分享

肾上腺病例组合

 腹部医学影像 2020-11-27


病理结果:

病例一(肾上腺穿刺)弥漫性大B细胞淋巴瘤

病例二(右肾上腺穿刺)弥漫性大B细胞淋巴瘤

病例三(左肾上腺区)成熟性囊性畸胎瘤

伴囊壁多核巨细胞反应及胆固醇结晶形成。

病例四右侧肾上腺转移瘤。

病例五(左肾上腺)包膜下查见嗜鉻细胞瘤样结构和节细胞神经瘤样结构伴肿物中心梗死,胆固醇结晶形成及囊壁见肾上腺组织,考虑混合性嗜鉻细胞瘤。

病例六结核病史:左侧肾上腺结核。


相关疾病鉴别诊断及小结:

肾上腺弥漫性大B细胞淋巴瘤分析

原发性肾上腺弥漫性大B细胞淋巴瘤是一种罕见的恶性度较高的肿瘤,主要发生于中老年人,预后差。

CT:肾上腺淋巴瘤在 CT上主要表现为在肾上腺区出现圆形、椭圆形、三角形的软组织密度肿块影,以椭圆形相对更常见,肿瘤较小时可保持正常的肾上腺形态。由于肾上腺淋巴瘤在临床缺乏特征性表现甚至无任何症状;因此 CT检查发现时肿块往往已较大。肾上腺恶性肿瘤边界一般不清,而淋巴瘤边界相对光整、清晰,对肾、下腔静脉等周围结构没有侵蚀,但可产生包绕、挤压等征象。肾上腺淋巴瘤在病理上为单一细胞为主堆积而成的软组织肿块,肿块内瘤细胞密集程度高,而富含液体的间质成分少,因而肿瘤密度均匀

MRI:肾上腺异常肿块信号影,界模糊或清晰,大小不等,病变信号可与脾实质相同,其内信号尚均匀,增强轻度均匀强化。

讨论:原发性肾上腺弥漫性大B细胞淋巴瘤是源于淋巴组织的细胞增生所致的恶性肿瘤,肾上腺无淋巴组织,目前研究认为发生于肾上腺的恶性淋巴瘤是来自于血管周围的未分化多潜能间叶细胞。


原发性肾上腺弥漫性大B细胞淋巴瘤位于腹膜后,并无内分泌功能,临床上不会产生高血压等一些肾上腺疾病常见的特征性症状,双侧原发性肾上腺弥漫性大B细胞淋巴瘤可造成肾上腺的破坏,有时患者因肾上腺皮质功能低下就诊,与肾上腺一些无功能腺瘤特别是同肾上腺一些更为常见的恶性肿瘤难鉴别。

免疫组化染色可显示LCA、CD20、CD45阳性,AE1/AE3、CD3阴性。

此病属侵袭性淋巴瘤,若早期诊断,早期化疗辅助放疗对病人预后有较大影响,35-45%的患者可治愈,长期以来,CHOP联合化疗被认为是标准的化疗方案,但长期无病存活率通常不超过40%,大部分患者或对其不敏感,难以达到CR,或缓解后又复发,后续治疗困难。肿瘤都相对固定,浸润范围一般远远超出肉眼所见范围,因此手术后必须进一步治疗。一旦确诊,应首选CHOP联合化疗或放疗。


肾上腺区畸胎瘤的主要CT特征

钙化是肾上腺畸胎瘤CT扫描的特征性表现,钙化多表现为斑点、斑块状或弧形,钙化CT值高达500HU。脂肪密度灶为另一典型CT表现,如见脂液平面、毛发和脂液混合体可以确诊。 增强扫描也有一定的特点,实质部分稍有强化,肿块包膜及分隔强化明显,囊性部分无强化。

对于肾上腺区肿块定位文献提示,同侧肾上腺存在与否 ,对鉴别巨大肿块来源意 义较大,肾上腺消失 ,应考虑来源于肾上腺 ,其定位正 确率在90%以上;但此病例似乎可以找出正常肾上腺组织;

畸胎瘤是一种来源于生殖细胞异位,部分AFP升高,可分为成熟型和未成熟型(,实型多见,AFP多会增高)/病理成分(外胚层:皮肤衍生物及神经组织;中胚层:脂肪、骨、软骨、肌肉;内胚层:胃肠道及支气管上皮、甲状腺组织,)


肾上腺转移瘤的CTMRI表现

肾上腺转移瘤:临床较为常见,其中肺癌转移居多,此外也可为乳腺癌,甲状腺癌,肾癌,胰腺癌,结肠癌或黑色素瘤的转移,转移开始发生的部位多为肾上腺髓质,而后累及皮质,较大的肿瘤内可有坏死和出血。肾上腺的转移瘤为双侧(约50%)或单侧性,可并或不并其他部位的转移。肿瘤极少造成肾上腺功能改变(因为双侧肾上腺皮质破坏超过90%时才会产生肾上腺皮质功能降低)。临床症状和体征主要为原发瘤表现;动态增强转移性肿瘤早期强化较明显,且强化不均匀。

鉴别诊断,当肿瘤病史明确时,无法排除无功能性腺瘤或皮质癌;如果肿块出血钙化时多考虑为肾上腺原发肿瘤的可能性大。在未知病史情况下,肾上腺双侧占位多为转移瘤,但单侧也不能排除转移的诊断


CT:为双侧或单侧肾上腺肿块,呈类圆形,椭圆形或分叶状,密度均一,类似肾脏;大的肿瘤内有坏死性低密度区。增强检查,动态增强转移性肿瘤早期强化较明显,且强化不均匀。

MRI:T1肿块信号类似于肝实质,T2可高于肝实质,内带有更长T1,长T2信号灶,化学位移反相位检查,转移瘤内不含脂质,故信号无明显改变。

体积较大的转移癌常出现出血和坏死,T1表现高或低信号。T2加权像均为不均匀高信号。

几乎所有的转移瘤均无引起肾上腺皮质、髓质功能异常为

    本病的突出临床特点。


肾上腺嗜鉻细胞瘤的表现

临床:可发生在任何年龄,峰值期为20-40岁,嗜铬细胞瘤多为功能性,在临床上常具典型临床表现:阵发性高血压,头痛,心悸,多汗和皮肤苍白,发作数分钟后症状缓解,实验室检查,尿中儿茶酚胺的代谢产物香草基扁桃酸(VMA)明显高于正常值。

病理,主要发生于肾上腺髓质,亦可发生于交感神经节,副交感神经节和体内含嗜铬细胞的任何部位。

CT:表现为一侧肾上腺较大圆形或椭圆形肿块,偶为双侧,直径3-5CM,但也可以更大,甚至达10CM以上。较小的肿瘤密度均一,类似肾脏密度;较大的肿瘤常因陈旧性出血、坏死而密度不均,内有单发或多发低密度区,甚至呈囊性表现,少数肿瘤的中心或边缘可见点状或弧线状钙化。增强:由于嗜铬细胞瘤血供丰富,肿瘤实质明显强化,而其内坏死低密度区无强化。

有文献认为肿瘤明显强化和囊变可为嗜铬细胞瘤的特征之一,嗜铬细胞瘤行腹部CTA血管成像时常可见供血动脉,部分可见引流静脉

MRI:典型嗜咯细胞瘤:T1低或中低信号,T2高信号似灯泡征。


肾上腺结核影像表现

CT:干酪化期肾上腺结核表现双侧肾上腺增大,形成不规则肿块,其长轴与肾上腺一致,肿块密度不均,内有多发低密度区,代表干酪化病灶。病变中心或边缘可有小的点状钙化,增强检查,肿块周边部及内隔发生强化,其内低密度区无强化。在钙化期,显示双侧肾上腺弥漫性钙化,其形态和方向都和肾上腺一致,晚期肾上腺萎缩并见散在钙化。

MRI:干酪化期可见双侧肾上腺肿块,呈混杂信号,TI和T2上主要呈低信号。其内可有长T1长T2信号灶。钙化期时,钙化灶在T1T2上均呈极低信号。

另外肾上腺TB多具有较长的结核病史及典型的临床表现,当CT和MRI检查显示双侧肾上腺病变并具有如上表现时,可诊断为肾上腺TB并能确定病期。

临床表现:可以表现为慢性肾上腺皮质功能减退(Addison病),其临床特征有,低血压/低血糖/虚弱无力和皮肤色素沉着等


肾上腺大结节样增生

全称为ACTH-非依赖性双侧肾上腺大结节增生。是皮质醇增多症中罕见的一种独特类型,病因不明。其典型临床表现多为Cushing综合症,也可以为亚临床Cushing综合症而表现为高血压,糖尿病、骨质疏松等。实验室检查多表现以ATCH-非依赖性皮质醇增多症为特征及血、尿皮质醇增高,皮质醇分泌节律消失。

影像表现:为多发结节或分叶状团块样病变,正常肾上腺形态可见。CT上平j扫可见增生肾上腺密度较低,增强后呈轻度强化。病变一般密度较均匀,坏死囊变少见。


肾上腺腺瘤:

通常为单侧性,偶然为双侧性,多数肿瘤体积较小,形态上多为圆形或椭圆形肿块,边界清,密度均匀,一般低于肌肉等软组织。轻度至中度强化,典型病例肿瘤边缘呈薄纸样环形强化,而中央由于含较多脂类往往仍呈低密度。极少数病变可出现髓样脂肪增生。MR检查有一定特征性,化学位移反相位信号降低。对侧肾上腺多正常,无萎缩;同侧常可发现正常的肾上腺结构。


肾上腺皮质癌CT表现

发病率低,平均年龄40岁,约20-50%为无功能性。功能性皮质癌以分泌糖皮质激素常见;肾上腺皮质癌检查时可发现包膜侵犯、破坏、血管内癌栓形成。恶性皮质癌形态不规则或发生远处转移。

肾上腺皮质癌侵犯左侧者多见

多有包膜,恶性者包膜可不完整,

呈分叶状,边缘不规则

CT平扫多为中等密度,中央由于坏死囊变密度常较低,若有出血则密度稍高,钙化较多见,可为斑点状

增强扫描,实质一般中度强化,有转移发生时可发现肿大淋巴结和相应转移灶


感谢提供病例的老师!

    转藏 分享 献花(0

    0条评论

    发表

    请遵守用户 评论公约

    类似文章 更多