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艾迪康医学检验中心有限公司——中国首家全国连锁经营的第三方医学检验机构 www.adicon.com.cn 胸膜最常见的肿瘤主要为转移瘤，在胸膜肿瘤中占90%～95%。无论是良性还是恶性的原发胸膜肿瘤均很少见，约各占5%。影像检查的目的为检出病变及显示病变范围，提示诊断。发生于胸膜的肿瘤可分类为以下几种：①良性胸膜肿瘤：纤维瘤、血管瘤、脂肪瘤等。②原发恶性胸膜肿瘤：胸膜间皮瘤，尚可有肉瘤及血管外皮细胞瘤。肉瘤呈局限性肿块或广泛性浸润。血管外皮细胞瘤以肿块型居多。肉瘤及血管外皮细胞瘤均少见。③胸膜转移瘤。
胸膜原发性肿瘤一般无明显的临床症状。
一、良性胸膜肿瘤
（一）胸膜神经源性肿瘤
胸膜神经源性肿瘤是一类起源于神经组织的肿瘤，多来源于肋间神经，发生在胸膜者极为罕见，文献仅有个案报道。发生于胸膜的神经鞘瘤较罕见。神经鞘瘤来自神经鞘细胞的良性肿瘤。该瘤生长缓慢，很少恶性倾向。大多单发，少数多发。往往好发于较大的周围神经干。胸膜神经鞘瘤临床上无特征，诊断主要依靠X线检查。
【影像学表现与诊断】胸膜神经鞘瘤与神经纤维瘤主要影像学表现为胸壁或叶间裂胸膜的软组织肿块，呈类圆形，轮廓光滑锐利，单发，少数为多发，以上胸部居多。影像学表现为肿瘤多呈圆形或椭圆形，密度均匀，边缘光滑，不伴有胸膜异常，也无钙化空洞。肿块在侧胸壁成密度均匀的三角形、条状影。肿块邻近肋骨呈不同程度的骨膜反应。肿块多来自壁层胸膜。
胸膜神经鞘瘤需要与胸膜间皮瘤、结核瘤、肺癌和神经纤维瘤等鉴别。这些疾病在影像学表现上常常无特征性。因而常常易被误诊。最后的确诊依赖于病理学检查。
崔建国曾报道恶性胸膜周围神经鞘瘤2例，表现为局部肿物，增大较迅速，并发神经纤维瘤病I型的多出现疼痛，起源于神经干的常引起感觉和运动障碍如放射性疼痛、肢体麻痹、支配肌肉萎缩。还可浸润临近的骨骼引起骨质破坏。
（二）胸膜脂肪瘤
胸膜脂肪瘤多无临床症状。大多来自于胸膜外脂肪间隙的脂肪瘤突人胸膜面生长。为最常见的胸膜良性原发肿瘤，与胸膜紧密相连，常被认为长自胸膜下组织，胸膜脂肪瘤有完整包膜，与深部组织易分开，但坚韧地固定于胸膜上。
【影像学表现与诊断】本病非常少见，本病可发生于胸膜腔的任何部位，CT及MRI检查有利于显示病变的起源和瘤体内的脂肪成分等，对定位定性诊断有重要意义。
胸部X线片上成宽基底附于胸壁的长梭形或椭圆形肿物，密度浅淡，外缘锐利，透视下观察可见呼吸时与肺纹理反向移动，提示来自壁层胸膜或胸壁。
胸部CT检查能显示出病变侧均匀低密度肿块，瘤可呈圆形、卵圆形或梭形，较大的脂肪瘤在深呼吸时有形态和大小的改变，CT值为负值，脂肪密度CT值在-10 HU以下，边缘锐利（图25 -1-1）。如果肿物内有软组织成分，应考虑为脂肪肉瘤，但很罕见。CT检查需调整好密度对比窗。B超可显示肿瘤形态，在纤维间隔及包膜处可显示与肿瘤不同的回声区。
【胸膜良性肿瘤与肺内肿块的鉴别】 胸膜良性肿瘤影像学表现的共同特征是边缘贴附于胸膜的肿块，多位于周边胸膜，少数位于叶间胸膜，当肿块发生于叶间胸膜时，常在肺内形成肿块，与肺内肿瘤很难区分，常常导致误诊。这种表现主要是由于：①肿瘤来自于肺叶间胸膜，使肿块投影在肺内；②胚胎期肺芽伸人叶间组织中，使胸膜夹于支气管和肺之间；③胚胎期叶间组织参与肺上皮始基的构成，叶间组织进入肺内，因此所看到的肺野肿块实际上来自于叶间胸膜。
以下几点征象有助于胸膜良性肿瘤与肺内肿块的鉴别：（D胸膜肿瘤在正、侧位胸片上与肺叶、肺段的解剖部位不符，常有跨叶现象。②胸膜肿块与胸膜关系密切，在胸部侧位片上，肿块的长轴与叶间裂方向一致。③胸膜肿瘤位于肺内时，其形态可酷似良性肿瘤。④CT 扫描或MRI多层面观察有助于病变起源的判断。
胸膜神经源性肿瘤影像诊断应注意于胸膜间皮瘤鉴别。胸膜间皮瘤一般密度较高，部分病例可有斑点状钙化，多有胸腔积液，而恶性胸膜周围神经鞘瘤无此征象。最后确诊需依靠病理检查。
胸膜脂肪瘤和包裹性胸腔积液鉴别要点：①包裹性积液常有结核病史及结核中毒症状，胸膜脂肪瘤病人常无明显症状或仅有胸部不适。②包裹性胸腔积液B超扫描可探及液性暗区，而脂肪瘤对超声衰减不显示。③CT扫描包裹性胸腔积液可见局限性水样密度影像，胸膜脂肪瘤可见特征性脂肪负值密度，诊断有特征性。
超检查简单易行，胸膜疾患可常规进行，对诊断及鉴别诊断有益。CT能对发生在肺、胸膜、胸壁的肿瘤做出准确的定位及定性诊断，将两者结合运用益于提高胸膜疾病的诊断率。
脂肪瘤和恶性胸膜间皮瘤的鉴别见“恶性胸膜间皮瘤”的鉴别诊断。
二、胸膜间皮瘤
胸膜间皮瘤是最常见的原发性胸膜肿瘤，约占所有累及胸膜的肿瘤的5%。胸膜间皮瘤过去长期被分为局限性胸膜间皮瘤和弥漫性胸膜间皮瘤两型。最初认为局限型是间皮瘤的良性和纤维肉瘤型。其实，它们并非真正起源于间皮，而是来自胸膜间皮下的纤维基质，现认为属“胸膜局限型纤维性肿瘤”，与石棉吸人无关，10%～40%为恶性。据国外文献报道，胸膜间皮瘤的发生于石棉粉尘的吸入有关，但其机制尚不清楚。胸膜间皮瘤可发生于脏层胸膜和壁层胸膜的任何位置，包括肺尖、纵隔、横膈及叶间胸膜。
（一）局限型胸膜间皮瘤
局限型胸膜纤维性间皮瘤是一种原发于胸膜生长缓慢的肿瘤。发生与石棉接触无关。在胸膜肿瘤中占5%以下，60%～90%为良性，称胸膜良性局限型纤维性肿瘤，曾称良性局限型间皮瘤、良性胸膜纤维瘤、纤维型间皮瘤及胸膜纤维黏液瘤。10%～40%为恶性，称恶性胸膜局限型纤维型肿瘤，又曾称局限型恶性间皮瘤或局限型纤维肉瘤。
【病因与病理学】发病与石棉接触史无关，肿瘤并非来自胸膜间皮细胞，而是来自胸膜间皮下的间叶细胞，向纤维型分化。性别发病率相仿，可见任何年龄，发病高峰在50岁以上。多为良性，约80%起自脏层胸膜，形成有包膜，质硬，生长缓慢，大小不一的肿块。肿块与胸膜接触面宽，也有带蒂者，较少伴有胸腔积液，罕见于肺内。组织学上，肿瘤结构与纤维瘤相似，可发生黏液样变、囊变和出血，可呈富血管结构。组织学可见随意排列的纤维母细胞间有不等量的胶原纤维分隔。细胞数与胶原纤维的比例在同一肿瘤内的不同区域以及不同肿瘤内各不相同。某些致密胶原纤维区域可发生黏液样或透明变性。少数局限型胸膜间皮瘤为恶性，包膜不完整，可深埋入胸壁、肺或纵隔内，转移较少。
【临床表现】病人中约50%可无症状，被偶然检查出。当肿块较大时可压迫肺组织致使呼吸困难，可有胸痛、咳嗽。约20%可有杵状指趾和肥大性骨关节病，约4%可有低血糖。
【实验室检查】 在发病过程中可发现血小板增多症，个别报道血小板高达1 000xl09/L，血清癌胚抗原在某些病人升高，血清免疫电泳现象IgG、IgA或IgM升高，原因尚不明，血清胎儿蛋白一般正常。一般靠手术病理诊断。
【影像学表现与诊断】
1．X线表现 局限型胸膜间皮瘤一般胸片显示孤立、局限和均匀一致的病灶，或有少量胸膜渗出。包块大多在肺周或与肺裂有关，多与胸壁构成钝角。X线切线位上可见典型胸膜斜坡征，与胸膜不能分开，呼吸时随胸壁上、下移动。David描述的X线征象为球形或卵圆形肿块，肿块大时形状可以表现为不规则，边缘清楚图（图25-1-2）。亦可呈结节状，水样密度，且比较均匀一致。位于叶间裂者多为卵圆形，而非梭形，此点可与叶间胸膜积液相鉴别。肿瘤如果有一个蒂附着在胸膜上时，可以通过改变体位看到，并且这种肿瘤大多是良性的。肿瘤是否分叶有不同见解。当肿瘤发展时可以侵入肺实质内，甚至可占据整个胸腔，易误诊为肺部肿瘤。
2．CT表现 少数为恶性者，CT表现为大的坏死性肿块，可伴局灶性钙化和压迫性肺不张，可出现转移和术后复发。局限性胸膜间皮瘤75%由脏层胸膜发生。基底较宽或有蒂，CT扫描图上呈半球形或扁丘状软组织密度肿块，轮廓光滑，境界清楚且肿块与胸膜外脂肪层界面清楚（图25 -1-2）。有蒂的局限性间皮瘤可随体位变化或因呼吸位置而移动。密度均匀，少数病例内可有坏死区。临近肺组织可有移位伴压迫肺不张，肿块周围的支气管和肺血管弯曲呈弧形为受压移位改变。肿块与胸壁常呈钝角，最大横径为4～17 cm，少数病灶可有点状钙化，CT值达140 HU以上（图25 -1-3）。 
增强扫描时，多数肿瘤呈均匀性显著强化。病理上这些无强化区代表瘤内囊变或出血区。其他CT表现有肿块邻近的胸膜增厚、胸腔积液、肋骨破坏、胸壁侵犯等。肿块巨大者可压迫气管，造成肺不张或推移纵隔（图25 -1-3，图25 -1-4）。
良性者表现（图25 -1-5）为与胸膜紧密联系的软组织块影，分界清晰，可有钙化。肿块与胸膜交界处逐渐移行，也可带蒂，一旦发现有蒂，则是一个非常有价值的诊断指征。肿块不侵蚀邻近组织，但可推移周围结构。肿块呈中等密度，较大者密度可不均匀，密度减低区提示为黏液变、囊变和出血。由于可呈富血管结构，在行增强扫描时，肿块强化程度不低于周围软组织，而黏液变、囊变、出血区呈低密度，这种非均匀性增强尤易出现于体积较大的肿块。
CT扫描亦已证实胸膜广泛不规则的包裹肺，伸到裂隙和侵入纵隔，并可延伸到对侧胸腔和进入腹部。CT检查在显示胸膜病变方面具有普通X线检查不能比拟的优越性，薄层CT更有利于显示病变与胸膜的关系。但在鉴别良、恶性上CT检查并无特殊的征象（图25 -1-3） 
3．MRI表现 在形态学上对肿瘤的显示类似于CT。良性局限性胸膜间皮瘤的信号具有特征性，在T1WI、T2WI及质子像上常呈低信号，这与胸内其他肿块性病变如肺癌、转移瘤等有所不同。这种信号表现特点可由肿瘤内的纤维成分来解释。局限性胸膜间皮瘤MRI所表现的T1WI、T2WI及质子像上常呈低信号，有助于良性胸膜间皮瘤的诊断。此外，MRI 也可以清楚显示胸壁的软组织肿块影呈圆形或卵圆形结节或者肿块，病变边界清楚与胸壁呈钝角，很少有分叶。
MRI可多断面成像，位于叶间裂肿物在移行处可显示胸膜尾征，从而提示胸膜来源，有助于肺内肿物鉴别。MRI可显示0.2 cm大小的病变。病变在T1WI 上呈等信号强度，信号均匀，在T2WI上呈高信号强度。部分肿瘤有蒂形成，改变体位时肿瘤位置和形态都可以发生变化。当病变位于叶间裂时，胸膜间皮瘤常呈椭圆形，边缘光滑。
肿瘤临近胸膜处有不规则增厚，表面凹凸不平或呈结节状改变。如伴有大量胸腔积液时普通X线检查难以显示肿瘤本身。但在T1WI上胸腔积液呈低信号，而间皮瘤则呈软组织信号，两者区分相对容易。此外MRI冠状位、失状位检查，在显示纵隔胸膜、心包、淋巴结受累范围和程度、邻近血管结构、胸壁或者腹部等部位的受累情况要优于CT及X线检查。
4．PET/CT表现 局限性胸膜间皮瘤为局限性胸膜病变，其组织学类型分为纤维或无细胞型、细胞型和混合型。局限性胸膜间皮瘤生长缓慢，早期无症状，但肿瘤增大或伴有胸腔积液时可伴有胸痛、咳嗽、活动后呼吸困难。局限性胸膜间皮瘤包括良性和恶性，有剧烈胸痛，肿块变大，局部胸壁膨出，伴有邻近肋骨破坏和纵隔移位者，考虑为恶性，“F-FDG PET/ CT表现为胸膜局限性增厚，成略高FDG代谢，核素标准摄取值SUV>2.0。SUV值<2.0者考虑为良性。
【影像学鉴别诊断】 局限型胸膜间皮瘤通常需与周围型肺癌相鉴别，周围型肺癌邻近胸膜者可示肿块与胸膜关系密切，但其与胸壁相交成锐角，癌肿内可见空泡征或支气管气征，轮廓常呈分叶，棘状突起，边缘模糊毛刺，侵及胸膜引起胸膜反应，出现胸膜凹陷征等。
单发胸膜间皮瘤以良性居多，表面光滑，大多呈扁平状，紧贴胸壁内侧向肺野鼓出。与胸膜钝角相交，带蒂的瘤体可随呼吸而改变形态与位置。
胸膜增厚与胸腔积液是胸膜病变的主要表现，可见于多种良恶性疾患。主要有结核、化脓性感染、创伤、间皮瘤、淋巴瘤和转移瘤等，对其性质的判断是鉴别诊断的重点。
有学者认为胸膜良、恶性病变的鉴别点是，恶性胸膜肿瘤，常常表现为环绕性胸膜增厚，结节样胸膜增的厚度大于1 cm。环绕样胸膜增厚、纵隔胸膜受累及纵隔淋巴结肿大为恶性胸膜病变较具特征的征象。
胸膜间皮瘤的影像学表现多种多样，其中胸膜肿块是最为常见类型。肿块直径多为1～3 cm。若肿块表面光滑整齐，密度均匀，无肋骨破坏及胸腔积液，多提示为良性胸膜间皮瘤。当CT不能确定病变的良、恶性质时，MRI检查可以提供帮助。
【诊断标准】在胸膜间皮瘤的影像诊断中，X 线、超声、CT、MRI具有互补性。
X线是诊断最基本的方法，可发现病变、定位并初步分型，但其表现常缺乏特征性。超声检查安全、简单、经济，可以发现被胸腔积液掩盖的胸膜结节或肿块，可以很容易的将胸膜结节或肿块与包裹性积液相鉴别，还可以引导穿刺。
CT在评价肿瘤的侵犯范围、程度以及评价疗效方面优于X线和超声，对肿瘤内钙化和肋骨破坏的显示比MRI敏感，并且也可引导穿刺。但仍有许多限度，在显示胸壁受累，纵隔淋巴结转移，肿瘤的膈下侵犯，腹膜转移和实质性器官小于2 mm的转移灶尚不理想。
MRI有良好的软组织分辨率及多平面成像能力，因而在显示病变形态、范围上稍优于CT，并能依据信号改变对病变的良、恶性质作出判断。
有学者推荐了如下的诊断程序：当临床怀疑本病时，先行X线检查。以胸腔积液为主要表现者，则进一步选择超声和超声引导下的穿刺活检；以胸膜增厚为主要表现者，则进一步作CT和CT引导下的活检；对怀疑膈肌或膈下受累者，则可选择MRI检查。
当上述三种方案能明确诊断时，即可开始治疗。 否则病人需开胸活检以明确诊断。
（二）弥漫性恶性胸膜间皮瘤
弥漫性恶性胸膜间皮瘤(malignat pleural meso- thelioma，MPM)是一种非常罕见的肿瘤，据文献报道在美国每年发生2 000～3 000例。恶性胸膜间皮瘤与石棉有密切的关系，约80%的病例有石棉接触史。从事经常接触石棉工作的人患恶性间皮瘤的风险远大于无石棉接触史的人。恶性胸膜间皮瘤病人肺实质内常能检测到大量的石棉纤维。动物模型研究也证实了石棉与恶性胸膜间皮瘤的关系。
恶性胸膜间皮瘤常发生于60岁左右的老年人中。一般认为，从石棉接触到临床症状出现的潜伏期通常为20～25年。男女发病比例为4:1～5:1。
【病因与病理学】 弥漫性恶性胸膜间皮瘤较局限型多见，发病与石棉接触史有关。此型自胸膜壁层发生，多起自横膈壁层胸膜。病变向上发展可将胸膜腔大部充填并压迫肺组织，可侵犯纵隔、肺、肋骨等邻近组织，也可沿淋巴及血液转移。
组织学上肿瘤由梭形细胞、胶原纤维构成间叶性支架，其中包含上皮样细胞并形成管状、小囊状结构。病变内偶有钙化、出血、坏死。
胸腔积液细胞学和针吸活检对确立胸膜间皮瘤的诊断常有困难并可能误诊。因而采用剖胸术获得足够标本进行病检的并不在少数。
少数情况下，剖胸术后检查亦不能作出确切诊断，还需做组织化学、免疫组织化学、电镜的进一步检查。
近年来，猿病毒40 (SV40)在恶性胸膜间皮瘤中的病原学作用逐渐被引起重视。一系列的临床前研究认为恶性胸膜间皮瘤中有SV40基因序列的表达，SV40可能与石棉相互作用，引起恶性胸膜间皮瘤的发生，但这一观点尚有争议。
恶性胸膜间皮瘤有3种病理类型：上皮细胞型、肉瘤样型、混合型。肉瘤样型不常见，预后差。上皮细胞型预后较好。
恶性胸膜间皮瘤的胸腔积液常呈浆液性、渗出性表现，有时为血性。渗出液细胞学检查可检测到可疑肿瘤细胞，但不能以此作为确诊依据。因为，有时镜下很难区别是反应性间皮细胞还是恶性间皮细胞。所以细胞学检查对间皮瘤的确诊率为35%～50%。
恶性胸膜间皮瘤的组织学表现易和腺癌混淆，常需免疫组织化学检测协助诊断。恶性胸膜间皮瘤和腺癌的区别在于：恶性胸膜间皮瘤钙视网膜蛋白呈阳性表达，癌胚抗原(CEA)和Leu- Mi呈阴性表达(表25-1-1)。电镜检查虽不常用，但有助于和癌细胞的鉴别。 
【临床表现】 弥漫性恶性胸膜间皮瘤的病人可有非劳累性、非胸膜炎性胸痛和（或）呼吸困难及进行性气短。这些症状时轻时重，但不会消失。
随着病情的发展，恶性胸膜间皮瘤逐渐包绕肺组织并且侵及胸壁，导致呼吸困难加重和持续性胸痛。胸痛常较剧烈，一般镇痛剂难以缓解。
其他症状可有咳嗽、发热、体重减轻、胸腔积液，或者有自发性气胸的出现。
【实验室检查】 恶性胸膜间皮瘤的确诊非常困难。恶性胸膜间皮瘤无特异性的实验诊断标准，常有中度血小板增多和贫血。
如果肿瘤组织包绕肺组织，肺通气受限，肺功能检查常常为限制性通气功能障碍。
大部分病例有心电图的异常，通常为节律异常如窦性心动过速，少见的异常包括房颤、房扑、房性或室性早搏以及传导异常和非特异性改变。
【影像学表现与诊断】
1．X线表现 胸膜间皮瘤X线表现比较复杂。目前尚无X线表现的统一诊断标准。
由于X线检查缺少特征，只能作为发现和初步诊断的手段。最后诊断有赖于其他临床检查和病理检查。早期表现为局限的胸膜增厚，常起自横膈处壁层胸膜，向上蔓延沿胸壁内缘可出现一系列高低不平的连续的结节状影。胸腔积液常为大量的、反复出现。胸膜增厚一般不伴有肋间隙狭窄，有时则可增宽。
此外，X线上还可表现为冰冻纵隔。文献上多认为冰冻纵隔是弥漫性MPM的典型改变。纵隔的位置不因胸腔积液而移位，甚至纵隔有向积液移位或表现为积液量不减少而胸腔逐渐缓慢塌陷。其引起的原因包括：①肿瘤范围甚广包绕并压缩肺脏；②肿瘤破坏胸膜脏层血循环使胸腔渗液产生量减少形成胸部进行性萎陷；③肿瘤向纵隔生长、浸润导致纵隔固定。此征象虽有一定的诊断意义，但肺癌也可产生类似变化，需要进行相互之间的鉴别。
2．CT表现 CT表现呈现多样化。92%～93%的病例胸膜增厚，呈不规则样、结节样、瘤样，严重者可包绕患侧肺组织。76%～88%的病例叶间胸膜增厚，可呈结节状与叶间积液难以区分。73%～74%的病例可出现程度不等的胸腔积液。仅有胸腔积液而无胸膜增厚也不能除外恶性病变。42%～73%的病例可出现胸廓缩小。20%～30%的病例可有钙化发生。
弥漫性恶性胸膜间皮瘤的主要扩展方式为胸膜腔的直接蔓延，接着可侵犯胸壁、纵隔、横膈及腹部。其中胸壁受累者约占18%。肋骨受累者约10%(图25-1-6～10)。 
当纵隔受累时，肿瘤可侵犯心包，引起心包积液及增厚，有时其他纵隔结构亦有受累的表现。
肿瘤侵犯横膈可使膈肌增厚，并有向膈下侵犯倾向，可转移至肝、腹膜后等处。有时MPM的CT值较低，在CT平扫检查时不易与胸腔积液区别。但强化扫描后，MPM则有明显的强化。Butchard与Martini 提出了类似的弥漫性恶性胸膜间皮瘤的分级方案，目前CT分级多参照如下方案：①I级：肿瘤局限于一侧壁层胸膜。②Ⅱ级：肿瘤侵及胸壁或胸膜外的纵隔结构。③Ⅲ级：肿瘤穿过横膈并侵及腹膜，对侧胸膜受累或胸部以外淋巴结受累。④Ⅳ级：远处血行转移。
3．MRI表现 MRI具有血管流空效应和多平面的成像功能，使肿瘤在胸腔内的侵犯范围和程度得以较好的显示。
弥漫性恶性胸膜间皮瘤相对于肋间肌肉在质子像和T2WI上示稍高或高信号。依据MRI信号对胸膜恶性病变判断的灵敏度为100%，特异度为87%。
胸腔积液呈长T1、T2信号。积血呈短T1、长T2信号。MRI检查在以下几个方面优于CT检查。①在MRI冠状面及矢状面图像上，使肿块累及叶间胸膜得以更好地显示，而CT难以确定水平叶间胸膜的受累。②MRI发现和确定膈肌胸膜受累比CT显示更为准确和充分。③MRI对显示膈下腹膜受累也比CT优越。④MRI不使用造影剂，可以准确显示纵隔淋巴结转移，而CT则需要造影剂增强扫描，因此MRI在MPM的分期上是CT的重要补充。 MRI对恶性肿瘤诊断的敏感性与特异性明显高于CT，而且随着MRI技术不断改进，这种优势可能会越来越强。
4．PET-CT表现 PET是一种非创伤性的分子影像诊断技术，18F-FDG PET在恶性胸膜间皮瘤应用的结果表明，该方法是一无创性鉴别胸膜良、恶性病灶的准确手段，有助于指导选择最佳的穿刺与胸腔镜活检部位，减少取样误差。PET与CT、MRI联合应用，能准确判断胸内病变范围和肿瘤可切除性。
PET检查在探测胸内淋巴结转移，准确预测，或确定是否有胸外侵犯、全身转移以及复发等方面要优于CT和MRI检查。
随着PET/Crr成像技术的临床应用，克服了单纯PET对病灶精确定位能力差的不足，特别是反映肿瘤细胞增殖能力(18F-FLT)、乏氧能力(18F-FMISO)、受体异常表达(18F-FES)等新型特异性正电子显像剂的开发和应用，将会提高对恶性胸膜间皮瘤的诊断能力。
5．超声表现 超声对胸腔积液较为敏感，少量积液病人侧卧时也能发现。也能够发现胸腔内较大的实质性肿块。并能较简便的了解腹部、心包膜有无浸润所致的腹水和心包积液。比较容易将胸膜结节或肿块与包裹性及叶间积液鉴别。
超声检查对较小的胸膜结节和胸膜不规则增厚发现困难。
超声特别是超声心动图对于肿瘤累及心包或心肌有高度特异性诊断价值，优于其他影像学方法，超声可重复检查，可动态观察病情变化。此外，超声引导下胸膜活检也是较为安全、简便和经济的诊断方法。
【影像学鉴别诊断】
1．胸膜转移瘤 弥漫性恶性胸膜间皮瘤要与转移性胸膜肿瘤的鉴别，转移性胸膜肿瘤见胸膜面上各自分离的多个结节，结节相邻的肋骨常见破坏，胸腔积液量较少而多为两侧性，结节包绕相邻的肋骨在胸片上较易显示。
弥漫性恶胸膜间皮瘤在胸片上呈连续驼峰样大结节状阴影，平时此典型征象所见甚少。而CT表现多发不规则，大小不等结节性胸膜增厚，胸膜面上呈滤泡状，粟粒状边缘模糊影是常见且具有特征性的表现。
有人提出两侧性胸膜受累及胸膜面上各自分离的多个小结节状阴影以转移瘤可能性大；而连续的呈驼峰样大结节状阴影提示为弥漫性恶性胸膜间皮瘤，但两者的鉴别通常是很困难的，因此诊断须紧密结合临床。
许多学者认为大多数病例在CT检查上不能很好的鉴别。若病灶密度不均，呈浸润性生长，且有肋骨破坏、胸壁侵犯、大量胸腔积液等则为恶性间皮瘤的重要征象。也有人提出胸膜面上呈驼峰样大结节为弥漫型恶性胸膜间皮瘤。胸膜间皮瘤确诊需穿刺活检或手术病理。
2．结核性胸膜炎 大多数胸膜间皮瘤病人早期无明显自觉症状，特别是局限性良性胸膜间皮瘤，恶性胸膜间皮瘤常在例行体检时发现有胸腔积液和胸膜增厚的体征。据不完全统计，恶性胸膜间皮瘤的早期症状中出现胸腔积液、胸痛占80%以上。同时还可伴咳嗽、低热等表现。这些表现与结核性胸膜炎的表现容易混淆。其鉴别要点包括：①结核性胸膜炎的胸痛一般是在早期（渗出期）出现，与呼吸运动引起胸膜摩擦刺激胸膜壁层神经有关，听诊可闻及胸膜摩擦音，一旦胸腔积液形成，双层胸膜分离，胸痛会很快消失。而恶性间皮瘤的胸痛呈进行性加重，疼痛剧烈，胸腔积液增多而胸痛不缓解。②结核性胸膜炎的胸腔积液大多为浅黄色，血性胸腔积液较少见；恶性胸膜间皮瘤的胸腔积液多为血性，抽液后胸腔积液增长迅速，且抽液后胸部X线片、CT可发现胸膜上类圆形的肿块影。③结核性胸膜炎一般以单侧或双侧胸腔积液为主要表现，可合并胸膜肥厚。恶性胸膜间皮瘤如出现局限性胸膜肥厚，则常伴邻近肋骨破坏，临床可出现胸痛、病理性骨折、血钙增高等表现。④两者对抗结核药物的反应不同。
3．肺部炎症 恶性胸膜间皮瘤病人中咳嗽约占60%，气短约占40%，低热约占30%，容易与肺部炎症混淆。其鉴别要点包括：①肺部炎症以咳嗽、咳痰为主要症状，一般为黄色脓痰，量较多，偶可出现痰中带血或血痰；恶性胸膜间皮瘤早期咳嗽一般为刺激性干咳，无痰或痰量很少，非脓性痰。肺部炎症查痰可发现脓细胞、真菌孢子，痰培养可有革兰阳性球菌、真菌等病原菌生长；恶性胸膜间皮瘤痰常规、痰培养一般无阳性发现。②肺部炎症的发热一般以中高热为主，血象可明显升高，以中性粒细胞升高为主；恶性胸膜间皮瘤以中低热为主，血象可正常。③两者对抗生素、抗真菌药物的反应不同。
4．肺癌 肺癌与恶性胸膜间皮瘤都可以伴有肺性骨关节病，如骨关节痛、杵状指（趾）等，但恶性胸膜间皮瘤血清透明质酸酶明显增高，但是进行经皮肺穿刺、胸膜穿刺病理活检等检查有助于两者的鉴别。
5．胸壁结核恶性胸膜间皮瘤可有胸痛、低热。这些临床表现有时可误诊为胸壁结核。鉴别要点包括：①胸壁结核一般有明确的结核病人密切接触史或既往肺结核病史，临床表现为干咳、痰中带血或咯血，并有乏力、消瘦、午后低热等全身中毒症状，痰抗酸杆菌检查阳性，结核菌素试验可阳性。而恶性胸膜间皮瘤在检查痰抗酸杆菌、结核菌素试验则为阴性。②胸壁结核病理检查可发现典型的干酪样坏死灶；恶性胸膜间皮瘤则可发现瘤细胞。③两者对抗结核药物的反应不同。
6．其他胸膜肿瘤 恶性胸膜间皮瘤还应与脂肪瘤、脂肪肉瘤等鉴别。脂肪瘤与脂肪肉瘤都是罕见的肿瘤，文献报道不足100例。脂肪瘤密度均匀，边缘光整，CT值在-50 HU以下。脂肪肉瘤密度不均匀，边缘不规则，呈混杂密度，CT在-50 HU以上，MRI T1WI、T2WI均呈高信号，而恶性胸膜间皮瘤，T1WI低信号，T2WI中或高信号。
【诊断标准】恶性胸膜间皮瘤的临床表现不典型，早期诊断及治疗均较困难，影像学是发现病变的最佳检查手段。在确定肿瘤的良或恶性方面，有时仍然是十分困难的。
有的临床X线表现是良性，组织学却表现为恶性，有的组织学表现为良性，但手术切除后很快复发，且复发时又表现为弥漫型。因此，可以认为弥漫型为恶性；局限型可能是良性，也可能是恶性。如局限性的胸膜间皮瘤在切除后迅速复发，则为恶性。
此外肿瘤可大可小，肿块大不一定是恶性，而小的肿块亦不一定为良性。事实上，如果肿瘤很大，并且病人有杵状指，肿瘤大概是倾向于良性。
在整个胸膜间皮瘤的诊断中，有关良、恶性胸膜间皮瘤的发病比例，各家报道亦不一致。Clagett所报道的24例中，术前竟无一例获得确诊。正确诊断经常建立在剖胸之后，而大量的病例则往往是经过尸解才能确诊。
胸膜间皮瘤的临床、影像学不同的分期方法见表25-1-2～4。
三、胸膜转移瘤
胸膜转移瘤( metastatic tumor of pleura)是其他部位肿瘤沿血行或淋巴途径转移达胸膜所致，肿瘤侵犯胸膜是相当常见的，有胸腔积液的成人中，30%～50% 是由于胸膜转移性疾病引起的，最常见的原发恶性肿瘤是肺癌、乳腺癌、胃肠道肿瘤及卵巢肿瘤。
【病因与病理学】 主要病理变化为胸膜散在多发的转移性结节，胸膜的不规则增厚，多伴有胸腔积液（血性）。Meyer等(1996)报道，胸膜转移瘤多同时累及脏层和壁层胸膜(69%)，少部分仅累及脏层(29%)，单纯累及壁层胸膜者十分少见(2%)。转移性胸膜肿瘤常引起渗出性恶性胸腔积液，提示病人已有全身转移性疾病，预后极差。
在大多数转移性胸膜肿瘤病人，胸腔积液的主要机制可能是降低从胸膜腔内清除蛋白的能力。从恶性胸腔积液病人胸腔引出的淋巴液量较结核病、肺栓塞或充血性心衰病人少，其原因是由于肿瘤转移至壁层胸膜，堵塞其淋巴管，或是肿瘤累及纵隔淋巴结，减少流入壁层胸膜的淋巴流量。
一叶或主要支气管被肿瘤堵塞，则梗阻远端的肺组织变为不张，而其余肺组织过度膨胀或同侧胸廓内陷，均可导致胸腔负压增高。如果支气管部分梗阻引起远端肺炎，则可形成类肺炎胸腔积液。
胸导管被肿瘤堵塞可引起乳糜胸，大部分非创伤性乳糜胸是继发于肿瘤侵犯胸导管，淋巴瘤极易引起乳糜胸。倘若肿瘤累及心包，使体循环和肺循环的静脉压升高，则有可能引起胸腔漏出液。恶性转移性胸膜肿瘤病人的胸腔积液，也可能由于低蛋白血症、肺栓塞或放射治疗后造成。
在支气管肺癌的病人中，其胸膜转移是由于肺动脉内肿瘤栓子流入同侧脏层胸膜，而壁层胸膜转移是脏层胸膜转移的延伸。两侧胸膜如有转移，说明病人的肝脏已被累及，肿瘤栓子由肝转移灶再转移而来。 【临床表现】 临床表现主要为胸痛及进行性呼吸困难。约50%胸膜转移癌的病人有恶性胸腔积液，最常见的症状是气短。只有25%恶性胸腔积液病人有胸痛，通常为钝性胸痛。有些症状与肿瘤本身有关，例如体重减轻、全身不适和厌食。约20%病人在出现胸腔积液时并无症状，胸腔积液量从少量几毫升到几升不等，使病人胸腔完全浑浊，纵隔移向对侧；如果一侧胸腔变浑而纵隔无移位，病人可能有支气管肺癌合并主支气管梗阻或肿瘤累及纵隔使其固定，或是恶性胸膜间皮瘤；如果纵隔移向胸腔积液的一侧，说明患侧胸腔负压较健侧高。
【实验室检查】
1．胸腔积液细胞学检查 根据临床观察，胸腔积液细胞学检查对诊断恶性胸腔积液的准确度为40%—87%。但是有下列因素可能会影响细胞学的检查结果如：①如果胸腔积液不是由于恶性肿瘤转移至胸膜所致，而是继发于其他疾病，例如充血性心衰、肺栓塞、肺炎或低蛋白血症，则胸腔积液的细胞学检查不会是阳性。②原发肿瘤的性质决定胸腔积液检查的结果，例如肺鳞状上皮细胞癌所引起的胸腔积液，通常由于支气管梗阻或淋巴管堵塞，胸腔积液细胞学检查多为阴性；淋巴瘤病人的细胞学检查有75%阳性，而霍奇金病只有25%为阳性。胸腔积液细胞学检查的阳性率腺癌较肉瘤高。③采送的标本愈多，阳性结果的百分率愈高。④如胸腔积液的细胞块和胸腔积液残渣都送做检查，则其阳性率较只采用一种为高。⑤阳性诊断的百分比与实验室技术员的技巧有关。
胸腔积液的细胞学检查可发现肿瘤细胞及对其做出病理分类。有经验表明如为腺癌所致的胸腔积液，则其原发肿瘤位置一般难以发现，且不易与恶性胸膜间皮瘤鉴别。
2．胸膜穿刺活检 一般认为，胸腔积液细胞学检查确定诊断较之胸膜穿刺活检更有效，但在某些病例，胸腔积液细胞学检查阴性，而胸膜穿刺活检阳性。针刺胸膜活检确诊为胸膜恶性病变者约占40%～75%病例。
在临床实践中，对怀疑为胸膜恶性病变者先作诊断性胸穿，如为渗出液，应先作细胞学检查，当检查结果为阴性，则应为此病人作穿刺胸膜活检，同时再送一次胸腔积液标本作细胞学检查。许多有渗出性胸腔积液的病人，作胸腔积液细胞学检查，胸穿胸膜或其他化验检查均无诊断结果，在某些病人仍可能为恶性胸腔积液。如胸腔积液未引起症状，结核皮试阴性，胸腔积液逐渐吸收，可建议观察3个月；如病人出现气短，症状日渐加重，体重减轻又有明显的癌瘤病史，应考虑开胸做胸膜活检。
在疾病发展过程中，约50%支气管肺癌病人合并胸腔积液，所有细胞类型均可引起胸腔积液，但最常见者为腺癌。肺癌病人的胸腔积液多与原发肿瘤同侧，但也有双侧者。
3．其他检查 近年来，建议在胸腔积液中测定各种肿瘤标志以便作出恶性胸液的诊断包括：癌胚抗原、免疫抑制酸性蛋白、糖类抗原igg、组织多肽抗原、仪一胎蛋白、α一酸化糖蛋白和β2一球蛋白等。一般认为，这些肿瘤标志平均含量，在恶性胸腔积液高于良性积液。
但是由于上述肿瘤标志物之间常有交叉和重叠，故这些标志物任何一种含量的升高，均不能以此作为恶性胸腔积液诊断的依据。
近年来有用一组单克隆抗体对胸腔积液细胞作免疫化学染色，对诊断恶性胸腔积液很有希望，但是此方法有待于进一步的开发。
分析胸腔积液细胞内的染色体有时奏效。恶性细胞有更多的染色体和有标志的染色体，即结构畸形的染色体。染色体分析较之常规细胞学检查在诊断胸膜白血病、淋巴瘤和胸膜穿刺活检阴性，但仍高度怀疑恶性胸腔积液时，胸腔积液细胞的染色体分析可能有效。
【影像学表现与诊断】
1．X线表现 X线胸片难以发现较小的转移病灶。胸膜转移瘤在胸片上主要表现为胸腔游离性积液，若胸腔积液增长过快，胸腔积液量多时，可掩盖病变，当抽吸积液后行X线检查。
2．CT表现 胸膜转移瘤在CT影像上多无特征性。CT表现包括以下几种形式。
(1)游离胸腔积液 以大量胸腔积液多见。在仰卧位扫描时，胸腔积液影沿胸廓内面及后外分布，肺下叶受压出现局限性肺萎陷，应注意不要将其误认为肿瘤。增强扫描容易鉴别诊断。纵隔移位程度决定于胸腔积液量，大量胸腔积液时，纵隔明显向对侧移位。有时胸膜弥漫粟粒性大小转移灶在CT影像上仅表现患侧胸廓变小及胸腔积液，而胸膜轻度增厚及多发小转移灶不能显示。
(2)胸膜多发小结节实性肿物 CT扫描发现胸腔积液及胸膜多发小结节可提示胸膜转移瘤，此时在CT 影像上表现为患侧胸廓变小，胸膜表面多发4～5 mm小结节，胸膜增厚及胸腔积液(图25 -1-11，图25-1-12)。CT检查可见大量胸腔积液而无明显结节性病灶，部分病例可见胸腔散在的结节形成，或不规则结节状增厚，同时可见纵隔内肿大的淋巴结，表现大致与弥漫型胸膜间皮瘤类似，增强检查胸膜转移瘤的结节影强化明显。淋巴瘤或白血病病人的胸腔积液可能因纵隔淋巴结受累所致，只有做纵隔CT检查才能发现这些病灶。
(3)人工气胸CT检查 国内外报道较少，穿刺抽液后人工气胸CT检查，由于胸腔内部分充气使胸膜结节有更好的对比，使小到5 mm的结节也能显示。由于抽液后使得压迫不张的肺组织重新恢复膨胀，从而使原本不能显示的肺内结节而得以明确显示。
3．MRI表现 MRI检查的表现类似弥漫型恶性胸膜间皮瘤，无特异性，注射Gd-DTPA后可见明显强化。国外的研究认为，尽管MRI在显示胸内筋膜和胸壁侵犯的孤立性病灶及膈肌侵犯方面优于CT，但对于恶性胸膜团块（尤其伴胸腔积液者）CT仍被认为是标准的诊断学检查。
CT和MRI上胸膜转移瘤主要表现为胸膜结节状或肿块状转移灶及或多或少的胸腔积液形成。病变可弥漫型，也可较局限，以弥漫性多见。
由于CT和MRI断层成像及其很高的密度分辨率，在诊断胸膜转移瘤方面较X线平片优越，可清楚区分胸膜转移病灶与伴发积液。转移瘤可同时侵犯纵隔，故有时见大量积液但纵隔无移位，肋间隙常增宽，横膈下移。
4．超声表现 胸膜转移瘤典型超声表现为胸膜局限不规则增厚，基底部较宽的结节状及增厚肿块状实性回声占位，病灶常多发，均有胸腔积液，以中量以上积液多见，胸膜增厚常大于10 mm。
【影像学鉴别诊断】胸膜转移瘤由其他部位的原发性恶性肿瘤转移至胸膜而形成，故依据原发肿瘤的存在，结合胸膜散在结节伴血性胸腔积液可以诊断，必要时也可依据胸腔积液细胞学检查和（或）胸膜活检而确定诊断。
1．弥漫型胸膜间皮瘤 弥漫型胸膜间皮瘤的主要影像表现亦为胸膜结节、胸膜不规则增厚和胸腔积液。增强扫描胸膜结节和增厚之胸膜均见强化。但是该表现不能成为胸膜转移瘤和弥漫性胸膜间皮瘤两者的特异性诊断。黄锐等认为，当两侧胸膜受累及胸膜面上各自分离的多发小结节影，以转移瘤可能性大，而连续的驼峰样大结节多为弥漫性恶性胸膜间皮瘤。另外，恶性胸膜间皮瘤多有肋骨的破坏，而胸膜移瘤者出现肋骨转移则相对少见。此外，肺腺癌所致的胸膜腔转移，可发生弥漫性胸膜浸润病变，易与原发性恶性胸膜间皮瘤混淆，两者形态相仿，常常无特征性区别，主要依靠转移瘤多有原发癌病灶、肺内肿块、纵隔淋巴结肿大等来鉴别。
2．胸膜结核球 胸膜结核球病人结节多见钙化，或伴随胸膜钙化，鉴别相对容易。少数胸膜转移、胸膜间皮瘤和胸膜结核仅表现为胸腔积液及轻微的胸膜肥厚，影像学鉴别有困难。
3．感染性胸腔积液 胸膜感染性病变所致胸膜增厚，多表现为均匀增厚，无结节或肿块改变。纵隔常偏向患侧，肋间隙狭窄，再结合临床上慢性感染病史多能鉴别。
4．其他 环绕性胸膜增厚，结节样胸膜增厚厚度>1 cm，或者瘤样胸膜增厚、纵隔胸膜受累及纵隔淋巴结肿大者，为恶性胸膜病变较具特征的征象。
线状粘连增厚和钙化多为良性胸膜病变。
胸膜弥漫性增厚伴结节样或瘤样增厚提示恶性，但是对于均匀性弥漫性增厚，厚度<1 cm的胸膜增厚则不易鉴别良恶性。
单纯胸腔积液而无胸膜增厚，不能除外恶性病变。应查找原发灶，或进一步做胸腔积液细胞学检查明确诊断。
胸膜转移瘤与弥漫型胸膜间皮瘤，许多学者认为大多数病例在影像学上都不易鉴别。有人认为胸膜面上各自分离的多个小结节状阴影以转移瘤可能性大；单发胸膜肿瘤，伴胸壁软组织及肋骨受侵多见于转移瘤。胸膜弥漫性增厚呈驼峰样大结节状阴影提示为弥漫型胸膜间皮瘤。恶性胸膜间皮瘤远处转移较少见。
【诊断标准】结合病史，有明确原发肿瘤病灶，出现进行性加重的胸痛，不因胸腔积液量增加而症状减轻。结合病史，胸液实验室检查和影像诊断可提高确诊率。
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