【病例】胼胝体缺如伴灰质异位1例MR影像解析 – 影像PPT

病史：

男性，18岁。智力障碍并视力下降多年。

图1胼胝体缺如伴灰质异位

A

B

C

A.T2WI矢状面；B.T1WI横断面；C.增强冠状面

影像学表现：

图1A:MRIT2WI矢状位示胼胝体结构消失；大脑半球内侧面的脑沟随上移的3脑室顶部呈放射状排列。图1B:MRI T1WI示胼胝体消失，左额叶深部内见团片状异常信号影，其信号与脑灰质相一致。图1C：增强T1WI示3脑室扩张并向上延伸至侧脑室体部之间；左额叶深部脑白质内见团块状灰质信号影，增强扫描未见异常强化，左侧侧脑室体部变窄；左额顶部蛛网膜下腔增宽。

诊疗经过：

胼胝体缺如，并左额叶灰质异位、左额顶部脑裂畸形，无特殊治疗。

分析与讨论：

胼胝体发育不良（dysgenesisofcorpus callosum，DCC)是指胼胝体完全性或部分性缺如。胼胝体在胚胎第12～20周由前向后发生，其发病原因通常认为与性连锁隐性遗传有关，也可因外伤、胎儿感染或脑缺血缺氧等因素引起，其病理改变程度与致病因素发生的时间、强度相关，在胼胝体发育早期的严重损伤多导致完全缺如，若损伤较轻或在胼胝体发育晚期，仅导致部分胼胝体缺如。胼胝体由嘴、膝、体、压四部分组成，胼胝体部分缺如好发于压部，其次为嘴部或体部，这是因为胼胝体膝部的胚胎发育时间较早，受累几率减低，而压部和嘴部最后形成，受累几率高。DCC常伴有胼胝体脂肪瘤、脑回发育异常、灰质异位、半球间裂蛛网膜囊肿、Arnold-Chiari畸形、Dandy-Walker综合征、大枕大池等脑发育畸形。胼胝体是连接双侧大脑半球的白质纤维，在大脑半球的信息交换及传递、协调间起重大作用，胼胝体发育不全病人的临床表现可根据胼胝体发育的异常情况及并发症类型、程度相关，通常表现为不同程度的智力障碍，可伴有癫痫、头痛、偏瘫、视力或听力障碍等相关症状。

鉴别诊断：

胼胝体发育不全的MRI表现具有特征性，MRI可多方位描述胼胝体形态、缺如的部分及程度，为DCC诊断最佳方法。合并灰质异位时可通过MRI增强扫描与其他占位性病变相间别。部分单纯性胼胝体缺如需与透明隔囊肿、前脑无裂畸形相鉴别。