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基底节区肿瘤最常见的是生殖细胞瘤和星形细胞瘤，另外还有一些少见肿瘤，比如脑膜瘤、转移瘤、淋巴瘤、非典型畸胎瘤/横纹肌样瘤、少突胶质瘤、原始神经外胚层肿瘤等。
颅内生殖细胞肿瘤占所有颅内原发肿瘤的0.5%，发病率约为0.1/10万人，主要发生在儿童和青少年时期，发病高峰在10～12岁，其中90%的病例都在20岁之前诊断。 生殖细胞瘤（germinoma）为颅内GCT的一个常见亚型，占GCT的70%左右，起自神经管嘴部发育早期中线部位的原始多潜能细胞，是唯一来源于生殖细胞的肿瘤 生殖细胞瘤可以发生在松果体区（50%～65%），鞍上区（25%～35%）以及基底节区（5%～10%），偶可发生在小脑、脊髓等其他部位。基底节和丘脑的生殖细胞瘤在亚洲人群中更常见。颅内生殖细胞瘤男性多见。 临床表现为头痛、肢体偏瘫、抽搐等。 影像表现：基底节区的生殖细胞瘤体积一般较大，MRI上T1WI呈等低信号，T2WI呈等高信号，信号不均匀，常伴有坏死、囊变及出血，一般无占位效应或轻度占位效应。同侧大脑半球萎缩常提示基底节区生殖细胞瘤。注意：早期肿瘤可能表现为边界不清，信号不均匀且不强化。DWI超过一般表现为扩散不受限，约1/3表现为扩散受限。 病例1 生殖细胞瘤 磁共振图像A-D：左侧基底节和丘脑的类圆形占位病变，T1WI呈低信号，T2/T2-flair呈高信号，增强后边缘见环形强化，囊性成分无强化，可见同侧轻度脑萎缩。 病例2（E-H）：MRI图像显示右基底节的不规则病变，T1wi呈略低信号，T2/T2-FLAIR呈等信号/稍高信号，增强后病灶轻度强化，同时可见同侧偏侧脑萎缩表现。
病例3（I-L）生殖细胞瘤 MRI图像显示左侧基底节区可见不规则异常病变，旁边可见软化灶，T1WI呈低信号，T2/T2-FLIR呈稍高信号，同时左测大脑半球出现轻度脑萎缩。
病例4 男 6岁，临床表现偏瘫病史 （生殖细胞瘤）轴位MRI显示右侧豆状核的肿块，T1加权成像为低至等信号（a），T2加权成像为等至高信号（B）。增强后病变呈不均匀轻度强化（C）。观察到右侧大脑脚出现脑萎缩（白色箭头）（D）。
病例5 女 14岁 病史偏瘫，头痛 （生殖细胞瘤） 轴位MRI显示左基底节不规则的病变，T1加权成像（a）为低至等信号，T2加权成像（B）呈高底不等混杂信号。增强（C）后，病灶呈不均匀强化。左侧大脑脚出现萎缩表现（白色箭头）（D）。
属于神经上皮肿瘤中星形细胞起源肿瘤的亚型。WHOⅠ级。占颅内肿瘤的1.9%，约占原发性中枢神经系统肿瘤的1.5%。好发于儿童和青少年。 可起源于整个神经轴的任何位置，好发于小脑、视交叉、下丘脑、视神经等也可以发生脑干、大脑半球、基底节及脊髓等。儿童多见于小脑（60%），成人多见位于幕上。 临床表现因肿瘤位置不同而异。位于大脑半球是以头痛、偏瘫、共济失调、恶心、呕吐为主要症状。 CT表现以囊性为主时呈低密度影，实性成分呈等或稍低密度影，边界清楚，无水肿，增强后实性成分明显强化。 MRI表现以囊实性病灶为主伴壁结节，T1WI囊性呈低信号，T2WI呈高信号，壁结节呈略高信号，增强后结节明显强化。囊壁可强化或不强化。DWI主要为低信号，部分病例表现为高信号。SWI中多数可见低信号，表明中路的有微出血。PWI表现为低灌注，局部有点片状高灌注。 病例6 男、8岁，偏瘫 毛细胞星形细胞瘤，轴位MRI显示左侧基底节区的病变，T1加权成像低等信号（a），T2加权成像呈高信号（B）。增强（C）后，病变呈不均匀强化。
起源于星形胶质细胞，分化良好，生长缓慢，恶性程度低。但可发展为恶性程度更高的间变性星形细胞瘤或胶质母细胞瘤。WHOⅡ级。 弥漫性星形细胞瘤占成人胶质瘤的25-30%，好发于幕上，以额叶、颞叶多见，其次脑干、脊髓，30-40岁多见，男略多于女。 临床表现多以癫痫、高颅压、运动障碍为主要表现，可表现为头晕、恶性、呕吐、肢体抽搐等症状。 CT表现脑白质内低密度病变，均匀或不均匀，边界多不清楚，钙化罕见，增强后多不强化或轻度斑片状强化，很少出现显著强化。 MRI表现 边界不清的弥漫i型能够病变，部分可表现为类圆形边界清楚的肿块，T1WI呈等低信号，T2WI呈高信号，信号均匀，周围水肿和占位效应轻，增强后强化不明显，或轻中度强化，以小片状、环状、结节样强化多见。DWI一般不受限，主要为等信号，PWI灌注不高。 病例7 女 9岁，有癫痫病史 低级别弥漫性星形细胞瘤 MRI图像显示右基底节囊实性病变，T1加权成像为低/等信号（D），T2加权成像呈等至高信号（E）。增强后（F）病变呈不均匀强化。
来源于神经上皮组织，占全部高级别星形细胞瘤的12-34%，WHOⅢ级。好发于大脑半球，颞叶及顶叶的交界区，也可见于丘脑及脑干，40-50岁多见 男性略多。 临床表现主要癫痫及局部神经功能定位症状。 CT表现：平扫呈低或等低混杂密度影，边界不清，钙化罕见，增强后显示不均匀强化，以不规则强化最常见。 MRI表现:信号常不均匀，T1WI呈边界不清的低或等低信号，T2WI呈中心高信号，边缘见等信号环，周围见高信号水肿，增强后不规则环形强化，DWI实性部分呈高信号，SWI可见边缘清楚的低信号出现早或血管影。PWI呈高灌注。 病例8 女 3岁，偏瘫 （A、B、C）MRI图像显示左基底节的间变性星形细胞瘤伴瘤周水肿，T1加权成像显示等信号（A），T2加权成像显示高信号（B），给药增强后周围明显环形强化（C）。
是星形细胞瘤中恶性程度最高的类型，属WHOⅣ级。占神经上皮肿瘤的23%，以45-65岁高发。男多于女。病灶好发于额颞叶、顶叶、枕叶，小脑及基底节区少见。 CT表现：平扫呈高、等、低混杂密度，钙化罕见，周围水肿明显，增强后显著不均强化，呈花环样强化。 MRI表现：肿瘤通常较大，不规则形，信号不均匀，T1WI呈等低信号，T2WI呈等高信号，增强后呈花环样强化，DWI一般呈高信号，PWI呈高灌注，SWI表现有低信号出血灶。 病例9 女 4岁，头晕、恶心、呕吐 （D、E、F）的轴向MRI。浸润第三脑室的胶质母细胞瘤在flair成像（D）中表现为等高信号，（E）T2加权成像中表现为等高信号 ，钆增强（F）后的不均匀强化，边缘见磨玻璃强化，有拉丝样强化。
脑膜瘤是最常见的中枢神经系统（CNS）良性肿瘤，但脑膜瘤在儿童和青少年却很罕见，仅占所有中枢神经系统肿瘤的0.4-4.6%。位于脑实质内而没有硬脑膜附着的脑膜瘤更罕见。 病例10 男 8岁，头痛伴恶心3个月。CT显示高密度肿块，伴钙化、坏死、囊性成分形成（A和B）。（C）未观察到骨质增生或骨吸收。
核磁共振成像显示右侧基底节的肿块病变由实性和囊性部分组成。实性成分在T1加权（A）、T2加权（B）和FLAIR（C）上表现出等信号，并伴有异质性强化（D和E）；囊性部分在T1加权图像（A）和FLAIR图像（C）上均显示低信号，在T2加权图像（B）上显示高信号。尽管肿瘤的下缘接触到鞍背硬脑膜，但没有看到“硬脑膜尾”征（E）。
转移瘤一般有原发肿瘤病史，多发生于45岁以上的中老年人，临床常见症状有头痛、恶性、呕吐、感觉功能障碍、癫痫等。 MRI和CT表现脑白质灰白质交界区的单发或多发囊性、实性或囊实性结节灶，边界一般较清楚，呈圆形，类圆形，病灶周围水肿明显，增强后呈均匀结节样、环形、不均匀强化。 病例11 60岁，女，发热伴头痛， CT图像右基底节等低密度病变，增强后明显不均匀强化，周围强化明显，周围伴有广泛血管源性水肿。
MRI图像显示T1WI呈等低信号，T2WI呈等高信号，FLAIR呈略高信号，DWI显示边缘明显受限呈高信号，ADC边缘呈环形低信号。增强后明显不均匀强化剂环形强化，病灶内可见内环征，SWI显示点状低信号微出血成分，PWI显示周围呈明显高灌注。
胸部CT检查显示右肺中叶不规则肿块，增强后不均匀轻中度强化。右肺门和后纵隔内见增大淋巴结病
病例12 非典型畸胎瘤/横纹肌样瘤（下图A）男 7月，头痛、呕吐，MRI图像显示右侧基底节区及丘脑见类圆形不均匀强化病变。 病例13 少突胶质瘤（下图B）：男 16岁，偏瘫 癫痫病史，MRI图像显示右侧基底节区可见不均匀强化病变。
病例14 原始神经外胚层肿瘤（下图C）女 5岁，头痛 呕吐；右侧基底节区可见不规则混杂信号肿块，周围伴有水肿。 病例15 淋巴瘤（下图D）女 18岁，偏瘫 头痛，左侧基底节区及丘脑可见等信号病变。
综上所述，基底节区最常见的主要是生殖细胞瘤和星形细胞瘤，根据其典型特点不难鉴别，但要把少见肿瘤纳入鉴别诊断中。 感谢阅读，喜欢的可以收藏，感觉有价值的话可以分享，让更多人了解，看完后走之前也可以点个赞或者再看，给与鼓励，谢谢～ |
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