脑裂畸形(schizencephaly)是最严重的神经元移行异常。病理上表现为衬有灰质的裂隙从脑室到蛛网膜下隙,贯穿大脑半球,可发生于大脑半球的任何部位,以位于中央前回和中央后回区多见。单侧性或两侧性病变,常分为两型。I型(融合型):也称闭唇型。不常见,多为单侧性病变。裂隙壁似“闭唇”状相互靠近,从大脑半球表面延伸至脑室,有异位灰质内衬,邻近脑组织呈多微脑回改变。II型(非融合型):亦称开唇型。多见,多为两侧性病变,裂隙壁分开,未融合,两侧对称,内衬皮质,局部灰质发育异常。80%〜 90%的病例合并透明隔缺如。
1.临床表现:可出现智力低下、癫痫发作、肢体瘫痪。可伴发其他发育异常或畸形,如80%〜90%的病例有透明隔缺如。
2.CT表现:
1)为横贯大脑半球的裂隙,两侧或单侧,从脑表面延伸到侧脑室,并可见脑皮质沿裂隙内折,分布于裂隙两侧。
2)侧脑室外侧壁常见一局限性峰状突起,与裂隙相连。I型融合性脑裂CT可能显示不清楚裂隙;II型非融合性脑裂CT可显示或部分显示。
3.MRI表现:
1)能够清晰地显示横跨大脑半球的脑裂,为本病的特征表现。
2)MRI检查对本病的显示优于CT,能清晰显示I型和II型畸形的脑裂。
3)可清晰显示脑裂畸形的表现及伴随其他畸形,如透明隔缺如、灰质异位、多微脑回等。