复发性多软骨炎可累及全身多系统,是一类反复发作和缓解的、进展性、炎性、破坏性病变,累及软骨和其他全身结缔组织,包括耳、鼻、眼、关节、呼吸道和心血管系统等。临床表现为耳、鼻、呼吸道软骨炎,并伴有眼、耳、前庭等器官受累症状。多关节炎和血管受累也比较常见。 1923 年 Jaksch-Wartenhorst 首次描述了本病的临床表现,并命名为多发性软骨病,1960 年 Pearson 分析了 12 例患者后,命名为复发性多软骨炎。其病因和发病机制目前仍不清,但越来越多的证据表明本病有自身免疫机制参与。 近日,来自巴西圣保罗大学医学院的 Simabukuro 教授等人报道了一例致边缘性脑炎的复发性多软骨炎,刊登在最新一期的 Neurology 杂志上。 患者男性,43 岁,出现亚急性发热、肋软骨炎、头痛、癫痫发作,以及记忆力减退。头颅 MRI(如下图)显示双侧额叶高信号。脑脊液检查显示白细胞 105 个 /mm3(77% 淋巴 - 单核细胞),蛋白浓度升高,糖浓度正常。感染、肿瘤或免疫相关的检查未见明显异常。予激素治疗后,患者症状明显好转。
九个月后,患者病情复发,与耳软骨炎和表层巩膜炎有关(如上图),符合 McAdam 诊断标准。予以积极的免疫疗法,患者仍出现严重的认知下降。复发性多软骨炎累及中枢神经系统(如边缘性脑炎)并不常见,最终尸解结果表明血管炎为其潜在发病机制。 |
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