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一、患者信息及影像 患者：男性，46岁 主诉：体检发现左肺门巨大肿块2周。 现病史： 患者2周前因入职到当地医院体检，胸部CT提示左肺门巨大肿块，未予以处理。为进一步治疗到我院就诊。患者自起病以来，无咳嗽、咳痰，无痰中带血、腥臭味，无夜间呼吸困难、胸闷、气促、胸痛、心悸、畏寒、发热、盗汗、乏力。起病以来精神、睡眠、胃纳尚可，大小便正常，近期体重无明显改变。 既往史： 平素健康，否认“高血压”、“糖尿病”、“冠心病”等病史。 实验室检查： 血细胞分析（五分类）：WBC:7.63× 10^9/L 、中性粒细胞比率70.1%，余项目正常；肺肿瘤三项：癌胚抗原1.16ng/mL（参考值0.0-5.0ng/mL）；糖类抗原125 7.14U/mL（参考值0-35.0U/mL); 糖类抗原153 6.10U/mL（参考值0.00-25.00U/mL）；谷草转氨酶49U/L（参考值5-40U/L)；余心、肝、肾相关实验室检查正常。 超声： 1.心内结构及血流未见异常；2.左室收缩功能正常，舒张功能减退。 CT/MRI扫描：常规拍摄胸部正侧位X线胸片，发现左肺门占位病变。进一步行胸部CT扫描：仰卧位，扫描范围自胸廓入口至肋膈角最低点。扫描设备及参数：Siemens perspective 64排CT， 使用64×0.6mm扫描（采集），2mm图像重建，重建卷织核为西门子迭代算法iB30 、iB60 （高分辩肺窗），采用智能mAs，参考值为80mAs，扫描电压130kv；增强扫描：以高压注射器经肘静脉注射非离子碘对比剂，速率为3ml/sec，总量80ml；第25秒行血管期扫描，第60秒行实质期扫描。 二、病例问答挑战 答案分割线  答案：D 该病例DR后前位表现为左肺门区肿块影，宽基底，边缘光滑浅分叶，侧位后缘光滑清晰，容易误判为纵隔来源的病变。在CT的肺窗图像上，病灶主要围绕左肺门大支气管分支生长，答案C初步可以排除；被肿物包绕的左上叶和下叶支气管及分支的管腔未发生狭窄改变，来源于支气管肺的新生物也基本不予考虑；此外，仔细观察病灶与斜裂的关系，无法把其划分至左上肺或左下肺，答案A、B难以成立；根据病灶的发生部位及其与支气管分支、肺动脉分支的关系，最大的可能性为淋巴结病变，但本例的肿块影较大，与一般淋巴结增大不同；但综合病灶特点和解剖定位，D为最佳答案（见图1-10） 2.本例首选下列哪项影像技术进一步定位和定性诊断更合理？（单选） ---------------------------------- A.胸部CT增强加后处理重建 B.胸部MRI平扫 C.经导管肺动脉造影 D.PET-CT 答案分割线 答案：A 在CT平扫后，首选即刻增强扫描是本例最合理的临床检查步骤。自肘静脉以3ml/sec.的速度注入对比剂后约25″，主动脉内对比剂浓度达到高峰，并灌注到肺和胸壁的体循环供养动脉，此时扫描可以获得病灶接受体动脉供血的信息，至第60″达组织器官的实质染色相，病灶因接受血供的丰富程度不同表现为不同程度的强化或不强化，有助于病灶的定性诊断；冠状位和矢状位的图像重建，及血管结构的强化等，有助于病灶的定位诊断（见图11-18）。 胸部MRI对纵隔和肺门的病变也有较高的诊断价值，但不如直接增强CT更方便病人；经导管肺动脉造影可以用于排除肺血管病变，为有创检查；PET-CT有助于病灶的定性诊断，但定位还是有赖于增强CT，且费用不菲，故答案B、C、D在本病例都不宜首先考虑。
3.根据以上临床资料和CT表现特点，本例最可能的诊断是？（单选） ---------------------------------- A.左中央型肺癌伴左肺门淋巴结转移 B.左后上纵隔淋巴瘤 C.左肺门Castleman病 D.类癌 答案分割线 答案：C 手术名称：VATS (电视辅助胸腔镜术，video-assisted thoracoscopic surgery )左肺门巨淋巴结剥除术。 手术所见：术中探及左肺门多个肿大的巨大淋巴结，质硬，固定，与肺动脉、支气管及左下肺静脉粘连，后部部分与胸主动脉粘连。肿物部分粘及左下肺背段肺组织。胸膜无粘连，胸腔无积液。分离肺裂前部，将前肺肺裂用强生自动切割缝合器爱惜龙45离断；分离下肺韧带,游离左下肺静脉，将肺向前牵起,分离肿物与主动脉粘连，肿物血供较多，分离时渗血明显；再分别分离肿物与左肺支脉主干及左下肺动脉各支粘连；牵引肿物并分离肿物与左上支气管及上下叶支气管粘连，同时分离肿物与左下肺背段粘连后将肿物切除。 病理诊断：组织改变结合免疫组化诊断Castleman病，透明血管型（见图26-33） 。
三、诊断分析思路 左肺门显示软组织密度肿块影，大小约6.9×4.0cm，边缘较光滑清晰，部分边缘浅分叶，密度不均匀，内见类圆形低密度区；增强扫描显示病灶不均匀明显强化，强化前后CT值约40/100~109Hu，至平衡期，病灶内依然强化明显，接近同期主动脉密度，病灶与胸主动脉之间分界清楚；内见低密度区，病灶包绕左下叶支气管及肺动脉分支。 （１）定性的征象：a.病灶生长较缓慢；b.动脉血供丰富；c.对比剂廓清缓慢；d.病变邻居的支气管分支没有狭窄或管壁增厚改变，提示病变性质更多偏向于良性。 （２）定位的征象：左肺门巨大肿块影，但与之关系紧密的支气管分支没有明确狭窄，肿块主体占据左下叶支气管及肺动脉分支之间的空隙，并包绕支气管及肺动脉分支，且无法用叶间裂把肿块划分到上叶或下叶，提示病灶并非来自支气管壁或肺组织，以起源于淋巴结的病变可能性大 （1）定位诊断：定位诊断包括：确定病灶的生长部位，根据生长部位和生长特点推测病灶可能来源于什么组织结构。具体到本病例，DR的定位有一定难度，主要是鉴别来自纵隔的还是肺门的，甚至还需鉴别是否与左肺动脉干有关？因此CT扫描和增强扫描显得非常关键。CT扫描可以清楚看到该病灶与胸主动脉之间的分界，纵隔内没有异常软组织影，基本可以排除病灶来源于纵隔的可能性；左肺动脉主干与病灶关系紧密，但左肺动脉主干和分支均没有显示腔内占位改变。而位于左肺门的病变，则可以来自支气管、肺组织、淋巴、胸膜、血管、神经等多种组织结构。仔细观察左肺上下叶支气管及分支，可基本排除病变来自支气管粘膜上皮。其余定位的参考依据见前述。 （2）定性诊断：本病例临床特点为46岁中年男性，无呼吸系统病变症状，体检发现左肺门肿块影。基于定位诊断的判断，结合肿块的影像特点，定性诊断更倾向于良性病变，以淋巴结相关的疾病可能性大，但淋巴系统恶性病变如淋巴瘤、来自其他组织的低度恶性病变等均需要排除。影像诊断必须紧密结合临床，如了解与淋巴系统疾病相关的实验室结果，临床体查或其他影像学检查是否发现其他部位的肿大淋巴结、是否有与肿瘤相关的内分泌改变等，都是术前定性诊断重要的参考依据。Castleman病影像表现多种多样，本病术前影像学诊断为castleman病，有一定难度。最后确诊一定要依靠病理学诊断。 四、诊断与鉴别诊断 (1) 临床要点：中年男性患者，无症状。 (2) CT诊断要点： 病灶本身特点：左肺门肿块，病变围绕左肺门支气管和肺动脉分支生长，平扫呈软组织密度，密度不均匀，内有低密度区；动脉期强化明显，平衡期继续保持高强化值，提示对比剂廓清缓慢，病灶内有不强化灶。 病灶周围结构特点：左肺上叶支气管、下叶支气管主干、背段支、基底干以及各基底支近段，均未显示狭窄、管壁增厚等来自支气管上皮恶性肿瘤的证据；主动脉窗下可见数个小淋巴结。左肺动脉被包绕，但无狭窄或局限性充盈缺损。 综上所述，本病例诊断的范围可以缩小在淋巴结病变，再根据病灶明显持续强化的特点，要考虑和鉴别诊断的疾病包括：淋巴结转移、淋巴增生性疾病（包括castleman和淋巴瘤）。 (1)淋巴结转移 肺癌淋巴结转移临床上常见，转移的淋巴结一般呈轻中度强化。以肺门淋巴结肿大和显著强化为突出表现的淋巴转移见于黑色素瘤、肾细胞癌和甲状腺癌等，鉴别诊断主要根据病史和原发病的影像表现(图34-36)。
(2)淋巴瘤 淋巴瘤多位于纵隔内一侧或双侧，部分病例可单独表现为肺门淋巴结增大或肺内肿块，单个或多组淋巴结增大，且融合成块。病灶呈圆形、椭圆形或多个淋巴结融合成不规则形，边缘尚清楚，多呈略低于软组织密度，CT值30~40Hu，密度可不均匀。增强扫描多呈轻度或中度强化，肿块较大时可呈不均匀（37-40）。
(3)硬化性血管瘤 本病例与肺硬化性血管瘤的临床与影像学表现有相似之处。肺硬化性血管瘤以女性多见，亦无明显临床症状。CT上病灶多位于肺实质，亦可贴近肺门，表现为边界清楚、密度均匀的结节或肿块，无毛刺，无深分叶；增强后可呈明显均匀强化（图41-43）。 病例提供：广州医科大学附属一院放射科伍筱梅教授 专家点评 点评专家： 大连大学附属中山医院放射科 伍建林教授 该病例最终病理诊断为：“Castleman病（透明血管型）”。回顾本例临床与CT表现，尤其是增强特点，术前易于考虑到Castleman病，但该病CT表现也有特殊性。 Castleman病，即巨大淋巴结增生症，系发病原因不明的慢性淋巴组织增生性疾病。近年来研究显示，白细胞介素-６（IL-６)等Ｂ细胞生长因子可能是本病发生的关键因素之一，提示本病的发生可能与免疫功能异常有关，其中白细胞介素-10（IL-10)、人类疱疹病毒-８(HHV-8)所起的作用仍有待于进一步研究。本病的发病年龄跨度较大，但常见于青壮年，无明显性别差异。 该病可发生于全身淋巴结的任何部位，以纵隔淋巴结最为好发(占60%~70%),其次为颈部(占10%~15%)，以及腹部、腹膜后、盆腔等（占10%~15％）。根据其生物学行为，将Castleman病分为局限型和弥漫型，前者多为透明血管型（占80%~90%），常无任何症状，可被完全切除，预后良好。 通常Castleman病灶内极少伴出血及坏死，但可出现低密度区及钙化，尤其中心纤维瘢痕状低密度及粗大的向外周放射状生长的树枝样钙化较具特征性。钙化为病灶内增生的小血管主干及分支血管玻璃样变或退变致钙质沉着结果；病灶内低密度区与淋巴滤泡透明样变、纤维瘢痕或胶样囊变有关。CT增强扫描强化特点与病理分型相关，透明血管型者血供及其丰富，动脉期明显强化，峰值时间与主动脉强化峰值时间一致，对比剂廓清缓慢，延迟至平衡期，时间-密度曲线为快进慢出型。本例发生于左肺门区巨大的融合状肿块影，虽明显强化，但内部出现低密度区，如无临床经验不易想到该病的诊断，易误诊为类癌等其他疾病，应认真分析加以总结。 胸内Castleman病需与纵隔及肺门区实性结节样病变进行鉴别。首先常规分析CT影像特征，如无明确特异性征象可供鉴别时，应注重动态增强CT值的变化。符合上述强化特点并可见粗大的供血体动脉者，应考虑到透明血管型Castleman病。混合型或浆细胞型诊断较困难，需依靠病理组织学检查。 小看 最后打个硬广 「医侃」是「医看」的官方订阅号，会定期向大家推送这些知识：逗趣的原创漫画、可查看DICOM影像的经典病例、学霸必背的医学干货、机密独家的学习资料……如果想持续订阅这类寓教于乐的资讯，可以关注「医侃」（yikantime）哦！ 「医看」第六期阅片大赛-病理结果汇总 点击下方链接可跳转至相关页面 |
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