浆细胞相关肿瘤(6)

虽然目前骨髓瘤仍然被认为是一种侵袭性不可治愈性疾病，但是随着研究的深入及新药的问世，患者治疗的完全缓解率及总生存率具有了大幅度提高。同样是骨髓瘤患者，生存时间可以从6个月到十几年不等，所以我们病理医生很有可能被问到好不好治之类的问题，了解一下骨髓瘤的预后因素还是很有必要的。

1.免疫表型：表达CD19、缺乏CD117，表达CD28、低表达CD27以及CD200的表达常与PCM的侵袭性有关，但没有独立的预后判断意义。浆细胞肿瘤可异常表达CD56和LCA，但并无肯定的预后价值。

2.克隆性浆细胞的数量和比例：瘤细胞的数量代表了肿瘤的负荷，多参数流式细胞技术的应用可以灵敏地检测出骨髓瘤患者骨髓和外周血中的浆细胞数量，并广泛应用于治疗过程中微小残留病的监测。总体来讲，初诊时骨髓中瘤细胞数量和比例高，自体干细胞移植时外周血中出现可检测的克隆性浆细胞均是不良预后的指标。

3.遗传学特征：近20多年，浆细胞肿瘤的细胞遗传学和分子遗传学研究有了长足的进展，并为患者的预后和风险分层提供了重要的依据，检测方法主要有核型分析，FISH检测，基因图谱分析等等，这里不多赘述，下表是梅奥诊所用于治疗的骨髓瘤风险分层标准。

4.临床信息：还有和预后相关的如年龄、beta2微球蛋白和白蛋白水平，血象及肾脏功能等都会影响患者的预后。尽管我们病理科一般不做这些检测，但是至少可以建议患者做相关检查。

骨髓瘤大多数结合临床表现，实验室检查和病理均能做出正确诊断，但有些早期病变还是需要仔细判断并须要监控。主要的鉴别诊断如下：

1.骨髓反应性浆细胞增多：某些情况下如病毒感染，药物免疫反应，风湿、系统性红斑狼疮和艾滋病等自身免疫病都可导致骨髓中浆细胞明显增多，甚至可达10%。罕见的系统性多克隆免疫母细胞增生可伴有发热、淋巴结肿大、肝脾大、贫血和血小板减少等症状，很难和骨髓瘤鉴别，骨髓、淋巴结和其他器官中可见免疫母细胞，浆细胞和淋巴细胞广泛浸润，但重?要的是浆细胞为多克隆，没有M蛋白和骨病变。

2.其他淋巴瘤：少数情况下，骨髓瘤需与伴显著浆细胞分化的淋巴瘤如LPL，MZL，免疫母细胞型大B，浆母细胞型淋巴瘤鉴别，但这些淋巴瘤除LPL外大多为髓外病变。结合临床表现，M蛋白类型（骨髓瘤IgG型多见），HIV和EBV感染状态（浆母细胞型淋巴瘤常阳性），免疫表型及遗传学特点可有助于鉴别。

3.转移性肿瘤：有些转移癌可表现溶骨性破坏甚至形态学与骨髓瘤相似，免疫组化可很容易将其鉴别。