82岁的男性,表现为意识状态改变,对疼痛刺激有反应,渗透压405mOsm/kg,血钠>180mEq/L,校正为8mEq/L/d。第4天脑MRI可见双侧小脑中脚和沿皮质脊髓束的弥散受限(图)。诊断为脑桥外渗透性脱髓鞘。渗透性脱髓鞘通常见于快速纠正低钠血症后,而在严重高钠血症患者中罕有报道。脑桥外渗透性脱髓鞘可发生在细胞外钠快速增加之后,引起星形胶质细胞或少突胶质细胞脱水和死亡,从而导致脑桥或脑桥外区域非炎性脱髓鞘性病变。2/5的患者可见孤立的脑桥外病变。
82岁的男性,表现为意识状态改变,对疼痛刺激有反应,渗透压405mOsm/kg,血钠>180mEq/L,校正为8mEq/L/d。第4天脑MRI可见双侧小脑中脚和沿皮质脊髓束的弥散受限(图)。诊断为脑桥外渗透性脱髓鞘。渗透性脱髓鞘通常见于快速纠正低钠血症后,而在严重高钠血症患者中罕有报道。脑桥外渗透性脱髓鞘可发生在细胞外钠快速增加之后,引起星形胶质细胞或少突胶质细胞脱水和死亡,从而导致脑桥或脑桥外区域非炎性脱髓鞘性病变。2/5的患者可见孤立的脑桥外病变。 (图:A-C:脑MRI可见双侧对称性小脑中脚和沿皮质脊髓束的DWI高信号;D-F:ADC序列可见对应部位呈低信号;G-I:由于是早期脱髓鞘过程,FLAIR仅可见细微变化) [参考文献] Paz P, Pan J, Ball S.Teaching NeuroImages: Extrapontine osmotic demyelination in hypernatremia.Neurology. 2020 Apr 21;94(16):e1780-e1781. |
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