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一、患者信息及影像 患者：男性，58岁 主诉：乏力、活动后气短3月，发热2月，间断右侧肢体无力10余天。 现病史：出现乏力伴活动后气短3个月，有咽痛和咳嗽，咳黄白痰，症状逐渐加重，仅能步行40-50米，每日发热，最高温度为38.9°，夜间为著，伴寒战、畏寒、盗汗。 既往史： 无特殊。 实验室检查： WBC 4.25×109/L；NEU 73.91%，ESR 86mm/H (↑) ，CRP 156mg/L (↑) , LDH 478H/L (↑)，全部免疫指标为阴性，肿瘤指标CA125、CA199、AFP、CEA阴性。骨髓穿刺：感染伴继发贫血。肌电图：下肢周围神经源性损伤（运动和感觉纤维均受累，以脱髓鞘改变为主），上肢周围神经未见明显异常。 超声：无特殊。 CT/MRI扫描： 左室假腱索，轻度三尖瓣关闭不全，左室驰张性差，EF 64%。 临床治疗与随诊，2011-6-25，临床上采取激素冲击治疗，冲击结束后，该患者的症状缓解不明显，并出现咳嗽、咳痰等症状；2011-6-21，胸部CT（冲击治疗前）与2011-7-1胸部CT（冲击治疗后）无明显变化。 二、病例问答挑战 答案分割线  答案：ABCDFG 该病例在肺窗CT图像上，如不仔细观察易，会仅见双肺多发磨玻璃影、斑片影、双侧胸腔积液，但肺内空洞影、支气管血管束增粗、多发微结节，容易被忽视；实际上，在以上选项中除没有淋巴结肿大之外，其他征象均具备，可以看出本病例的影像学表现较为复杂。 问题2：在提供的CT平扫图像上，关于病灶位置描述，下列正确的是（多选） ---------------------------------- A.随机分布 B.上肺野分布为主 C.外周（胸膜下）分布为主 D.双肺基底分布 答案分割线 答案：CD 充分观察病变的分布有助于胸部疾病的诊断和鉴别诊断。尤其对于肺部多发弥漫性病变，认真梳理和观察其分布的部位与分布的方式更是影像诊断思维的重要内容。 问题3(印象诊断)：根据以上临床资料与CT表现特点，该病例最可能的诊断为下列哪一项（单选） ---------------------------------- A.特殊感染，如结核 B.姻缘线机化性肺炎 C.淋巴瘤 D.血管炎 答案分割线 答案：C 该病例最终进行了支气管肺组织活检。 病理诊断：血管内淋巴瘤（大B细胞性）。 免疫组化：AE1/AE3（上皮+），CD20（+），CD3（-），CD31（血管+）CD34（血管+），CD79a（+）。 三、诊断分析思路 本病例CT扫描发现肺内病变较为容易。本病例基本征象为双肺多发磨玻璃影，小结节、微结节、空洞类圆形、支气管血管束周围间质增厚、小叶间隔增厚、胸腔积液。肺间质与实质均受累，考虑为弥漫性肺病，但该类疾病较多，目前有200多种疾病在此目录下。 定位诊断的含义，一是确定病灶位于什么部位，二是明确病灶可能来源于什么组织结构。本病例以下肺和外周带分布为主。弥漫性肺部疾病的分布对临床诊断有重要价值。外周分布为主多见于：多数慢性间质肺病，嗜酸细胞肺炎、闭塞性细支气管炎并机化性肺炎、沿淋巴道或血行转移的疾病。下肺分布为主见于：特发性肺间质纤维化、胶原血管病、沿淋巴道或血行转移的疾病。 本病例特点为老年男性，肺部相应症状及体征明显，同时胸部CT表现为弥漫性病变，由于该类疾病种类繁多，因此定性诊断存在较大难度，单从患者年龄和肺内病灶CT表现来说易考虑为血管炎、肺胶原血管病，但患者激素冲击治疗疗效不佳，考虑恶性病变不能除外，如淋巴瘤，肺部原发性淋巴瘤可不伴有纵隔淋巴结的肿大。本病例术前正确诊断的可能性与概率很小，应积极肺部活检取得病理明确诊断。 四、诊断与鉴别诊断 血管内淋巴瘤病在1959年由Pfleger和Tappeiner首次报道，以肿瘤细胞几乎均位于血管腔内为特征，患者的外周血和骨髓中一般查不到肿瘤细胞，也不伴有淋巴结肿大。 过去认为血管内淋巴瘤病的肿瘤细胞来源于内皮细胞或网状内皮细胞，因此血管内淋巴瘤病曾被称为“恶性血管内皮瘤病”和“系统性血管内皮瘤病”等。 目前观点认为，该肿瘤细胞来源于淋巴组织，故更名为血管内淋巴瘤病或亲血管性淋巴瘤(angiotrophic lymphoma)。淋巴瘤细胞的血管内生长方式可能与归巢受体抗原的改变有关，阻碍了淋巴瘤细胞穿越血管壁进入间质。 （1）肺胶原血管病：是一种自身免疫性疾病，以多脏器损害为特点，常伴有不规则发热、关节痛、多脏器损害。磨玻璃影是主要征象，倾向于细网影，蜂窝影少见，可有胸腔积液和胸膜增厚。 （2）机化性肺炎：多见于双侧、基底部，外带和支气管血管束旁，散在磨玻璃影和结节，部分患者可有“反晕征”。但患者多有相应临床病史。
（3）血管炎：如变应性肉芽肿性血管炎（CSS），坏死性肉芽肿性血管炎（WG）、显微镜下多血管炎（MPA），影像学表现上也表现为磨玻璃影和实变、空洞等，缺乏特异性，需要结合临床病史及病理诊断，如嗜酸细胞增高、哮喘提示CSS，WG多见结节和空洞。
病例提供：北京协和医院放射科 隋昕医师 专家点评 点评专家： 北京协和医院放射科 宋伟教授 血管内淋巴瘤（Intravascular lymphoma）易累及皮肤、中枢神经系统、呼吸系统等，发病率较低，像本例仅累及呼吸系统的血管内淋巴瘤更为少见。临床症状表现为呼吸困难、咳嗽等，无特异性，肺功能检查主要为弥散功能障碍，常伴有血清乳酸脱氢酶升高。 胸部CT显示双肺多发索条、和(或)多发结节影，可见胸膜下楔形影，常伴有肺支气管血管束增粗，多不伴有纵隔淋巴结肿大。经支气管肺活检可以明确诊断。早期诊断及时治疗，有助于提高患者预后。 参考文献 1.Snyder LS. Intravascular lymphomatosis (malignant angioendotheliomatosis) presenting as pulmonary hypertension. CHEST Journal. 1989;96(5):1199.1. 2.Yamagata T, Okamoto Y, Ota K, Katayama N, Tsuda T, Yukawa S. A Case of Pulmonary Intravascular Lymphomatosis Diagnosed by Thoracoscopic Lung Biopsy. Respiration; international review of thoracic diseases. 2003;70(4):414-8. 3.Fozza C, Bonfigli S, Conti M, Dore F, Longinotti M. Long-lasting fever of unknown origin preceding the diagnosis of intravascular lymphomatosis: a further case stimulates some remarks. American journal of hematology. 2003;74(3):211-3. 4.Gill S, Melosky B, Haley L, ChanYan C. Use of random skin biopsy to diagnose intravascular lymphoma presenting as fever of unknown origin. The American Journal of Medicine. 2003;114(1):56-8. 快扫码关注医侃（yikantime），就差你啦！▼ |
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