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作者：云南省一院 孙丹雄 来源：小小医生之有趣的医学 五百里滇池，滚滚波涛，水长长！ 血管炎，虽然是少见病，但是在基层医院偶尔可见。典型的患者并不复杂，非常有必要知道！ 先上诊断标准 1.肉芽肿性多血管炎（Granulomatosis Polyangiitis, GPA），既往称为韦格纳肉芽肿（Wegener's granulomatosis, WG），魏格纳是希特勒的粉丝，删除。 1990年ACR（美国风湿病学院）的GPA分类标准 1．鼻或口腔炎症：痛性或无痛性口腔溃疡，脓性或血性鼻腔分泌物 2．胸片异常：胸片示结节、固定浸润病灶或空洞 3．尿沉渣异常：镜下血尿（RBC>5/高倍视野）或出现红细胞管型 4．病理性肉芽肿性炎性改变：动脉壁或动脉周围，或血管外区有肉芽肿性符合2条或2条以上时可诊断为GPA。 2.嗜酸性肉芽肿性多血管炎：EGPA 教材 3.显微镜下多血管炎：MPA 教材 三种血管炎怎么区分？ 病例一 老年男性，发热1月！ 体温最高40度，伴寒战，咳嗽，咳痰，活动后气促，夜间不能平卧，先后给予多种抗生素治疗，无效，抗生素甚至升级至万古霉素。 备注：以下单位，默认为常用单位，没有火星人单位。 血常规：白细胞稍高，血红蛋白98，血小板356 。 尿常规：红细胞+，尿蛋白+。 生化：白蛋白27，尿素氮12，肌酐213 。 CT如下 抗生素治疗6天后 诊断明确，治疗5天后 心脏层面 抗生素治疗6天后
诊断明确，治疗后5天
膈肌层面
抗生素治疗后
诊断明确后治疗
病例特点： 1.高热，抗感染无效。 2.贫血，肾功能异常，尿蛋白+，多系统损害。 3.肺部多发结节。 严重感染，会贫血！ 严重感染，也会损害肾脏！ 但是，肺部结节，多系统损害，特别是肾功能异常，高度警惕血管炎。 上呼吸道，肺，肾脏共同受累，是肉芽肿性多血管炎的临床特征，是诊断肉芽肿性多血管炎的重要线索。 鉴别： 1.细菌性肺炎？高级抗生素无效，不支持！CT提示多发结节，磨玻璃，也不像一般的肺炎！ 2.病毒性肺炎？发热1月，入院后居然还有40度，要是病毒，一般的结局是“要么活过来，要么已经离开人世，要么已用呼吸机了”。病人既没有活过来，也没有离开人世，更没有用呼吸机，不支持！ 3.淋巴瘤？有可能，但是肺淋巴瘤一般都是：影像学表现为大叶性肺炎，但症状轻微；或者多发团块，症状不重。表现为多发结节和磨玻璃的淋巴瘤很少见。 查ANCA阳性。 甲强龙80mg bid，复查病灶吸收，症状好转。 ANCA阴性者，诊断就很困难，需要病理检查。 病例二 师妹让我会诊（免费的那种）的病例，虽然没有治疗后的资料，但是，作为临床思维，是一样的！ 中年男性，低热、咳嗽、气促3月。 查体：手足见疱疹。 血常规：血红蛋白109，嗜酸细胞33.4%。 尿常规：蛋白质+。
病毒性肺炎？ 双肺多发磨玻璃，发热，病毒性肺炎首先考虑，但是，已经发热三个月，一般的病毒性肺炎，病人早就驾鹤归西了！ 肺孢子菌肺炎？ 双肺多发磨玻璃，发热，要考虑。查HIV阴性，可能性不大。 间质性肺炎？ 双肺多发磨玻璃，要考虑。ANA谱阴性，可排除常见的继发性间质性肺炎。 淋巴瘤？ 磨玻璃肺淋巴瘤很少见，站一边去！ 寄生虫？ 磨玻璃+嗜酸细胞明显升高，要考虑。没有接触史，没有接触屎 患者发热，气促，肺部阴影：呼吸系统受累！ 尿蛋白阳性：肾脏受累！ 皮疹：皮肤受累！ 嗜酸细胞明显升高，提示嗜酸性肺病。 多系统受累，抗感染无效，考虑血管炎！
附： 1.血管炎会损害皮肤！ 2.血管炎活动期，CRP几乎都会升高，CRP正常一般可初步排除活动性血管炎。 肺血管炎CT
结语 上呼吸道，肺，肾脏共同受累，是肉芽肿性多血管炎的临床特征，是诊断肉芽肿性多血管炎的重要线索。 视频 金庸武侠十大掌法排名，降龙十八掌排第一可以吗 倚天屠龙记高手排名 生活大爆炸，要剧终了！ 《生活大爆炸》杀青 陪伴了我们12年的美剧也要剧终了
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