|
一、患者信息及影像 患者：男性，45岁 主诉：发现右侧胸壁占位4天。 现病史：4天前患者无意间发现右侧胸壁占位，大约5cm，无压痛，无咳嗽、咳痰、胸闷、心悸，无发热、盗汗。当地医院CT示：右侧第1-3肋间占位，未给予特殊处理。患病来，神志清，精神可，食欲及睡眠正常，大小便正常，体重无减轻。 既往史：无特殊。 实验室检查：生化、免疫及肿瘤标志物均正常。 超声：双侧胸廓对称，无胸膜摩擦感，右侧第1-3肋间可触及一约为5cm肿块，右肺呼吸音减弱。心前区无隆起，触诊无震颤，无心包摩擦感。 CT/MRI扫描：检查设备为256层飞利浦多排螺旋CT，患者采取仰卧位，扫描范围自胸腔入口至肋膈角以下（包括双侧肾上腺），常规扫描层厚5mm、层间隔5mm，120kV，自动毫安秒，矩阵512×512；行0.8mm薄层后处理重建。病灶行增强扫描：肘静脉3.5ml/s流率，高压注射器团注非离子碘对比剂80ml，注射后30s、60s分别行双期增强扫描。观察图像：肺窗窗宽1000HU窗位-700HU；纵隔窗宽350HU，窗位40HU；骨窗宽2000HU，窗位500HU详见图像1～3。 二、病例问答挑战 答案分割线  答案：B 该病例在纵隔窗CT平扫图像上，可定位病灶位于右侧胸壁，胸大肌内侧，与胸小肌关系密切，因此A答案可以排除。仔细观察病灶推挤右侧胸小肌，故可排除D。又可见病灶所在水平的肋间隙未见明显增宽，故可排除C。正确答案应为B，右侧胸壁肌间隙占位。如图1-3。 问题２：该病例在CT平扫基础上，再行下列哪项检查和技术更能提供定位、定性诊断信息（单选） ---------------------------------- A.胸部正侧位DR拍片 B.胸部DSA检查 C.胸部MRI平扫 D.胸部CT增强加后处理重建 答案分割线 答案：D 该患者在行CT平扫后，宜直接进行增强扫描：自肘静脉以3.5ml/s流率，经高压注射器团注非离子碘对比剂80ml，于注射后30s、60s 分别行双期增强扫描；然后在工作站利用相应的软件技术行冠、矢状位图像重组后处理，可以更好地显示病灶与胸壁周围结构的关系（如图4-6）。 在CT增强图像上，可见右侧胸壁肿块呈软组织密度影，密度稍低于周围肌肉组织，边界尚清，增强后呈周边轻度强化，中心无强化，动脉期平均CT值49HU，静脉期CT值43HU；增强后肿块与周围肌肉分界欠清，强化程度明显低于周围肌肉组织，且邻近骨质结构未见破坏征象（如图1-3）。故D项为最佳答案，并有助于该病灶的定位与定性诊断（如图4-7）。 问题3(印象诊断)：根据以上临床资料与CT表现特点，该病例最可能的诊断为下列哪一项（单选） ---------------------------------- A.神经鞘瘤 B.孤立性纤维瘤 C.侵袭性纤维瘤 D.间皮瘤 E.纤维肉瘤 答案分割线 答案：C 手术所见： 右胸壁锁骨下区域可见大小约为5cm×5cm×3cm肿块，质韧，隆起于皮肤表面，表面无破溃。切开皮肤、皮下组织及肌肉可见肿块位于锁骨下静脉前方，与锁骨下组织及肋骨粘连紧密。 病理所见： 右侧胸壁肿块为灰红组织一块，大小约为9cm×6.5cm×3cm，切面灰白灰红，呈编织状。免疫组化：CD117(-/+),SMA(+)，Caldesmon(-),β-Catenin（+）,CD99(-),CD34(血管+)，Ki-67(＜5%),CD56 (-)。（如图8-11） 病理诊断： “右侧胸壁侵袭性纤维瘤”。
三、诊断分析思路 CT平扫可见右侧第1-3肋前肋水平胸壁类圆形软组织密度影，胸大肌内侧，与胸小肌关系密切，最大截面积约为6cm×37cm，密度欠均匀，稍低于周围肌肉组织，边界尚清，增强后呈周边轻度强化，中心无强化，动脉期平均CT值49HU，静脉期CT值43HU；增强后肿块与周围肌肉分界欠清，强化程度明显低于周围肌肉组织，且邻近骨质结构未见破坏征象。诊断为胸壁肌间隙病变。 （１）发现病变与认证： 本例CT扫描可发现右侧胸壁病变，但判断其来源稍有困难，应仔细观察肿块与周围组织的关系，因其平扫无明显特异性，故CT平扫十分必要，可判断其强化形式及供血情况。本病例基本征象为：类圆形软组织密度肿块，密度欠均匀、边界欠清和边缘轻度强化占位性病灶。 （２）定位诊断： 定位诊断的含义，一是明确病灶位于什么部位，二是明确病灶起源于什么组织结构。对于本病例来说，病灶位于右侧胸壁肌间隙，其来源于肌肉间隙的纤维或筋膜组织等。本病例病灶来源的判定较为困难，一定程度上需要结合病理。 （３）定性诊断： 本病例特点为中年男性，无任何胸部相应症状，其明显体征为隆起性肿块，各项实验室检查均显示正常，因此定性诊断存在较大的困难，一是：影像征象不典型；二：来源较难判断。从胸壁病灶的CT表现出来说考虑为良性病变，如神经鞘/神经纤维瘤、间皮瘤等（均表现为胸壁或胸膜的软组织肿块）。因本病在胸壁属较为罕见的疾病，故术前正确诊断的可能性是很小的。 四、诊断与鉴别诊断 本病例本病例特点为中年男性，无任何胸部相应症状，其明显体征为隆起性肿块，各项实验室检查均显示正常，可排除恶性病变的可能。CT平扫可见右侧第1-3肋前肋水平胸壁类圆形软组织密度影，胸大肌内侧，胸小肌肉可见推压改变，可提示该病灶起源于肌肉或肌间隙，密度欠均匀，稍低于周围肌肉组织，边界尚清，增强后呈周边轻度强化，中心无强化，动脉期平均CT值49HU，静脉期CT值43HU，提示该病灶为乏血供病变，可排除肌性起源的；与邻近肌肉分界欠清，但邻近骨质结构未见破坏征象，可提示该病变为浸润性生长方式，但为良性病变。诊断为胸壁肌间隙纤维或韧带来源的病变。 （1）神经鞘瘤： 胸部神经鞘瘤多起源于脊神经，位于后纵隔脊柱旁区，少数来源于肋间神经、迷走、臂丛及膈神经。发病年龄20~50岁多见，大多数孤立，生长缓慢，有完整包膜，临床症状与发病部位相关。多见于年轻患者，肿块较小者呈哑铃或类圆形软组织肿块，较大者变现为分叶状或者结节状。其内脂质含量较高，故密度低于同层肌肉密度，较小者CT平扫密度大多均匀，较大者密度可囊变。增强后肿块多呈不均匀强化，其内可见斑片状无强化低密度区。
（2）间皮瘤： 单发胸膜肿块者表现为多发胸膜肿块者表现为以胸膜为基底的软组织肿块，范围较局限，边缘光整，密度均匀，没有胸腔积液和肋骨破坏。广泛的显著地不规则胸膜增厚，并发肋骨骨质破坏和胸腔积液，CT增强表现为结节状强化或不均匀强化。
（3）纤维肉瘤： 较少见，占所有软组织肉瘤的10%，好发年龄30~50岁，男性多于女性。好发于四肢长骨的干骺端，其次为躯干，位置一般较深，位于深筋膜深层，单发，主要症状是疼痛。较小时表现为软组织结节，边界欠清，密度尚均匀，呈中至明显强化。瘤体较大易出现囊变坏死，肿瘤密度不均。
病例提供：郑州大学第一附属医院 专家点评 点评专家： 郑州大学第一附属医院 张永高 教授 该病例最终病理诊断为：胸壁侵袭性纤维瘤。 侵袭性纤维瘤瘤又称韧带样型纤维瘤、硬纤维瘤，具有侵袭性生长和术后易复发的特点，但并发生远处转移。病理上主要表现为以排列成“编织状”或“席状”的大量肌纤维母细胞或纤维母细胞为主，周围伴有大量胶原纤维束。其发病机制仍不清楚，5%的侵袭性纤维瘤并与家族性腺瘤性息肉病有关。 侵袭性纤维瘤并可发生与任何年龄，高发年龄为30~40岁，发病率女性高于男性；本病常发生与筋膜或腱膜结缔组织，其中腹外型最多见（50%~60%），其次为腹壁型（25%）,腹内型最少（ 15% ）。腹外型发病不问比较广泛，全身各部位（四肢、胸壁、臀部、颈部等）骨骼肌及骨骼均可发生。胸壁侵袭性纤维瘤病占侵袭性纤维瘤病的10%~20%。 胸壁侵袭性纤维瘤CT表现为肌肉间隙内不规则或分叶状等或略定密度肿块，跨解剖间室生长，易与神经血管束或骨质粘连、包绕及侵蚀肋骨骨质，因与肌肉密度相近，故边界多不清，肿瘤呈均匀或不均匀中等强化，可向胸腔内侵犯胸膜，巨大者可向内侵犯心包、腹腔，骨质破坏表现为骨膜反应及边缘侵蚀改变，亦可表现为溶骨性骨质破坏。 广泛切除术为本病的首选治疗方法，切除范围包括距肿瘤边缘约3~5cm的正常组织，术后一局部复发，复发率为25%~60%。 本例属于较罕见病例，需不断积累临床经验和鉴别诊断知识，才能提高对该类罕少见疾病的诊断水平。本例最终通过镜下病理和免疫组化证实两处病灶均为胸壁侵袭性纤维瘤。 参考文献 1、赵华, 贾咏梅, 詹波涛. 复发性胸壁侵袭性纤维瘤病一例[J]. 中国胸心血管外科临床杂志, 2014(04):451. 2、张雷, 迟达, 赵丹, 等. 侵袭性纤维瘤病的影像诊断价值[J]. 临床放射学杂志, 2014(09):1400-1403. 3、王淑红, 张在人, 李萍, 等. 胸壁巨大侵袭性纤维瘤一例[J]. 临床放射学杂志, 2005(05):399. 4、罗振东, 陈卫国, 贾铭, 等. 侵袭性纤维瘤病CT表现及鉴别诊断[J]. 中国医学影像学杂志, 2012(06):405-408. 5、姜胜东, 缪锦芬. 多层螺旋CT对侵袭性纤维瘤病的诊断价值[J]. 医学影像学杂志, 2011(12):1863-1866. 6、龙德云, 魏剑锋, 张联合, 等. 胸部神经鞘瘤的CT诊断[J]. 中国医学影像学杂志, 2007,15(6):465-467. 7、霍艳芳. 胸壁肿瘤及肿瘤样病变的CT诊断分析[J]. 大家健康（中旬版）, 2015(2):40-41. 快扫码关注医侃（yikantime），就差你啦！▼ |
|
|
