脑裂畸形(Schizencephaly):是一种少见神经元移行失调畸形,导致大脑皮质内裂隙。特点是以灰质为侧壁的线样裂隙从侧脑室表面(室管膜)横贯大脑半球直达大脑表面。 虽然没有一种关于脑裂病因学的理论被广泛接受,但是主要的理论是:在大脑半球完全形成之前,大脑周围的生发基质受到局部破坏。脑裂可能是大脑发育中关键时刻,关键区域受到多种创伤的最终结果。这种缺损更象是多因素导致:遗传、毒理、代谢、血管、感染等因素。 大脑纵裂可见,侧脑室前角可见 脑部液体积聚,该液体横贯大脑半球,与侧脑室中部交通 与侧脑室中部交通 沿中线可见正常脑组织。 影像检查 脑裂畸形 ①Ⅰ型多为单侧,位于大脑外侧裂区,从大脑表面延伸到侧脑室。裂隙前后壁融合,由异位灰质构成,表现为横贯大脑半球的密度和灰质相同的带状影,其外端脑表面出现凹陷, 内端脑室出现三角形憩室。在凹陷和憩室之间可见到带状异位灰质。 ②Ⅱ型多见,常为双侧,不融合,裂隙呈脑脊液密度,由脑室延伸到颅内面,内窄外宽,两侧宽度对称或不对称,裂隙的表面覆以灰质。 ③常合并其它畸形,如透明隔发育异常和其它类型的神经元移行异常。本组资料合并透明隔缺如9 例,占60 %。 ④不同程度的侧脑室扩大。脑裂畸形主要与脑穿通畸形等大脑发育成熟后的损害相鉴别,要点在于有无内折至室管膜下的皮层灰质。 MRI 对本病能更清楚地显示, 尤其对融合型的显示有独到之处, 清晰地显示脑灰质内衬的裂隙直达侧脑室。MRI 具有良好的对比度, 清晰显示颅脑的大体解剖及脑裂畸形的病理解剖特点, 能够更好地显示病变。裂隙两侧所衬灰质在MRI 各序列上与皮质等信号、SE 序列质子像脑实质与脑脊液反差适中, 较T1 加权像更清楚显示室管膜下区异位灰质[3。本组病例研究表明MRI 检查本病优于CT。CT 的诊断准确率75%, 而MRI 可达到100%. 鉴别诊断 主要与全前脑畸形,孔洞脑,积水性无脑畸形,蛛网膜囊肿相鉴别。 颅脑畸形 鉴别 全前脑畸形 单一脑室,单一中线丘脑结构,中线颜面畸形 积水性无脑畸形 大脑几乎完全缺如,脑膜和颅盖骨完整 孔洞脑 如果发生在双侧大脑外侧沟附近与脑裂非常相似,MRI有助于鉴别 蛛网膜囊肿 不太可能对称分布,不与侧脑室交通。 预后情况 症状的严重性取决于受累大脑的数量。患者特征性的具有惊厥,轻度瘫痪,不同程度的发育迟缓,智力迟钝,眼盲。 II型脑裂的患者比I型脑裂死的早,通常死于发育停滞,慢性感染和呼吸问题。I型脑裂的患儿可以到婴儿期晚期或儿童期早期才表现症状,可以生存到成人早期。.
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