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定义甲状舌管囊肿(thyroglossal cyst)是指在胚胎早期甲状腺发育过程中甲状舌管退化不全、不消失而在颈部遗留形成的先天性囊肿。囊肿内常有上皮分泌物聚积，囊肿可通过舌盲孔与口腔相通，而继发感染囊肿可破溃形成甲状舌管瘘(thyroglossal fistula)。甲状舌管囊肿是最常见的颈部先天性肿物，占原发颈部肿物的40％，占先天性颈部疼痛原因的70％。 病因正常的甲状舌管位于舌骨之前，管径1～2mm，与舌骨前面紧密相连，不能分离。其发生始于胚胎第4周，在原始咽底壁正中线相当于第2、3对鳃弓的平面上，上皮细胞增生，形成一伸向尾侧的盲管即甲状腺原基，称甲状舌管。甲状舌管沿颈部正中线下降，直至未来气管的前方，末端向两侧膨大，形成甲状腺的左右两个侧叶。 在正常情况下，到胚胎第6周，甲状舌管开始萎缩退化。甲状舌管的上段退化消失后，其起始段的开口仍残留一浅凹，称盲孔。如果由于某种原因第10周后甲状舌管没有消失或退化不全，残留管状结构部分因上皮分泌物积聚，可在颈前正中舌根至甲状腺的行程内形成囊肿，是为甲状舌管囊肿，可继发感染并形成瘘，则为甲状舌管瘘。 瘘管有3种形态：完全性瘘管，由盲孔直达颈部皮外；内盲管，开口于盲孔；外盲管，开口于颈部皮肤。 好发年龄及部位甲状舌管囊肿以男性居多，好发于儿童和青少年，约50%的病例发生于20岁之前，绝大多数病人可见颈前肿物，可发生于颈正中线自舌盲孔至胸骨切迹间的任何部位，但以舌骨上、下部位为最常见，有时可偏向一侧。 临床表现囊肿生长缓慢呈圆形可伴有颈部胀痛吞咽不适、咽部异物感等局部症状。若囊肿位于舌盲孔附近时，可使舌根部抬高，发生吞咽、语言和呼吸功能障碍。合并感染者可表现为痛性包块或脓肿，若已形成瘘者，可见窦道，窦道中有黏液或脓性分泌物流出。感染明显者可伴有发热、疲乏等全身症状。 CT表现CT诊断甲状舌管囊肿有较高的价值，CT检查首先应确认肿块的位置、形态、边界及其与舌骨的关系，然后测定囊内容物和囊壁平扫及增强后的CT值，观察内容物有无强化，囊壁有无强化。 甲状舌管囊肿位于颈部中线或近中线区，在舌盲孔与甲状腺之问的任何部位，以舌骨上下发生较多。舌骨下的囊肿通常包埋在邻近甲状软骨外侧的肌肉内甲状舌管囊肿的CT特征为颈前边界清楚的低密度光滑薄壁肿块，常呈圆形或椭圆形，少数表现为不规则形。大小为0.5-6cm，多数为1.5-3cm。囊内液体CT值10-18HU，CT值高反映蛋白含量高和伴有感染，囊肿常不分叶，偶见分隔。 囊内容物在CT增强时不强化，部分病例囊壁强化，囊壁强化通常是合并感染所致，但有部分病程较长的单纯性囊肿患者增强扫描时囊壁可见轻度对比强化，考虑强化原因为囊壁长期受囊内容物张力的压迫导致囊壁增厚所致。 文献报道甲状舌管囊肿发生癌变的概率为0.7%，大部分为乳头状癌，也有滤泡状癌、鳞癌等，CT表现为囊内出现异常的肿块。 鉴别诊断1.颏下慢性淋巴结炎和淋巴结核：表现为颏下肿物，淋巴结核若破溃也可形成瘘管，经久不愈。但淋巴结病变较表浅多为实质肿物常有压痛，可借病史和活检鉴别。 2.皮样囊肿及表皮样囊肿：常表现为颏下肿物，且也多位于颈部中线，但其多与皮肤粘连，与甲状软骨关系不密切，不随吞咽和伸舌活动。穿刺可抽出皮脂样物。前者 CT值多为水样密度，也可为负值。后者囊内含有脂肪、毛发、毛囊等皮肤结构，CT值常为负值。 3.第二腮裂囊肿：多位于颈动脉三角区，肿物多偏离中线，与舌骨无关。不随吞咽运动。根据其部位基本可鉴别。
4.异位甲状腺：异位甲状腺与甲状舌管囊肿均为甲状腺先天异常，二者在胚胎发育上密切相关异位甲状腺常位于舌根部或舌盲孔的咽部，呈瘤状突起，表面紫蓝色，质地柔软，边界清楚。放射性核素扫描是最有效的鉴别方法。采用131I或99mTc扫描时，可见异位甲状腺部位有核素浓聚或颈部无甲状腺 5.甲状腺腺瘤：本病多表现为颈前区无痛性肿块质软，边界较清楚，随吞咽活动但不随伸舌活动，借助CT增强及放射性核素扫描可鉴别。 6.其他颈部肿块：如甲状腺锥状叶、囊状水瘤、脂肪瘤、皮脂腺囊肿、舌下囊肿、喉含气囊肿和甲状旁腺囊肿等，多可据肿物所在部位和性状做出鉴别。 |
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