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病例提供：广东省徐闻县妇幼保健院 刘华义 王桂云 林锦莲 摘要：围生期心肌病是指既往无心脏病史，于妊娠最后3个月或产后6个月首次发生的以累及心肌为主的一种心肌病。围生期心肌病在围生期首次出现，可能使无心脏病的妊娠末期或产后（通常2～20周）女性出现呼吸困难、血痰、肝大、水肿等心力衰竭症状，类似扩张型心肌病。病人可有心室扩大，附壁血栓。本病的特点之一是体循环或肺循环栓塞的出现几率较高。这种特殊的心脏疾病被称为围生期心肌病（PPCM）此病临床上虽不常见，但可直接影响母婴生命安全，因而成为现今产科危象备受关注的问题之一。 病例资料：孕妇28岁，孕1产0，因停经40周+1，咳嗽、咳痰1+月，下腹阵痛2+小时于2017-02-28入院。孕妇自诉平素月经规律，LMP2016-05-20，EDC2017-02-27，停经1+月有择食、恶心等早孕反应，孕4+月自觉胎动感至今，孕期无头晕、眼花、心悸等不适，孕期不定期产检未见明显异常。1+月前出现咳嗽、咳痰，咳白色粘液痰，给予中药治疗（具体不详），症状未缓解。现停经40周+1，2+小时前无诱因出现下腹阵痛，呈阵发性，伴阴道流水、量中，淡黄色，可湿透内外裤，伴阴道血性分泌物，伴心悸、气促，伴咳嗽、咳痰，无腹泻，无眼花、视物模糊，无头晕、发热等不适，未予何处理，遂到徐闻中医院就诊，查心电图提示频发室早、完全性左束支阻滞，由中医院转至我院治疗。孕妇近来精神、睡眠、胃纳好，大小便正常，体重随孕周增加。否认心脏病、高血压、糖尿病等病史。 入院体格检查：T 36.6℃，P 106次／分，R 32次／分，BP 130/87mmHg。 发育正常，营养中等，神志清楚，自动体位，检查合作，对答切题。全身皮肤无黄染，无皮下出血点及淤斑，全身浅表淋巴结未扪及肿大。头颅五官无畸形。颈无抵抗，气管居中，甲状腺不大。胸廓对称无畸形，心率106次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，双肺闻及较多湿性啰音，腹软，肝脾肋下未触及，双肾区无叩击痛，肠鸣音正常，双下肢浮肿（++++），全身水肿严重，两侧大阴唇水肿严重，（当时不明什么原因水肿，现考虑可能是心源性水肿）。专科检查：宫高33cm，腹围94cm，胎心音142次/分，胎方位LSA，规律宫缩，宫口开大8cm，先露S-4，已破膜，羊水II度混浊。辅助检查：2017-02-28徐闻县中医院B超提示：宫内单活胎，臀位，BPD88mm，胎盘成熟度II级，脐带绕颈1周。徐闻中医院心电图提示频发室早、完全性左束支阻滞。 初步诊断：（1）孕1产0宫内妊娠40周+1LSA临产（2）双肺感染（当时根据病史咳嗽咳痰和双肺湿罗音初步诊断，后期给予更正）（3）心功能III级 治疗经过：7:35由120接回医院，臀位宫口8cm,已破膜，于7：55急诊在腰硬联合麻下行“子宫下段剖宫产术”，术中以LSA娩出一活女婴，羊水II度混浊，约400ml，脐带绕颈1周，Apgar评分10-10-10分，外观无畸形，体重3000g。术程顺利，术中出血约200ml，麻醉满意，监测生命体征平稳，输液500ml，术中存在输液过多过快，产妇术后30分钟出现胸闷气促，伴咳嗽，有痰，难咳出（双肺湿性啰音）。查体：T36.8℃，P132次/分，R50次/分，BP135/85mmHg，SPO260%，神志清楚，呼吸急促，痛苦病容，双肺底可闻及大量湿啰音，心率132次/分，可闻及早搏，腹软，宫缩佳，伤口敷料干洁。阴道流血少。立即半坐卧位，高流量吸氧，考虑呼吸困难为肺部感染及心力衰竭引起，予呋塞米利尿，西地兰强心，加强抗感染，化痰、平喘等对症支持治疗后症状有所缓解。入院时采血的实验室检查11：30抢救稳定后回报结果：心肌酶示CK-MB28U/L，LDH582.8U/L，CK155U/L，BNP2840pg/ml（NT-proBNP）。4小时后再次复查查心肌酶示CK-MB144U/L，LDH607.2U/L，CK384U/L，BNP2740pg/ml，肺炎支原体抗体（-），电解质正常。心电图报告：窦性心律，心电轴左偏，频发性室上性早博，WPW综合征B型，（给西地兰强心时有心率一过性240次/分，给西地兰急救时未及时做心电图），非特异性T波异常。4小时后查T36.8℃，P118次/分，R26次/分，BP132/90mmHg，SPO292%，半坐卧位，禁活动，神志清楚，呼吸较前平顺，4小时尿量800ml，予改为低流量吸氧，继续予利尿、营养心肌等对症正常治疗。 术后第一天产妇精神、睡眠好，诉有头晕，咳嗽、咳痰明显减轻，查体：T36.8℃，脉搏：114次/分，呼吸：50次/分，血压：120/80mmHg，SPO294%，神志清楚，呼吸稍促，睑结膜苍白，双肺底可闻及湿啰音，心率114次/分，可闻及早搏，腹软，宫缩佳，伤口敷料干洁。阴道流血少。转内科进一步治疗。 因当时心衰较重，不敢不宜搬动，长期半坐位，有压疮形成，术后6天，情况稳定后才搬动，于术后第6天，病情稍稳定后，行胸片、CT及心脏彩超检查，CT平扫：胸廓对称，肋骨及胸壁软组织未见异常，肺窗示双肺野透亮度减低，双肺（以下肺为主）见斑片状、磨玻璃状阴影，双肺门不大、纵隔窗示纵隔无偏移，心影增大，以左心房、左心室增大明显，心包腔内见少量液性密度影，肺动脉干增粗，内径约3.3cm，宽于同层胸主动脉内径。纵隔内未见肿块及肿大淋巴结。双侧胸腔后部见弧形液性密度影，以右侧明显。诊断意见：1、心影增大，以左心房、左心室增大明显，少量心包积液；2、双肺（以下肺为主）多发性渗出性病变，结合心脏所见，提示心衰肺水肿可能性大。3、肺动脉高压；4、双侧少量胸腔积液，以右侧明显。 心脏彩超： 心腔及大血管内径（mm），右室内径：28，室间隔厚度：14，左室舒张末内径：56，左室收缩末内径：38，左室后壁厚度：12， 右室流出道：28，主动脉根部内径：30，左房内径：29，右房收缩末内径39，肺动脉内径：30，左室EF:48%，左、右室增大；右房稍大；左室后壁稍厚，未见节段性运动异常，三尖瓣返流峰速3.3m/s;跨瓣膜压差36mmHg,估测肺动脉收缩压约：46mmHg，心包膜回声增强，左室后壁心包腔见最大前后径为8mm液性暗区。超声提示：左、右室增大，室间隔增厚；左室收缩功能减低； 肺动脉高压（轻度） 三尖瓣少量反流；心包腔少量积液。 复查检验结果：CK-MB15.5U/L，LDH593U/L，CK829U/L，BNP1644pg/ml，最后诊断：围生期心肌病，患者状态趋于平稳，转入心血管专科医院继续治疗。 讨论： 一、病因：本病发病机制尚不清楚，可能是多种因素共同作用的结果，与妊娠密切相关，而再次妊娠又会再发。 1.病毒感染：与柯萨奇B族病毒心肌炎关系密切 2、自身免疫因素，3、双胎、多产、高血压，4、血浆硒的影响 二、临床表现： 临床轻重不一，轻者仅有心电图T波变化而无症状，重者呈难治性心力衰竭甚至死亡。 起病突然或隐袭，主要表现为左心衰竭的症状，大部分有心悸、呼吸困难、咳嗽和端坐呼吸等症状，1/3病人有咳血、胸痛、腹痛现象，有时伴有心律失常，以房性早博、室性早博、室上性心动过速多见，房室传导阻滞极为少见，约20-40%患者出现相应器官梗死的症状。如肺动脉栓塞者可突然出现胸痛、呼吸困难、咯血和剧咳、缺氧等症状，大块肺梗死时则可引起急性右心心力衰竭，休克和猝死。脑梗死则可引起偏瘫，昏迷。物理检查特点为心脏普遍性扩大，博动弱而弥散，心音低钝，心尖区几乎每例均可闻及病理性第3心音或奔马律，可有由心脏扩大相对二尖瓣和三尖瓣关闭不全而致的收缩期反流性杂音。双肺听诊有散在湿啰音。颈静脉怒张、肝大。下肢水肿、血压可增高、正常或偏低，上述症状可随心功能改善而迅速减轻或消失。 三、辅助检查： 1、心电图：心电图改变缺乏特异性，最常见者为非特异性T波和ST段异常，T波平坦或倒置，Q-T间期延长，有异常Q波，均显示心肌损害、左室肥大。心律失常以室性早博多见，及左室支传导阻滞等，但房颤发生率较低，有别于其他类型扩张型心肌病。 2、X线：显示心脏普遍性增大，尤为左室为主，心博减弱，酷似心包积液，常有肺静脉淤血，偶有胸腔少量积液。若并发肺梗死，则可见梗死影，可伴肺间质或实质水肿。 3、超声心动图：心腔扩大，主要以左心房、室扩大为主，少数患者出现全心脏扩大，主动脉内径正常，少数患者肺动脉扩张或伴高压，搏动普遍减弱，左室射血分数减低。可见心内壁血栓。有时可见因心脏扩张所致瓣膜相对关闭不全，程度以轻中度为主，少数为重度。 4、心导管检查：可见肺动脉压升高，肺微血管楔压升高，肺血管阻力加大，右心室舒张末期压力上升，心排量减低，此外，通过右心导管可取心内膜、心肌进行病理检查有助于诊断。 四、治疗原则：休息、利尿、强心、镇静、血管扩张剂、激素、对症治疗 五、预后： 1、第一次发生心力衰竭时，经治疗后临床症状体征消失，心脏迅速缩小到正常，再未再增大，以后也未再有心力衰竭出现，此为最好一类，可以再次妊娠。 2、第一次发生心力衰竭后临床症状体征消失，心脏缩小，但以后又有反复心衰发生，心脏反复增大，多在几年内死亡。，此类不宜再次妊娠。 3、从第一次心力衰竭起，心脏从未缩小，心力衰竭症状亦从未能很好控制，可以说是心脏持续增大，心衰持续存在，其预后极差。 综上所述：该病例因产前未做系统产检，分娩前一个月余出现心衰症状，一直服中药，未明确诊断，入院时全身水肿，下肢及外阴水肿严重，至手术时液体输入过多过快，术后子宫增加大量回心血量，快速出现心衰，加强孕期管理非常重要。 1、偏远地区孕产妇保健管理现状堪忧，孕产期知识溃乏，妊娠末期一个多月咳嗽咳痰，思想观念落后，一直吃中药调理，症状未缓解。 2、全身严重水肿，大阴唇严重水肿，血压正常，该孕妇因为年轻，对心衰耐受，未引起足够重视，一直不到医院就诊。 3、在县中医院心电图提示频发室早、完全性左束支阻滞，未提示WPW，所以用了西地兰，导致心率240次/分，当时考虑可能心衰所致。 4、当时由120接诊接回，当班医生告知患者能平卧，快速进入手术室，术前检查讨论准备都不充分，术中未控制液体量，未重视，术中看出血不多，送回病室，平卧，正常进液体，约30分钟后医生查病人，发现病人在急促咳，血氧只有60%，马上快速抢救。 5、因病人心衰较重，一直不敢搬动，术后6天症状好转后做心脏彩超及肺平片及CT，提示全心增大，考虑为围生期心肌病。 6、嘱患者转入心血管专科医院继续治疗，现产后37天，随防未转上级医院治疗，自行在家口服药物，自述可以日常走路，体力活动轻度限制，内科告知三个月复查心脏彩超。 参考文献：中华妇产科学 第二版 林莲莲教授点评： １、一例严重的心衰、围生期心肌病的孕产妇，在县级医院最终抢救成功实属不易。 ２、近足月的胎位不正伴咳嗽近一个月的产妇一直在一个中医院的妇产科与中医进行治疗与拖延，直到临产的症状才给予转院至妇保院。这种事例并不少见，是因为不少医生视咳嗽为正常的感冒症状，没有全面的评估孕妇状况，不了解难治的咳嗽、咳痰，咳白色粘液痰，常是心衰的先兆症状，往往代表着肺部的郁血。该例可以提供大家作为学习资料与从中获取经验与教训，如能在早期识别与提前处理，如一张胸片就可能发现肺部的病情改变等，或许不至于发展到后来的严重程度与对心脏的损害。 ３、第一胎妊娠40周+1伴胎位不正在中医院产检，直到“2+小时前无诱因出现下腹阵痛，呈阵发性，伴阴道流水、量中”，应当是自然临产的症状了才入院。臀位是胎位不正应当在产前检查中不难发现，胎位不正的管理孕期可以进行干预矫正的指导，到孕晚期仍未矫正者，应当在孕近足月时与家属商讨分娩方式的利敞及告知胎膜早破的风险等，并选择分娩方式的意见择时住院处理。这些是产科的合并症与处理事宜，不应当等到孕40周+1自然临产与破水才入院，这些是产科人员理所掌握的知识，提示该地区或该院对孕期的产前检查规范与高危管理的缺陷。本病例记载“孕期不定期产检未见明显异常”，其实仍然不可作为推却的理由。幸免该病例没有发生脐带脱垂，得到正常的新生儿。 ４、国家在发展中医，因而各地市都有中医院，而很多基层的中医院其实还是以西医的科室配备为主，但其各科的配置毕竟又受到中医院设置的限制，影响诊疗水平也是在所难免。可能是心电图检查的能力所限未能发现ＷＰＷ综合征的表现，在考虑到心衰时给予西地兰本身是正确的，但是在ＷＰＷ综合征时是不适宜的，结果是心动过速的加剧。 ５、转入妇保院后对产妇的分析与判断不充分，没有认识心衰而首先考虑为肺部感染，因而在手术中及产后均没有按心衰输液的控制原则，结果在产后促使心衰加重是需要引以为戒的。其实产时与产后在没有产后出血与血不容量不足的情况时控制输液量都是应当考虑与执行的一个良好的保护产妇正确输液的措施。最后能够明确诊断并正确的治疗是值得庆幸的，围生期心肌病的预后不乐观，仍需加强随访与管理。 ６、培训基层医师识别各种疑难妊娠合并症的能力及急救处理的基本原则是一件极其重要但又非常难成功的课题。需要全体医务人员与保健人员及各级领导的重视与坚持不懈的努力，甚至是需要为此奋斗终生的事业。 【专家介绍】  林莲莲，从事妇产科临床、教学、科研40余年。原中华医学会妇产科学分会产科学组成员，中国优生科学协会理事，浙江省医学会计划生育与生殖医学分会第四届副主任委员、浙江省围产保健协作组成员及温州医学会围产医学分会首届主任委员等。 临床专长为产前检查与诊断、遗传谘询、高危妊娠、各种罕见病妇女妊娠的管理：如风心金属瓣膜置换术后妇女妊娠的管理，肝豆状核变性孕妇的孕期管理等，产科危急重症救治。近年更注重研究产前筛检及诊断；孕母及胎儿健康评估；尤其关注了病残儿家庭再生育的产前、产时原因分析、染色体或基因疾病的研究。 |
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