图:中央髓鞘溶解症的CT和MRI成像 A,CT清晰的显示脑桥中央低密度。B和C,轴位(B)和矢状位(C)T2加权磁共振成像显示脑桥大的空洞形成,被盖没有受累,与CT上脑桥中央低密度相符合。 一名70多岁的酒精依赖综合征男性患者,在家中晕倒后被送往我们医院。据了解,他喝酒多年,每日超过1瓶。一般体格检查发现,患者蓬头垢面,体重指数低,营养状态差。神经系统检查显示各向凝视均能诱发眼震,重度构音障碍、肢体和躯干共济失调,巴氏征阳性。 影像学显示在脑桥中央有一个明显的三角形病灶,与脑桥中央髓鞘溶解症(CPM)一致(图)。在他入院的前12个月和住院期间血钠和葡萄糖水平正常。大剂量静脉注射硫胺素仅改善了部分临床症状。他出院时仍有明显的残疾,无法负重,日常活动需要他人帮助。 脑桥中央髓鞘溶解症最常见于低钠血症纠正过快时,与脑桥胶质细胞暴露于渗透压力梯度有关。然而,在有脑干体征的酒精依赖综合征患者中,即使没有血钠变化的发生,也应该考虑到该诊断。在这些患者中,乙醇的直接毒性作用可能在疾病的病理生理过程中发挥着重要的作用,随着慢性渗透压力梯度的存在,其不知不觉地对脑桥产生戏剧性的变化,而没有明显的临床症状。我们认为这个CPM患者表现了一种对长期存在的毒性失代偿。以往的病例报道没有明显的血钠改变的CPM见于酒精依赖综合征的患者,他们的预后似乎比那些继发于快速血钠纠正的CPM患者好。不幸的是,我们的病人仍有明显残疾。 (全文终) 编辑:李会琪 |
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