神经影像：渗透性脱髓鞘综合征

近日，AJNR杂志刊登了如下一则病例报道。

患者男性，52岁，因“营养不良和脓毒性休克”入院，既往有慢性酒精中毒和肝硬化病史。入院 10天后出现定向障碍、警觉性增高和躁动。

图. 水平位头颅 MRI T2像（图 1）和 DWI像（图 2）显示脑桥中央信号异常。

渗透性脱髓鞘综合征

渗透性髓鞘溶解，或脑桥中央髓鞘溶解，当快速渗透性改变发生时可见，快速纠正低钠血症后更加典型。该病确切的发病率尚不明确，但较常见于长期营养不良、嗜酒患者快速纠正低钠血症后。

为何常累及脑桥，目前尚未明确。脑桥外髓鞘溶解还可见于丘脑、基底神经节、中脑、皮层下白质和小脑。

相关临床信息：典型地，患者因低钠血症表现为脑病，静脉注射钠替代疗法可明显改善。之后 48至 72小时后可出现神经功能障碍，包括痉挛性四肢瘫痪、假性延髓麻痹、癫痫发作和昏迷。

诊断要点：

头颅 MRI 长 TR序列可见脑桥中央信号增强，呈三角形状，皮质脊髓束通常不受累；

急性期，DWI可见扩散受限；静脉注射造影剂后增强扫描通常未见信号随之增强，10—50%的患者可累计脑桥外结构；

慢性期，可遗留 T2信号异常，流空现象和弥散。

鉴别诊断：在具备足够的临床资料情况下不难诊断，脑桥中央受累为该病特点。

治疗：对症支持治疗，预后较差。

[文献来源]

http://www./site/home/cow/10132014.x.html

丁香园 zhoulindandy 译文