MR07-05-02 先天性脑发育不全的MRI诊断--脑裂畸形

脑裂畸形,沿裂隙折入的异位灰质无论在T1还是T2加权像上均为什么信号？

脑裂畸形属于神经元移行异常类疾病,发生于胚胎神经元移行过程的早期,由遗传或获得性原因导致生殖基质(产生神经母细胞的部位)节段性形成障碍,或已形成的神经母细胞不能正常移行,引起相应部位大脑半球内出现裂隙状缺损。可累及单侧半球(约60%)或双侧半球(40%),异常裂隙可对称或不对称,约50%的患者合并多小脑回、灰质异位或透明隔缺如等其他先天性畸形。

患者可出现癫痫、运动障碍、智力低下及发育迟缓等临床表现,其中闭合型脑裂畸形的临床表现铰轻,预后较好。

脑裂畸形系大脑半球内存在不同形状的裂隙,裂隙表面均衬以异位脑灰质,裂隙起自脑室的室管膜,贯穿脑白质后向外到达软脑膜,软脑膜与室管膜相连接,裂隙内由脑脊液充填。沿裂隙折入的灰质在裂隙内及其邻近脑表面不规则增厚,而且不具备正常皮质的构造。裂隙多位于额顶叶的中央前回及中央后回附近,颞叶亦属好发部位。根据裂隙形态可将其分为团合型脑裂畸形(裂隙两侧皮质靠近,裂隙呈闭合状)和开放型脑裂畸形(裂隙间形成腔,其大小不一，与侧脑室相通或不相通）。

脑裂畸形的 MRI表现:①裂隙位于半球内,宽窄不一,边缘较光滑,其内为脑脊液(T1加权像低信号,12加权像高信号)。②裂隙向内达到侧脑室,向外与脑表面相通。③沿裂隙折入的异位灰质无论在T1还是T2加权像上均为等信号,与正常脑灰质相同。④侧脑室在与裂隙相对应处常局限性扩大、突起。⑤横断和矢状位图像显示裂隙清楚,必要时辅以冠状位图像。由于异常裂隙的方向多变,对闭合型脑裂畸形而言,需行多方向薄层扫描,以免漏诊。MRI以其能行多方位成像和高软组织对比分辨力成为脑裂畸形的最佳检查方法。