 咸菜，几乎是每个中国家庭必备的小食，记忆里，它伴随着我们的生活。 小时候，东北的冬天，妈妈总会买些萝卜、小黄瓜、白菜、嫩蒜、胡萝卜、辣椒……腌咸菜。 腌咸菜，自然离不开盐，盐是人体不可或缺的食物，其所含的氯、钠，对维持人体神经、肌肉、心脏正常功能作用非常巨大。 《中国居民膳食指南》建议成年人每天盐摄入量一般为6克。 这小小的6g盐，保证了人一天的消耗。我们的身体内部有强大的氯离子和钠离子的调节能力，不能缺盐，也不能多盐。 不超标、不过量，不缺乏，是每个人都需要知道的用盐小常识。保持一个平衡才能健康，才能维持长久的生命。 血清钠的正常值在135-145mmol/L 血清氯的正常值在96-108mmol/L 可以看出，血钠的正常值在一个很狭窄的范围内。偏离正常范围，容易引发高钠血症和低钠血症的发生，会发生很大的健康问题。 当血钠大于145mmol/L为高钠血症，可以出现高渗性失水，人会出现烦躁或淡漠、肌张力增高、深腱反射亢进、抽搐或惊厥等。 当血钠低于135mmol/L时，会出现低钠血症。主要症状为软弱乏力、恶心呕吐、头痛嗜睡、肌肉痛性痉挛、神经精神症状和可逆性共济失调等。 如果发生了低钠血症，过快或过度地纠正低钠，会发生一种恐怖的疾病——渗透性脱髓鞘综合征。 以下这个病例，可以让大家深刻了解这个疾病，可谓恐怖至极。 老陈是一个衣帽商人，平时很忙，应酬很多，喝酒、熬夜是常有的事，但随着年龄越来越大已经超过半百的他，并不好好珍惜自己的身体，应酬仍没有减少。 2020年5月的一天，老陈喝完酒，回家后突发大咯血，长期饮酒伴高血压的他，肺里的血管终于顶不住了，血管破裂，出血。 一口血、一口血的咳到地上，真的把老陈的老婆吓坏了。 急忙叫了120送到了当地医院。当地医院急诊积极应用了一种药——垂体后叶素。 这种药物，可收缩毛细血管，促进平滑肌收缩，起到止血的效果。效果虽然很好，但这药有可能会发生比较严重的副作用——低钠血症。 老陈也确实中招了。 用药后老陈果然血钠水平下降到了109mmol/L。血清内钠离子如此低，老陈很快出现了低钠性昏迷。 医生也积极的在补液中加入高钠。 109mmol/L 111mmol/L 116mmol/L 132mmol/L 143mmol/L ... 随着血钠水平的逐渐升高，老陈也逐渐苏醒。 但没多久，血钠异常的老陈，虽然咯血逐渐好转，但出现了阵发性意识不清、四肢抽搐、颈项强直、口吐白沫等癫痫症状。 癫痫逐渐发展到持续状态。急诊抢救，插气管插管，最后不得不上呼吸机。 经过当地ICU的全力抢救，癫痫得到了控制。但逐渐出现了认知功能减退，人变得傻傻的。皮层功能消失，醒状昏迷，上肢挛缩。 当后续查到头颅MRI检查时，恐怖的影像图像出现了。 磁共振中，FLAIR，显示大脑皮层、丘脑、基底节区多发信号异常。 显然老陈脑细胞发生了急性脱水，原因为过快的纠正钠离子，让细胞内外的渗透压迅速升高，脑组织因脱水而继发了脱髓鞘性疾病。 诊断为脑桥外髓鞘溶解症。 通俗点讲，老陈的脑细胞被细胞外液的钠，给“腌坏了”。        渗透性脱髓鞘综合征，也称渗透性髓鞘溶解综合征。 这是一种少见的急性非炎性中枢脱髓鞘性疾病，主要病因是低钠血症时脑细胞已经适应了一种钠离子低渗的状态，此时一旦给予迅速补液氯化钠，血浆渗透压迅速升高造成脑组织脱水而继发脱髓鞘。 因首次发现为脑桥中央对称性非炎性的髓鞘溶解，命名为脑桥中央髓鞘溶解症。 后来发现髓鞘脱失病变尚可累及脑桥外的其他部位，如基底节、丘脑、皮质下白质等，称为脑桥外髓鞘溶解症。 我们的病人老陈就是累及了桥外。 1 发病病因 慢性酒精中毒、营养不良可以发生该疾病，约占39%，后续发现低钠血症的过快纠正成为第二大病因，约占21.5%。任何原因的低钠血症过快纠钠，均会导致该病的发生，包括：肝硬化、大量补液、吸毒、垂体后叶素的应用、垂体病变等。 2 临床表现 临床表现依疾病发生的程度，及病灶的大小、损伤的定位。 轻者可以无任何症状，重者会出现昏迷。累及脑桥表现为四肢不同程度的瘫痪，和脑干功能障碍。如延髓麻痹，吞咽困难，四肢无力等。 发生在桥外者主要表现为运动无力、情感、记忆障碍、肌张力异常、帕金森综合征等。 3 诊断 头颅MRI的应用，使得早期诊断率大大提高。病史中如果患者有慢性酒精中毒、低钠血症的过快纠正、肝移植、应用能引起低钠的药物。突然出现延髓的麻痹，意识不清，醒状昏迷，去皮层状态，闭锁综合征、肌张力障碍、帕金森综合症。 MRI表现为：壳核、豆状核区胼胝体、皮质下白质、小脑或小脑脚、外侧膝状体、黑质的对称性T1WI低信号和T2WI、DWI高信号可诊断该病。 4 治疗 快速地纠正低钠血症导致该病的发生，是一种”医源性”的事故。 当低钠血症发生后，目前推荐的理想的纠正低钠的速度是不超过8mmol/L/d或0.5mmol/L/h。 并且，保证至少每2h监测一次血钠，48h不应该超过20mmol/L。 该病发生后，缺乏有效治疗手段。 已报道有用的药物是甲状腺释放激素（TRH）、糖皮质类固醇激素、血浆置换、免疫球蛋白及高压氧疗法等。但都是尝试性治疗。 上述治疗无效后，只能加强功能康复训练、高压氧促进脑细胞恢复，日常护理也极其关键。 5 预后 由于目前康复水平的提高，一般有轻度神经功能缺损的患者一般能康复。但重症患者，3年死亡率较高。 写在最后 老陈，是渗透性脱髓鞘综合征中的重症患者，预后较差。 他的恐怖和悲剧值得我们所有医生引以为戒，作为医生的我们要学会识别危险因素，防止过快的纠正低血钠血症，预防渗透性脱髓鞘综合征的发生。 
武玉军 主治医师 解放军第905医院 神经内科 章悦 主治医师 复旦大学附属华山医院神经内科 简介：章悦，男，1981.07出生，1999年考入复旦大学医学院（原上海医科大学）七年制，2006年神经病学专业硕士毕业进入复旦大学附属华山医院神经内科工作，2011年晋升为主治医师，2014年复旦大学上海医学院神经病学博士毕业。 专业方向：癫痫，神经遗传病及神经内科各类疑难杂症。目前为华山医院神经科主治医师。 |
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