|
传导性聋是耳科常见疾病，其中鼓膜完整的传导性聋的术前诊断难度较大，为了提高此类疾病的术前诊断率，很多学者进行了有益的探索。Lee等[1]尝试了鼓气耳镜成像，Shahnaz和Polka[2]报道了不同探测音频率的鼓室声导抗测量，但这些尝试结果并不理想，只有通过鼓室探查才能达到最终确诊并治疗的目的。 传导性聋最常见的病因是炎症，包括鼓膜完整的急性或慢性中耳炎，大部分可通过临床症状、颞骨CT、鼓膜像等明确诊断。非炎症性鼓膜完整的传导性聋，包括先天性中耳畸形、外伤导致的传导性聋、耳硬化症、先天性中耳胆脂瘤等，除先天性中耳胆脂瘤患者可通过术前颞骨CT发现中耳腔软组织密度影而有助于诊断外，大部分鼓膜完整的传导性聋患者其病因及病变部位术前很难判断。尽管有文献报道术前高分辨率CT可为耳硬化症的诊断提供充分的依据[3]，但在实际临床应用中仍不理想，如果病变为单耳，诊断难度加大。我们对经鼓室探查明确病因的82例鼓膜完整的单耳传导性聋患者的临床资料进行回顾性分析，总结其临床表现、影像学及听力学特点，为术前诊断提供参考依据，同时也对该组病例的手术疗效进行了分析。 资料与方法 一、研究对象 2011年4月至2013年9月解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科收治的鼓膜完整的单耳传导性聋患者。病例纳入标准：(1)鼓膜完整；(2)单耳传导性聋；(3)外耳道正常；(4)除外急性或慢性中耳炎病史。 二、术前检查及评估 仔细询问患者病史，常规体格检查；专科检查包括耳镜检查、音叉试验、咽鼓管功能检查、纯音测听、声导抗测试以及高分辨率颞骨CT等影像学检查。纯音测听(丹麦Madsen922测听仪，按国家标准校正零级)取500、1 000、2 000 Hz作为语言频率，计算其平均气导听阈、骨导听阈以及气骨导差。 三、手术方法 所有病例均耳内切口显微镜下行鼓室探查手术，根据术中所见，按不同病理类型，清除病变，并行听力重建手术。镫骨活动良好，镫骨上结构完整者采用部分听骨赝复物(PORP)重建听骨链，镫骨上结构缺失者植入全听骨赝复物(TORP)重建听骨链；镫骨底板固定者，底板开窗、植入人工镫骨重建听力。 四、术后处理及随访 术后7～10 d门诊拆线、抽纱条。每次随诊时均行耳镜检查、音叉试验、纯音测听等。随访时间2年以上。 五、统计学方法 利用SPSS19.0软件进行数据统计处理，对术前不同疾病的纯音听阈行独立样本t检验，对不同中耳病变鼓室曲线的构成行χ2检验，对随访资料完整的单耳传导性聋患者手术前后听阈行配对t检验，P<0.05为差异具有统计学意义。 结果 一、患者基本情况及中耳病变分类 符合纳入标准的单耳传导性聋患者共82例，其中男性41例，女性41例；右侧40例，左侧42例；年龄7～66岁，平均(26.5±13.7)岁；病史1个月～50年。 经手术探查证实，82例患者中耳病变情况如下：(1)先天性中耳畸形43例(52.4%)，包括先天性锤砧骨畸形3例(1例合并锤骨外固定，2例合并镫骨外固定)，先天性砧镫骨畸形27例(10例砧骨长脚发育不全，4例镫骨上结构发育不全，13例砧镫骨同时发育不全)，先天性镫骨固定10例(8例合并砧骨、镫骨发育不全，2例合并锤骨、镫骨外固定)，先天性前庭窗闭锁3例(均合并砧骨、镫骨发育不全)；(2)耳硬化症22例(26.8%)；(3)单纯先天性中耳胆脂瘤8例(9.8%)；(4)先天性中耳胆脂瘤合并听骨链畸形(包括砧骨长突及镫骨上结构缺损)3例(3.7%)；(5)外伤致传导性聋6例(7.3%)，均为砧镫关节脱位，其中4例砧骨脱位、镫骨上结构完整，2例镫骨上结构骨折。 二、临床表现 不同病变的临床表现见表1。先天性中耳畸形患者93.0%自幼听力下降，发现年龄较小，30.2%的患者伴有耳鸣；耳硬化症86.4%的患者表现为渐进性听力下降，发现年龄偏大，90.9%的患者伴有耳鸣；外伤者伤后即可出现听力下降，50.0%的患者伴有耳鸣；先天性中耳胆脂瘤患者多数表现为渐进性听力下降，合并有听骨链畸形者多自幼听力下降，发现年龄偏小。
表1 82例鼓膜完整的单耳传导性聋患者不同中耳病变的临床表现及年龄特点
三、术前听力学评估 1．纯音测听： 82例患者根据导致传导性聋的机械原因分为三类：(1)听骨链中断：47例，包括先天性中耳畸形30例，外伤6例，先天性中耳胆脂瘤8例，先天性中耳胆脂瘤合并听骨链畸形3例；(2)镫骨固定：32例，包括耳硬化症22例，先天性中耳畸形10例；(3)前庭窗闭锁：3例，均为先天性中耳畸形。各种类型传导性听力损失的术前听力情况见表2。前庭窗闭锁患者语言频率平均气导听阈为(66.9±1.1)dBHL，2 000 Hz骨导阈值升高至(28.3±10.4)dBHL。镫骨固定患者与听骨链中断患者2 000 Hz骨导阈值分别为(27.2±9.7)dBHL和(17.8±8.8)dBHL，差异具有统计学意义(t＝－4.496，P＝0.000)。镫骨固定包括耳硬化症致镫骨底板固定和先天性镫骨固定畸形，其术前语言频率平均骨导阈值分别为(24.1±6.6)dBHL和(17.2±7.4)dBHL，差异具有统计学意义(t＝2.643，P＝0.013)。本研究中17例(77.3%，17/22)耳硬化症患者听力曲线有卡哈切迹。
表2 82例鼓膜完整的单耳传导性聋患者不同致聋机械原因的术前听力结果(dBHL，
2．声导抗测试： 82例患者中50例鼓室图为'A'型，9例为'As'型，16例为'Ad'型，5例为'B'型，2例为'C'型。对不同中耳病变鼓室曲线的构成比进行比较(行乘列表χ2检验)，P＝0.379，差异无统计学意义，即尚不能认为各种病变之间鼓室图类型有区别。 四、影像学评估 82例患者中65例颞骨CT资料完整，22例耳硬化症患者术前颞骨CT显示中耳腔未见异常；30例先天性中耳畸形患者中18例未见异常，12例(40.0%)显示听骨链畸形(图1)，其中5例听小骨畸形、听骨链不连续，7例镫骨上结构异常；6例外伤患者中3例(50.0%)显示砧骨脱位、听小骨不连续(图2)，2例显示颞骨骨折，1例未见异常；6例先天性中耳胆脂瘤患者中5例(83.3%)显示中耳腔软组织密度影(图3)，1例未见异常(术中探查见面神经骨管表面有胆脂瘤上皮)；1例先天性中耳胆脂瘤合并听骨链畸形患者颞骨CT未见异常(术中探查见中、后鼓室有胆脂瘤皮)。  图1 患者，女，17岁，先天性中耳畸形，术中探查见砧骨长脚未发育，镫骨上结构发育不全，部分骨性遗迹，镫骨底板完整，活动良好。颞骨CT示砧骨长脚缺如(黄色箭头) 图2 患者，女，26岁，外伤致传导性聋，术中探查见砧骨脱位，锤砧关节部分通过纤维组织连接，砧镫关节不连接，镫骨完整。颞骨CT示锤砧关节脱位(黄色箭头) 图3 患者，男，16岁，先天性中耳胆脂瘤，术中探查见中、后鼓室胆脂瘤，听小骨被肉芽和胆脂瘤上皮包绕，清除后可见残余砧骨，镫骨底板活动好。颞骨CT示后鼓室软组织密度影(黄色箭头)  图1 患者，女，17岁，先天性中耳畸形，术中探查见砧骨长脚未发育，镫骨上结构发育不全，部分骨性遗迹，镫骨底板完整，活动良好。颞骨CT示砧骨长脚缺如(黄色箭头) 图2 患者，女，26岁，外伤致传导性聋，术中探查见砧骨脱位，锤砧关节部分通过纤维组织连接，砧镫关节不连接，镫骨完整。颞骨CT示锤砧关节脱位(黄色箭头) 图3 患者，男，16岁，先天性中耳胆脂瘤，术中探查见中、后鼓室胆脂瘤，听小骨被肉芽和胆脂瘤上皮包绕，清除后可见残余砧骨，镫骨底板活动好。颞骨CT示后鼓室软组织密度影(黄色箭头) 五、鼓室探查及听力重建 耳内切口显微镜下鼓室探查，根据术中所见病变情况采用相应的听骨链重建技术。 1．先天性中耳畸形： 43例患者中3例为先天性锤砧骨畸形，镫骨结构完整且活动好，采用PORP连接镫骨头与锤骨，重建听骨链。27例患者为先天性砧镫骨畸形，其中10例为砧骨长脚发育不全，或砧镫关节软连接，但镫骨上结构完整，采用PORP重建听骨链(图4)；17例患者镫骨上结构未发育(其中13例合并砧骨长脚发育异常)，通过TORP连接镫骨底板与锤骨，重建听骨链(图5)。10例患者镫骨底板固定，采用镫骨底板开窗、人工镫骨(Piston)植入，人工镫骨挂于砧骨长脚或锤骨柄(砧骨长突缺损者)，重建听力。3例患者前庭窗完全闭锁，2例通过前庭窗开窗，植入人工镫骨，重建听力(图6)，另外1例前庭窗闭锁患者，由于面神经低垂遮挡前庭窗，无法重建听力。术中还发现有2例镫骨外固定，1例镫骨外侧与面神经骨管融合致镫骨固定，磨除骨柱后见镫骨底板活动；另1例因外伤入院，术中探查发现锤骨头未发育、砧骨缺如，镫骨后足弓下方至上鼓室外侧壁之间有一畸形骨柱。  图4 先天性砧骨发育不全患者植入部分听骨赝复物(PORP)术中所见 A：黑色箭头示镫骨头，黄色箭头示面神经，白色箭头示镫骨头与锤骨之间软连接；B：箭头示取出软连接后的镫骨头；C：箭头示植入PORP 图5 先天性镫骨发育不全患者植入全部听骨赝复物(TORP)术中所见 A：黑色箭头示镫骨底板，镫骨上结构未发育；B：箭头示植入TORP；C：箭头示TORP外侧垫软骨片  图4 先天性砧骨发育不全患者植入部分听骨赝复物(PORP)术中所见 A：黑色箭头示镫骨头，黄色箭头示面神经，白色箭头示镫骨头与锤骨之间软连接；B：箭头示取出软连接后的镫骨头；C：箭头示植入PORP 图5 先天性镫骨发育不全患者植入全部听骨赝复物(TORP)术中所见 A：黑色箭头示镫骨底板，镫骨上结构未发育；B：箭头示植入TORP；C：箭头示TORP外侧垫软骨片  图6 先天性前庭窗闭锁患者前庭窗开窗术、人工镫骨植入术中所见 A：黑色箭头示畸形的镫骨，蓝色箭头示前庭窗闭锁；B：分离取出畸形镫骨后，蓝色箭头示前庭窗闭锁；C：紫色箭头示前庭窗开窗位置；D：绿色箭头示开窗后植入人工镫骨；A～D中黄色箭头示面神经，白色箭头示砧骨长突  图6 先天性前庭窗闭锁患者前庭窗开窗术、人工镫骨植入术中所见 A：黑色箭头示畸形的镫骨，蓝色箭头示前庭窗闭锁；B：分离取出畸形镫骨后，蓝色箭头示前庭窗闭锁；C：紫色箭头示前庭窗开窗位置；D：绿色箭头示开窗后植入人工镫骨；A～D中黄色箭头示面神经，白色箭头示砧骨长突 2．耳硬化症： 22例患者镫骨底板固定，行镫骨底板开窗、人工镫骨植入术，人工镫骨外侧固定于砧骨长突上。 3．先天性中耳胆脂瘤： 探查发现11例患者鼓室内有局限性胆脂瘤，8例砧骨长突、镫骨上结构不同程度被吸收致听骨链中断，另外3例合并听骨链畸形(术中探查见胆脂瘤小，未侵犯听骨)，包括砧骨长突及镫骨上结构缺损。在完整切除胆脂瘤的前提下，植入TORP恢复镫骨底板与锤骨之间的连接，重建听骨链。 4．外伤致传导性聋： 6例患者均为砧镫关节脱位，其中4例砧骨脱位，镫骨上结构完整，植入PORP重建听骨链，另外2例镫骨上结构骨折，植入TORP重建听骨链。 所有患者术后均未出现顽固性耳鸣、眩晕、感音神经性聋等并发症。 六、术后听力随访结果 82例患者中随访2年以上、资料完整者共52例，纯音测听语言频率气导平均听阈由术前的(60.0±11.4)dBHL恢复至(32.2±12.1)dBHL，差异具有统计学意义(t＝16.811，P＝0.000，图7)；平均气骨导差由术前(43.2±12.0)dBHL缩减为(16.3±9.4)dBHL，差异具有统计学意义(t＝15.319，P＝0.000)。术前有骨导听力下降(卡哈切迹)的患者中，随访资料完整者共13例，术后语言频率骨导平均听阈由术前(21.7±8.9)dBHL恢复至(16.5±8.5)dBHL，差异具有统计学意义(t＝2.724，P＝0.018)。  图7 52例随访资料完整的单耳传导性聋患者手术前后纯音气导听力变化情况 图7 52例随访资料完整的单耳传导性聋患者手术前后纯音气导听力变化情况 七、特殊病例 患者，男，21岁，因外伤后左耳听力下降3个半月入院，否认既往有听力下降病史，耳镜双耳鼓膜完整，纯音测听示左耳传导性聋，语言频率气导平均听阈50 dBHL，右耳听力正常。根据其明确的外伤史及检查结果，术前诊断为外伤致传导性聋。术中探查发现，锤骨柄上方与上鼓室外侧壁融合，锤骨头未发育，畸形锤骨固定，砧骨缺如，镫骨稍纤细，镫骨后足弓下方自锥隆起至上鼓室外侧壁之间有一畸形骨柱，确诊为先天性中耳畸形，行重建听力。 患者，男，48岁，因左耳渐进性听力下降5年，加重2年入院，伴耳鸣，否认既往耳流脓病史，双耳鼓膜完整，纯音测听示左耳传导性聋，语言频率平均听阈60 dBHL，右耳听力正常。鼓室探查术中发现镫骨固定，术后证实为耳硬化症。随访至第3年，左耳听力明显提高，但同时出现右耳听力下降，纯音测听示右耳传导性聋，语言频率平均听阈55 dBHL，提示右耳也出现耳硬化症。
表3 52例随访资料完整患者手术前后听力变化情况(dB，
讨论
临床上常见致聋的中耳疾病包括慢性化脓性中耳炎及其后遗症(中耳粘连、鼓室硬化)、耳硬化症以及先天性中耳畸形等[4,5,6]。对于非炎症性的鼓膜完整的单耳传导性聋的诊断，虽然术前纯音测听、声导抗、耳内镜、颞骨CT等检查有助于其病因诊断，但仍很难通过术前检查确诊此类病变[7]。 本研究中，患者发现耳硬化症的平均年龄为34岁左右，而先天性中耳畸形的平均发现年龄为12岁左右。Bachor等[8]认为对年龄小于6岁并伴有其他系统先天性畸形的患者，先天性中耳畸形的可能性大，而年龄大于6岁的渐进性听力下降患者，耳硬化症的可能性大。本研究中86.4%的耳硬化症患者表现为渐进性听力下降。Gristwood和Venables[9]通过分析一组耳硬化症病例，发现术前合并耳鸣者占65%，本组耳硬化症患者中有90.9%伴有耳鸣，发生率明显高于先天性中耳畸形、先天性中耳胆脂瘤患者。由此可见，听力下降年龄、是否为渐进性及是否伴有耳鸣是术前鉴别诊断耳硬化症与先天性中耳畸形的重要依据。 各种原因所导致的传导性聋，其听力学表现有一定的特征。对于鼓膜完整且无外伤及感染病史，听力呈非进行性下降至40～60 dB的传导性聋患者，应高度怀疑先天性听骨链畸形，如果气导听阈升高至60～70 dB，应考虑前庭窗是否闭锁[10]。先天性中耳畸形中前庭窗闭锁的患者气导听阈显著升高，本研究中前庭窗闭锁患者气导平均听阈为67 dBHL左右，随着频率增加，骨导阈值升高，2 000 Hz为(28.3±10.4)dBHL, 4000 Hz有所下降。对于气导听阈小于60 dBHL的患者，听力曲线特点有助于术前诊断。听骨链中断和镫骨固定的气导听阈均小于60 dBHL，听骨链中断者气骨导听力曲线呈平坦型，且各频率骨导听阈未见明显升高；镫骨固定包括耳硬化症致镫骨底板固定和先天性镫骨固定，前者骨导听阈明显高于后者，可能与耳硬化症骨导听阈会随病程发展升高有关，到后期可能发展为混合性聋。另外，耳硬化症发病特点为逐渐出现缓慢进行性听力下降，并伴有骨导听阈的升高，有一定的家族遗传性，部分患者纯音测听有卡哈切迹。 对于外伤导致的传导性聋患者，由于有明确的外伤史，诊断比较容易。若鼓膜完整或已愈合，在头、耳部外伤治疗后数周内听力仍不恢复，应考虑有听骨链中断的可能[11]。砧镫关节是最脆弱的部分，其中最常见的是砧骨脱位，相比之下，锤骨和镫骨在听骨链中的结构更为牢固、稳定[12]。本研究中6例外伤致传导性聋患者均为砧骨脱位，3例患者术前CT发现听骨链不连续，2例发现颞骨骨折，1例未见异常。 对于鼓膜完整的传导性聋，除了较为常见的中耳畸形、耳硬化症、听骨链中断外，亦应考虑到先天性中耳胆脂瘤的可能[13]。鼓膜完整的先天性中耳胆脂瘤可仅有传导性聋的症状，听力渐进性下降。本研究中6例行颞骨CT检查的先天性中耳胆脂瘤患者中5例(83.3%)显示中耳腔软组织密度影，但也有部分先天性中耳胆脂瘤患者未形成胆脂瘤珠，颞骨CT很难发现，只能通过鼓室探查来确诊。此类胆脂瘤好发于后鼓室，听小骨被不同程度地吸收是导致传导性聋的原因，其手术的主要目的是在清除胆脂瘤的前提下，争取提高听力[14]。本文中的6例先天性中耳胆脂瘤患者均伴有不同程度的砧骨或镫骨上结构的吸收、破坏，术中行听骨链重建术，术后气骨导差缩减了近40 dB。先天性中耳胆脂瘤可合并听骨链畸形，日本流行病学调查显示，先天性中耳胆脂瘤合并听骨链畸形的比例为7.6%，也有文献报道比例达14.1%[15,16]，在一定程度上说明先天性中耳胆脂瘤可能来源于遗留的胚胎组织[14]。 综上所述，对于鼓膜完整的单耳传导性聋患者，以先天性中耳畸形、耳硬化症、先天性中耳胆脂瘤最多见，术前可通过发现年龄、听力下降特点、听力曲线类型及颞骨CT进行鉴别诊断，提高术前诊断率，通过鼓室探查可明确诊断，根据不同病变类型，选择合适的听力重建材料，恢复前庭窗与鼓膜之间的稳定连接，可以显著提高患者听力，改善生活质量。 |
|
|
±s)
±s)
±s)
