|
男性，19岁。右侧肢体无力、头痛1年。腰穿测压正常，脑脊液常规、生化、免疫球蛋白均正常。 图1右侧基底节生殖细胞瘤 右侧基底节区可见一大片状不规则占位性病变，形态欠规整，呈菜花状生长，边缘可见分叶。MRI呈混杂信号，实质部分在T1WI及T2WI上均表现为等信号，其内可见多发长T1长T2信号灶。注入造影剂后呈明显不均质强化。病灶累及胼胝体膝部及压部、穹隆；占位效应明显，瘤周可见大片状不规则水肿信号带。右侧侧裂池增宽。右侧侧脑室及3脑室受压明显，中线结构向左移位。 肉眼见右侧基底节区病变组织呈鱼肉样，血供丰富，质地较软易碎。 基底节区生殖细胞瘤（图1G)。 颅内生殖细胞瘤是颅内一种少见的胚胎性肿瘤，起源于胚胎时期残留于脑内的多功能分化的原始生殖细胞，按WHO分类属生殖细胞肿瘤(9064/3)，颅内生殖细胞瘤多见于松果体区及鞍上区内，发生于基底节区较少见，约占全部生殖细胞瘤的11%左右。CT及MR平扫主要表现为基底节区形态不规则团块肿物，边缘欠清，可有囊变、坏死和出血。CT低密度或混杂密度，MR呈T1WI低或混杂信号，T2WI不均匀高信号，水肿相对较轻。增强扫描，肿瘤多呈结节状或不规则团块状强化。值得注意的是基底节区生殖细胞瘤有沿前连合纤维束向对侧基底节扩散的倾向，若肿瘤对侧基底节区同时出现斑点样异常信号影支持本肿瘤。另外，基底节区生殖细胞瘤多见于男孩，原因不清。 基底节区生殖细胞瘤在MRI上有特征性表现。病变范围较广泛，形态不规则，边缘欠清晰。T1WI常呈不均匀的等、低灰质信号，T2WI为不均匀等、高信号，增强扫描可均匀，亦可不均匀强化，但强化均较明显，囊变、坏死常见，瘤旁水肿轻或无水肿带，中线移位常不明显，肿瘤可侵及丘脑及邻近结构。由于基底节生殖细胞瘤位于脑实质内，生长空间广阔，受限较少，病变早期无明显临床症状，当肿瘤很大或瘤内出血瘤体突然增大，累及运动系统通路或边缘系统，才出现明显症状，这可能是发现时瘤体较松果体区和鞍上区明显较大的原因。个别病例可见同侧大脑半球皮层萎缩现象。有报道约33%的基底节生殖细胞瘤出现患侧大脑半球萎缩改变。生殖细胞瘤为高度恶性肿瘤，浸润性生长，并可沿脑脊液，室管膜及脑膜种植转移，这一征象较具特异性。若在基底节区发现病变的同时在松果体区或下丘脑亦显示病变，则可基本确诊。 ①畸胎瘤：与生殖细胞瘤相似，主要发生在松果体区。畸胎瘤内含软组织、钙化和脂性等多种成分。CT和MR表现出密度和信号多不均匀，肿瘤囊变和坏死常见，增强后肿块多为不规则、不均匀强化。②胶质瘤：是基底节区较常见的肿瘤，多见于丘脑，丘脑胶质瘤可向中脑蔓延，但越过3脑室向对侧蔓延生长罕见。增强扫描时多表现为不规则斑片状强化或轻度强化。3脑室后部受压变形，常伴有梗阻性脑积水。③淋巴瘤：发生在脑室周围、基底节区，脑实质深部中线区，肿瘤细胞密度较大，在MR上呈T1WI低、T2WI等或稍高信号。增强方式呈团块状或呈一缺口状类圆形强化，少数病灶呈环状增强。可侵犯室管膜、软脑膜，沿脑室壁呈匍匐状播散，以结节状或镶框状强化。 |
|
|
