分享

额叶癫痫

 明月晴天1964 2017-05-17


额叶癫痫
额叶癫痫是一组起源于额叶的具有特征性表现的癫痫综合征,上世纪50代加拿大蒙特利尔神经病学研究所的Penfield提出了额叶癫痫的概念, 1989年国际抗癫痫联盟(ILAE)将额叶癫痫纳入了“癫痫及癫痫综合征的分类”。额叶癫痫是仅次于颞叶癫痫的一类常见的癫痫综合征,大多迁延不愈而发展为难治性癫痫,由于额叶癫痫的临床表现复杂多样,在脑电图和影像学上表现不典型,常常被漏诊和误诊。


  额叶癫痫的临床表现


(一)额叶癫痫的一般特点

①发作时间较短;

②起于额叶的复杂部分性发作,通常伴有轻微的发作后意识混乱;

③发作后很快引起继发性全面性发作(额叶癫痫比颞叶癫痫更常见),强直性或运动性症状较突出;

⑤发作时常见复杂的手势性自动症;

⑥当放电为两侧性时时常跌倒。


(二)额叶癫痫解剖部位分类

①辅助运动区发作:表现为姿势性的局灶性强直,伴有发声、言语暂停以及击剑姿势。患者的头部和眼球转向癫痫起源的对侧,致痫灶对侧的上肢外展、肩部外旋、肘部屈曲,其姿势好似患者在注视自己的手;同侧的上下肢强直性外展,上肢远端的动作比下肢远端的动作更明显,这种同侧上肢向癫痫起源侧伸展的临床症状被描述为“击剑姿势”。

②扣带回发作:表现为复杂部分性发作,多为复杂的运动手势自动征,常伴有自主神经症状以及心境和情感的改变。

③前额极区发作:发作形式包括强迫性思维以及头和眼的转向运动,可能伴有演变,包括反向运动、轴性痉挛性抽动、跌倒以及自主神经功能症状。

④眶额区发作:表现为复杂的部分性发作,伴有起始的运动和手势性自动症、嗅幻觉和错觉以及自主神经征。

⑤背外侧部发作:发作形式可能是强直性的或者较少见的阵挛,伴有眼和头的转动以及言语停止。

⑥岛盖发作:多表现为咀嚼、流涎、吞咽等口咽自动症等症状,言语停止,上腹部发作先兆,恐惧,自主神经症状等,有时伴有面肌阵挛或手部麻木等;单纯部分发作特别是部分阵挛性面肌发作是很常见的。

⑦运动皮质区发作:运动皮质癫痫主要的特点是单纯部分性发作,发作后可出现Todd麻痹,其定位是依据受累的一侧以及受累区的解剖结构,在较低的前Rolando区受累可能有言语停止、发声或言语障碍,对侧面部强直阵挛运动或吞咽运动、全身性发作经常发生。


  额叶癫痫的EEG检查及影像学检查


(一)EEG表现

①发作间期表现:表现多无特异性,有时背景不对称,前额区出现棘波、尖波或慢波(可见于单侧或双侧额区);颅内深部脑电图有助于区别单侧或双侧放电。

②发作期表现:不同的EEG表现可伴发于初期的临床症状,少数情况下,EEG异常在临床发作之前出现,可以提供一定的定位信息。


(二)影像学检查  

CT、MRI等结构性影像学检查方法可发现一些小的导致癫痫发作的病因,例如大脑皮质发育不良、低级别的胶质瘤、动静脉畸形、海绵状血管瘤等,有利于致痫灶定位。SPECT、 PET和fMRI等功能性检查方法有助于发现代谢异常。













  额叶癫痫的诊断要点



①全面性强直-阵挛性发作后,即刻有意识丧失;

②癫痫发作初期,头和眼转向对侧,继而全身性抽搐,发作后意识丧失,常提示致痫灶位于额叶前1/3部分;

③初期头和眼转向病变对侧,意识清楚和逐渐意识不清,继而意识完全丧失及全身性惊厥发作,提示致痫灶起源于额叶凸面的中间部位;

④表现为全身某部的姿势运动,如对侧手臂强直高举,同侧手臂向下伸展,及头转向病变对侧,提示致痫灶位于额叶中间部位的内侧面;

⑤常表现为无表情感,或有短暂的动作停顿、思维紊乱、凝视,继而全身性惊厥发作;

⑥癫痫发作可有发作期或发作后的自动症,类似于颞叶癫痫。



  额叶癫痫的治疗



常规的抗癫痫药物对额叶癫痫的治疗效果相对比较理想,局灶性癫痫发作时首选卡马西平、奥卡西平和苯妥英钠,随着抗癫痫药物的不断发展,目前拉莫三嗪、左乙拉西坦等也越来越广泛的应用于临床。


对于药物治疗欠佳的患者可采用手术治疗的方式。额叶癫痫的致痫灶的定位仍然是一个难题,很多部位的致痫灶起源通过常规EEG不能精确定位,有时需要使用立体定向脑电图(SEEG)进行定位。经过严格的术前评估,额叶致痫灶能明确定位,且又能被切除而不会造成过多的神经功能丧失时,应当考虑行致痫灶切除术。若患者额叶有明确的病灶(如各种肿瘤、血管畸形和脑皮质发育异常),则应当同时切除病灶,并将致痫皮质切除,癫痫的治疗效果会更好。两侧额叶致痫灶或一侧额叶致痫灶,又不能行皮质切除时,也可以采用胼胝体切开术,阻断癫痫放电的传播;额叶致痫灶位于运动、语言区时,为了避免直接切除导致的严重功能障碍,可以采用多处软膜下横纤维切断术。


本文版权归安徽省抗癫痫协会所有,转载需经安徽省抗癫痫协会的授权,同意后方可转载。


(图文编辑:梅小宝)





    本站是提供个人知识管理的网络存储空间,所有内容均由用户发布,不代表本站观点。请注意甄别内容中的联系方式、诱导购买等信息,谨防诈骗。如发现有害或侵权内容,请点击一键举报。
    转藏 分享 献花(0

    0条评论

    发表

    请遵守用户 评论公约

    类似文章 更多