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致力于帮助神经科医生逐步提高专业水平！ 癫痫是神经系统常见疾病，由于其发作性的特征，对于癫痫的诊断很大程度上依赖于对患者病史的回顾、对发作症状的描述以及脑电图检查。那么，癫痫发作的特征是什么？治疗规范有哪些？ 癫痫发作(epileptic seizure)是大脑皮层神经元异常过度、同步化放电活动所造成的一过性临床表现。癫痫发作必须有的临床表现有既可以是患者的主观感觉，也可以是客观观察到的症状和体征。起始和终止的形式为短暂性、发作性、自限性。持续时间一般是以数秒、数十秒或者数分钟为主。如果有2次以上的无诱因发作( 2次间隔24小时以上)可诊断癫痫。
癫痫发作的分类
目前，普遍应用的是1981年ILAE癫痫发作分类，直到2010年ILAE对癫痫发作的概念和分类进行了修订。
癫痫分为全面性癫痫发作，局灶性(部分性)癫痫发作以及发作类型不明。局灶性(部分性)癫痫发作是指发作恒定的起源于一侧大脑半球内的致痫网络，并有着放电的优势传导途径，可以继发累及对侧半球。全面性癫痫发作则是发作起源于双侧大脑皮质及皮质下结构所构成的致病网络中的某一点，并快速波及整个网络。每次发作起源点在网络中的位置均不固定。全面性强直阵挛发作又分为强直-阵挛，失神及肌阵挛等。
全面性强直阵挛发作(GTCS )主要表现为意识丧失、双侧对称强直后紧跟有阵挛动作，通常伴有植物神经受累，如瞳孔放大，出汗，呼吸急促、心率加快等。
失神发作( absence seizures )主要表现为1）突然动作中止及意识障碍；2）发作通常持续<30秒，突发突止；3）EEG为广泛性3HZ2.5HZ-4HZ的棘慢综合波爆发；4） 约90%的患者可被过度换气诱发；5）主要见于儿童和青少年，罕见于成人。
不典型失神，与典型失神相比，起始和结束较缓慢，伴随的运动症状(如自动症)较复杂，发作持续时间更长。EEG为慢的( <2.5Hz )棘慢波综合节律，多见于如Lennox-Gastaut综合征等癫痫性脑病，患者常有精神运动发育落后。
强直发作(tonic seizures )是躯干及双侧肢体近端持续性的僵直收缩而导致的某种姿势，通常持续2-20秒，EEG为突然的波幅抑制，然后出现广泛性波幅渐增的棘波节律(20+/-5Hz )或低波幅约10HZ节律性活动，主要见于Lennox-Gastaut综合征。
阵挛发作( clonic seizures )是双侧肢体节律性(1-3Hz )的抽动，伴有或不伴有意识障碍，多持续数分钟，EEG为全面性(多)棘波或(多)棘-慢波综合。
肌阵挛发作( myoclonic seizures )表现为突然、短暂、触电样肌肉抽搐，10-50毫秒，很少超过100毫秒，EEG为全面性多棘慢波爆发可见于特发性癫痫(如JME),也可见于癫痫性脑病(如Dravet综合征等)。
失张力发作(atonic seizures )是头部、躯干或肢体肌肉张力突然丧失或减低。轻者仅点头动作，重者可致跌倒，发作持续约1-2秒或更长，EEG为短暂全面性2-3Hz (多) 棘-慢波综合发放或突然电压低减，多见于Lennox-Gastaut综合征等癫痫性脑病。
部分性/局灶性发作是简单部分性发作( simple partial seizures,SPS )表现为发作时无意识障碍和复杂部分性发作( complex partial seizures,CPS )发作时有不同程度的意识障碍。继发全面性发作( secondarily generalised seizures )是由SPS或CPS继发，本质上仍为部分性发作。(2010年)ILAE建议: 可根据需要对局灶性发作进行具体描述。
简单部分性发作( simple partial seizures,SPS )包括运动性发作和感觉性发作。感觉性发作只有患者自己知道，包括躯体感觉、视觉、听觉、嗅觉，味觉以及眩晕感等各种感觉症状。自主神经症状或者体征，包括上腹部感觉(如胃气上升感)，肠鸣、呕吐、尿失禁面色苍白或潮红、出汗、竖毛和瞳孔扩大等。精神性发作包括各种精神、情感以及情绪的变化，如恐惧、发怒、似曾相识感陌生感梦样状态时间感觉的扭曲等等。
复杂部分性发作的核心症状包括意识障碍，动作的突然停止、凝视等，对外界刺激无有效的反应。常有先兆(各种感觉症状，如似曾相识感陌生感、恐惧、心慌等)。而且，常常伴有异常行为，比如自动症(Automatism )表现为反复、刻板、无目的、有一定协调性的动作，如咀嚼、吞咽(口咽部自动症)或者反复搓手、摸索衣服、脱衣等动作(肢体自动症)—(颞叶多见)。另外，肢体及躯干近端的大幅度动作蹬踏、投掷以及蹬车样动作(躯体自动症)—(额叶多见)。
心因性非癫痫发作与癫痫发作的鉴别
心因性发作又称心因性非痫性发作，或假性发作，属非痫性发作的一种类型。该病由心理因素所致，各种诱因特别是情绪、环境因素可诱发发作。临床表现为各种躯体化症状，感觉或运动障碍，可伴有紧张、焦虑、恐惧和其它精神症状 。在临床上常常被误诊为痫性发作而接受抗癫痫治疗，给患者造成不必要的伤害。在鉴别诊断中，可从三个方面来考虑，发作频率、脑电图和药物反应。
偏头痛和癫痫发作的鉴别
在临床上，偏头痛与某些癫痫类型，特别是自主神经性癫痫有许多相似之处，如都具有发作性，都可有先兆、恶心、呕吐、头痛、脑电图异常等。尽管如此，二者在病理生理及发病机制中都截然不同，在鉴别过程中，需要注意以下鉴别要点。
癫痫和晕厥的鉴别
晕厥与癫痫二者均是临床上常见的疾病，且伴有许多相同的临床表现。在鉴别过程中，可从诱因，体位，伴随症状，发作EEG以及发作间期EEG去鉴别。
癫痫的药物治疗
癫痫的治疗包括药物治疗，外科治疗，生酮饮食和神经调控治疗。外科治疗包括切除性手术(致痫灶切除)和姑息性手术(胼胝体切开、多点软膜横切术、神经调控治疗)神经调控治疗(迷走神经刺激术等)。在药物治疗过程中，需要秉持以下几个原则：1）根据发作类型选择药物；2）根据综合征类型选择药物。
图：目前临床上使用的AEDs
诊断明确后尽早开始治疗，需要注意以下几点：1）根据发作类型和综合征选药；2）首选单药治疗； 3）合理的联合用药治疗；4）规律用药；5）疗程要足，撤药要慢。抗癫痫药物应该在癫痫的诊断明确之后开始使用，一般第二次无诱因发作之后开始用药，如发作间隔期1年以上，可以暂时推迟药物治疗。 经过2个单药治疗失败，可以考虑联合治疗。
图：2015年CAAE指南发作类型的选药
在抗癫痫药物的选择上，丙戊酸钠、拉莫三嗪、左乙拉西坦、托吡脂是广谱的抗癫痫药物， 对部分性发作和全面性发作均有效，可作为发作分类不确定时的选择。有一些抗癫痫药物可能使某些发作类型加重，应避免使用。比如卡，马西平、苯妥英钠、奥卡西平可能加重失神和肌阵挛发作。
抗癫痫药物的不良反应
所有的抗癫痫药物都可能产生不良反应，其严重程度在不同个体有很大差异。抗癫痫药物的不良反应是导致治疗失败的另一个主要原因。大部分不良反应是轻微的，但也有少数会危及生命。
最常见的不良反应主要包括对中枢神经系统的影响(镇静、思睡、头晕、共济障碍、认知、记忆等)、对全身多系统的影响(消化道症状、体重改变、生育问题、骨骼健康等)和特异体质反应。
剂量相关的不良反应：如对中枢神经系统的影响(如卡马西平、苯妥英钠引起的头晕、复视、共济失调等以及多数抗癫痫药物出现的困倦等)。
特异体质的不良反应：与剂量无关，不能预测，主要有皮肤损害、严重的肝毒性、血液系统损害。
长期的不良反应：与累积剂量有关，如卡马西平引起的低钠血症，丙戊酸钠引起的体重增加、脱发等。
远期不良反应：可发生致畸性。
抗癫痫药物的调整
抗癫痫药物对中枢神经系统的不良影响在治疗开始的最初几周明显，以后逐渐消退，减少治疗初始阶段的不良反应可以提高患者的依从性，而使治疗能够继续。建议不要超过说明书推荐的起始剂量及维持剂量，除非患者的发作非常频繁，从较小的剂量开始，缓慢的增加剂量直至发作控制或最大可耐受剂量，儿童一律按体重计算药量。
在撤药过程中，需要考虑癫痫患者持续无发作2年以上，存在减停药的可能性；大部分患者在药物治疗的情况下，2~ 5年完全无发作，可以考虑停药。但是否减停、如何减停，还需要综合考虑患者的癫痫类型(病因、发作类型综合征分类）。脑电图对减停抗癫痫药物有参考价值。
在临床上，存在很多发作性事件，既包括癫痫发作，也包括非癫痫发作。非癫痫发作比较癫痫发作更为常见，出现于各个不同的年龄阶段，而且，许多相似之处，如都具有发作性，都可有先兆、恶心、呕吐、头痛、脑电图异常等。非常容易混淆，因此，鉴别癫痫发作和非癫痫发作时癫痫诊断的重要内容。 |
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