT、肺功能表现为明显阻塞性肺功能障碍，考虑BO，由于病变分布的不均匀性，可能会对真实病理有掩盖。患者可能是感染相关。 会诊观点1：影像学、病理都不是典型BO改变。患者肺、支气管、细支气管都有嗜酸性粒细胞浸润，考虑嗜酸性粒细胞肺炎性细支气管炎，其主要特征是外周血嗜酸性粒细胞增高，有哮喘样表现。同时追踪其他血管炎可能。 会诊观点2：BO是一种临床综合征，细支气管管壁增厚、继发性支气管扩张等对OB的诊断都是敏感性较高的参数。补充检测呼出气CO可以辅助提示嗜酸性粒细胞性炎症的存在。有报道嗜酸性粒细胞浸润是BO的早期表现，临床提示对糖皮质激素反应性好。患者肺功能改变多次反复，不排除激素治疗剂量不足。不论能否找到病因，建议应给予支气管舒张治疗，大环内酯类特异性抗炎、免疫调节作用确切，可以继续使用。 会诊观点3：患者既往无嗜酸性粒细胞升高，本次外周血、痰及病理都发现嗜酸性粒细胞增加，是疾病的发展还是其他情况？患者喜欢吃泥鳅，寄生虫还需再追踪。肺功能进行性加重，未来如果治疗效果不好可以考虑肺移植。 王辰院士观点：由于BO病变分布的不均一性，一次病理结果不足以诊断或否定。综合临床、肺功能、影像学、病理结果，考虑BO，但具体类型、是否有其他可能还需要进一步思考。BO原因很难确定，可进一步追问患者生活环境，是否有化工厂、吸入毒物可能？前后嗜酸性粒细胞变化不一致，要考虑是否有嗜酸性粒细胞相关细支气管的可能。有条件可以在做类宏基因组检测，有助于识别广泛的病源。如果患者耐受，可以取更大的病理以帮助诊断。需反省激素治疗是否系统、规范；大环内酯类药物注意剂量、规范和连续性。如治疗效果不理想，应进入肺移植等待名单。  钟南山院士总结 患者今后的诊断和治疗方向已相对明确，排除细菌感染、结核，基本病变是BO，要与嗜酸性粒细胞性细支气管相辨别。应进一步排查其他病因。嗜酸性粒细胞有变化过程，有无可能是患者自身免疫的改变？建议下一步先规范应用相对大剂量的激素治疗， 明确BO后要考虑移植。最终确诊要等待今后的病理等检查结果。 
 病例简介 69岁男性，咳嗽、咳痰、喘息20余年，加重10年，再发2天于3月19日入院。2007年于北京朝阳医院诊断为“慢性阻塞性肺疾病（慢阻肺）急性加重、慢性肺源性心脏病、Ⅱ型呼吸衰竭”，予抗感染、止咳化痰平喘及无创机械通气（NPPV）治疗。既往2次气管插管。强直性脊柱炎20年，胆结石20年，白内障7年。2007年胸部CT示双肺陈旧性结核。 入院查体： T 36.0℃，P 85次/分，R 26次/分，BP 154/72mmHg，BMI 15.97kg/m2。桶状胸，双肺呼吸活动度减小，叩诊过清音，两肺听诊呼吸音明显减低，未闻及明显干湿啰音。心率85次/分，律齐，心音弱，心脏听诊区未闻及明显杂音。腹部查体无特殊。脊柱强直，双下肢无水肿。入院予抗感染治疗及呼吸支持。 无创呼吸支持效果较差，给予有创呼吸支持，先后2次气管插管失败。2017年4月6日行体外二氧化碳清除（ECCO2R），次日拔除气管插管。4月6-19日间交替使用经鼻高流量吸氧与NPPV，PaCO2维持至41~60mmHg，开始床旁康复锻炼。营养支持：热量约2200卡；氮平衡：入量约12.8g氮，出量约12g氮；目前体重45.1kg。ECCO2R同时予普通肝素持续泵入抗凝。生命体征平稳，BNP不高。出入量基本平衡。电解质平衡、肾功能正常。 肺影像示右上肺陈旧病灶、晚期肺气肿、肺泡广泛破坏、右上肺实变。右下肺可见一结节，肿瘤可能性大。双下肺靠近基底部残存较正常的肺组织，约20%。 13日开始康复评估和训练计划，被动坐位已6 h/d，站立位不能获得，下肢耐力不能获得，肌力明显下降，明显肌容量萎缩。日常轻度活动气喘，心率、血压波动大。进行体能、肌力、呼吸肌三方面训练，期望提高体能，获得站立。  讨论：进一步治疗？ 主诊医师意见：患者为典型的终末期慢阻肺，活动耐力差、营养状况差。4次气管插管通气，本次插管失败。胸部CT新发右下肺结节，考虑肺部肿瘤。患者不做肺移植，不希望再做插管或气管切开。患者生活质量差，康复锻炼可改善生活质量，最高目标是希望再回到无创通气。ECCO2R技术涉及一些问题，相关并发症、指征的把握、发生低氧血症怎样应对、痰液的引流、感染、出血和血栓风险等。ECCO2R一般有3个方向：早期拔管、辅助拔管、等待肺移植，但对于此例患者怎样把握？第1次撤除不太成功，应怎样撤除？如果撤不下来，能够维持多长时间？ 会诊观点1：撤机困难是经常遇到的难题，结合ECCO2R技术和呼吸康复是新的方法。移除时有没有尝试把无创通气的压力提高？建议考虑无创通气参数的优化。 会诊观点2：患者既往平均CO2为70 mmHg左右，已经建立平衡，移除CO2时变化不应太大。如果在CO2潴留20 min后，患者PH值仍在7.35以上、神志无大改变，ECCO2R是可以撤除的。患者目前状态不是可以等待的时机。 会诊观点3：建议肺移植，肺移植是终末期慢阻肺唯一而有效的手段。ECCO2R技术在国内可以开展，对于等待肺移植者是一种很好的手段。 钟南山院士观点：本例ECCO2R技术和康复理念值得学习。不要忘记患者基础疾病是强制性脊柱炎，有限制性通气障碍。移除CO2时不一定要到正常水平，患者长期碳酸氢根会很高，移除过程不一定那么快。患者长期CO2潴留，呼吸中枢兴奋性应该是降低的，建议检测呼吸中枢兴奋性，适当使用中枢兴奋药。另外，要注意胃肠功能，患者45kg，给予能量2200千卡，相当高，要特别注意胃肠能否承受。ECCO2R是非常好的尝试。  王辰院士总结 患者多次气管插管，极度通气不良状态，通气功能终末期，但也不是没有一点代偿余地。期望患者能恢复到无创通气或基于有限的支持下自主通气的状态。需要再评价患者肺结核的活动情况，右肺占位团块要给予关注，如果是恶性，要与慢阻肺考虑哪个是主要问题，处理肿瘤可以考虑立体定向放疗。ECCO2R技术作用主要是避免插管、帮助撤机、极度肺衰竭的生命维护以及呼吸病等待肺移植，目前使用还在探索中。除益处外，风险问题需要考虑，主要是出血、管道伴发的感染和血栓、血栓堵管等问题，目前尚没有严格的随机对照临床研究。 ECCO2R技术主要是给肺休息的时间，与机械通气不同，不损伤肺，给肺提供康复和恢复窗。肺康复不但在体内要考虑，国外也有供体肺的体外修复。呼吸康复理念国内普遍缺乏，需要改变观念。患者目前是希望创造新的呼吸功能代偿再平衡，通过康复手段强化代偿功能，通过ECCO2R给患者提供时间窗和机会，指征、操作、监测、评价等还有很多需要细化的方面，下一步可以设计相关研究。要特别关注设备工学和医学的结合、探索工学技术的优化和简化；同时关注和强调呼吸和危重症医学（PCCM）的一体化发展。 “名院名家面对面之院士大查房”是由广州医科大学附属第一医院、广州呼吸疾病研究所主办，阿斯利康中国协办的，面向广大呼吸与危重症领域医师搭建的网络学习交流平台。项目由钟南山院士牵头，携手国内外呼吸领域的权威专家，通过远程查房的教学模式，开展病例分享及诊疗思路讨论，传授最顶尖的诊疗思路和临床经验，以惠及更多的临床医师。  
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