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你有遇到这样的患儿吗？ 作者 | 陈培填 来源 | 医学界儿科频道 患儿男，G2P2，孕40+4周顺产，出生体重3.0kg ，Apgar评分不详，否认有窒息抢救史，现21天大，因'反复呕吐20天'入院。患儿生后配方奶喂养，进食后约30分钟出现呕奶，未见咖啡色及绿色胃内溶物，无呛咳，约3-4次/d，呕吐后胃纳可，次数较前增加，症状以下午及夜间症状明显，伴体重不增，前来就诊，拟“呕吐查因：胃食管反流；先天性幽门肥厚？”收住院。小便正常，大便1次/4-5天。查体：反应可，哭声响，全身皮肤无黄染及无皮下出血点，前囟平软，双肺呼吸音粗，未闻及湿啰音。心音有力，律齐，无杂音。腹不胀，未见胃肠蠕动波，全腹未扪及包块，肝脾肋下未触及，肠鸣音正常。 入院诊断：呕吐查因：胃食管反流？先天性肥厚性幽门狭窄？ 入院查血示：血型O型，Rh(D)+阳性，血常规：WBC 7.1×109/L，HGB 166.0g/L，PLT 404×109/L。生化示：T-Bil 129.0μmol/L，D-Bil 18.1μmol/L，I-Bil 110.9μmol/L，TBA 22.58 μmol/L，ALT 31U/L，AST 72U/L，余未见明显异常。CRP 1.20mg/L。凝血功能示：PT 12.30秒,APTT 54.10 秒,FIB 1.61 g/L。腹部彩超示：幽门肌厚度约4mm,幽门管前后径:13mm,长度20mm，管腔明显狭窄，胃内容物通过受阻，幽门窦及胃腔扩张，呈潴留现象，壁蠕动增强。考虑：先天性肥厚性幽门狭窄。上消化道泛影葡胺造影：食管未见明显造影剂返流。幽门前区僵硬、狭窄呈鸟嘴征，幽门管细长，胃窦部紧张力高；胃蠕动及移动性良好，充盈饱满，未见充盈缺损，幽门见造影剂间断通过。十二指肠球部充盈欠饱满。考虑先天性肥厚性幽门狭窄。（如下图） 入院后予完善各相关检查及术前准备，送手术室在气管插管静脉复合全麻下行剖腹探查手术:幽门环肌切开术；术程顺利，术毕安返病房。 讨论 肥厚性幽门狭窄在新生儿群体中并不罕见，报道其患病率为0.3%-1%，至于病因，认为可能与幽门肌层先天性发育异常、幽门肌间神经丛减少或遗传因素（但也有学者提出，除遗传因素外，孕期及产后某些影响因子也是该病发生的必要因素）等有关，但目前其病因尚未明确[1,2]。 临床表现： 主要表示为反复呕吐，症状多于患儿出生后3-6周，与幽门环形肌逐渐生长肥厚及奶量逐步增加有关，但也可表现为出生后即开始呕吐，如上文提到的病例。患儿呕吐有如下特点：1.反复呕吐，并呈现出进行性加重趋势，后期可呈喷射状呕吐。2.多于喂奶后发生，呕吐物为乳汁，无伴胆汁或咖啡色物，呕吐后患儿胃纳佳，可以再次进食。其他临床症状多由梗阻及反复呕吐所致，如查体可见胃蠕动波、腹部可扪及橄榄状肿块等，反复呕吐所致患儿脱水、电解质紊乱（低氯血症、低钾血症等）、体重下降、碱中毒、黄疸等。 诊断： 临床典型表现、查体及辅助检查多容易诊断。其中，腹部彩超及上消化道照影是重要的诊断手段。[1，3] 如本病例查查腹部彩超示幽门肌增厚,幽门管前后径及长度增长，管腔狭窄明显。彩超诊断标准：幽门肌长径≥16mm,厚度≥4mm，直径≥15mm. 消化道造影：幽门管细长，造影表现为线样征；幽门梗阻，造影剂滞留于锥形的幽门管处，表现为鸟嘴征（如上图）。 鉴别诊断： 1.幽门痉挛：如同本次病例，患儿出生后即开始呕吐，症状出现较早，需排除幽门痉挛可能，但本病临床症状较肥厚性幽门狭窄轻，多不影响患儿的体重及营养状况，且多于5天内逐渐缓解，缓解后可复发。如行上消化道造影检查，亦无肥厚性幽门狭窄的典型表现。 2.高位肠梗阻或不完全肠梗阻：亦可以表现为反复呕吐，需注意呕吐是否伴有胆汁。可行腹部立位平片予以鉴别。 3.喂养不当：是否喂养次数过于频繁、每次奶量过多等，予调整喂养方案后患儿多无再呕吐。 4.其他：如胃扭转、胃食管反流、食管裂孔疝、幽门前隔膜等。 治疗： 治疗主要分为保守治疗及外科治疗。 1.外科治疗：主要为幽门环肌切开术。手术可分为开腹下或腹腔镜下进行，腹腔镜下幽门环肌切开术有着创伤小，恢复快，治愈率高等特点，但技术要求相对更高[4]。 2.保守治疗：药物主要为阿托品，大部分患儿能治愈，且费用较低，但无手术治愈率高，平均住院时间长，使用方法如下： （1）1:000阿托品溶液，餐前30min，po，从1滴开始加起，至皮肤发红停止（一般为6滴内）。 （2）阿托品0.01mg/kg/次，餐前5min，静脉注射，6次/d，至呕吐少于2次/d，奶量可耐受150ml/kg/d后，剂量加倍，改口服，次数不变。于无再呕吐，体重较前增加，考虑逐步减量。 （3）阿托品0.0075 mg/kg/次，q3h，静脉注射，每日总量增加0.01mg/kg，直到每日呕吐次数小于2次后开始喂养，静脉用药10 min后开始喂养，奶量从10ml/次起，每日增加10 ml直到患儿喂养量为100-120 ml/kg后阿托品剂量加倍，改口服，维持2周后开始减量，2周内停用。[5] 参考文献： 1.邵肖梅等.实用新生儿学.第4版. 北京：人民卫生出版社，2015:490-493 2. Eerett KV，Chioza BA，Georgoula C，et aL Genome-wide high-density SNP-based linkage analysis of infantile hypertrophie pyloric stenosis identifies loci on chromosomes 11q14-q22 and Xq23．Am J Hum Genet，2008，82(3)：756-762． 3.诸福棠.实用儿科学.第8版.北京：人民卫生出版社，2015：1403-1405. 4.志龙、洪莉、胡明等．腹腔镜治疗幽门厚性狭窄[J].中华小儿外科杂志，2010．31(8)：638-639． 5.樊剑锋、王达丰、浦晓等. 先天性肥厚性幽门狭窄的治疗策略[J]. 中华小儿外科杂志,2015, 36(11):818-823. |
