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作者：NOT YET 来源：放射沙龙 “图王争霸”病例征集邮箱：2519330936@qq.com（截稿日期6月3日00:00） 咨询微信号：fsslong2 患者，女，3月17天，因“体检发现心脏杂音三周”入院。 图像
CT表现 两侧胸廓形态对称，纵隔及气管居中，两肺血管纹理增多、增粗，可见斑片状模糊影。心影增大。两侧胸膜腔未见积液影，胸廓诸骨未见异常。 CTA示：室间隔膜部缺损，缺损直径约11.2mm，主动脉近端跨左右心室走行，宽约20.6mm。肺动脉主干自主动脉根部左侧发出，宽约10.1mm，左肺动脉近端6.4mm，右肺动脉近端8.6mm。右位主动脉弓，胸主动脉沿椎体右前方走行，胸主动脉横隔水平宽约6.0mm。左、右冠状动脉可见，但起始部均显示欠清。 欢迎各位老师挑战后查看结果 【临床诊断】 1.永存动脉干 2.肺动脉高压 永存动脉干属少见的先天畸形。由于胚胎发育缺陷，未能将原始动脉干分隔成主动脉和肺动脉，而留下共同的动脉干，且只有一组半月瓣跨于两心室之上，常同时有高位室间隔缺损。从动脉干升部发出左、右肺动脉，远端再发出头臂动脉。肺充血型系指除外动脉干不发出肺动脉者。体循环静脉血进入右房右室而喷入动脉干；肺循环静脉血流回左房左室后亦进入动脉干。肺血流量增多、肺动脉压力增高。 根据肺血供来源的解剖位置分为:I型，肺动脉起自动脉干左后侧壁，有一短小的肺动脉干，约占48%;II型，左、右肺动脉分别起自动脉干的后壁，约占29%;III型，一侧肺动脉起源于动脉干，而另一侧肺动脉起于降主动脉或由侧支循环供应肺部，约占11%;IV型，肺动脉及动脉导管缺如，肺部血供来自支气管动脉，约占12%。 【临床表现】 1.早期发绀 永存动脉干患者多于出生后即有发绀，并伴心力衰竭和肺动脉高压。 2.心脏杂音 心脏杂音常不明显，有时在胸骨左缘第3～4肋间可听到全收缩期吹风样杂音（室间隔缺损）和（或）舒张期吹风样杂音（动脉干反流），而听诊类似动脉导管未闭。心底部第二心音呈单一音，无分裂。 3.心脏扩大 心脏浊音界增大，心前区隆起抬举感。 【影像学表现】 1.X线检查 肺血增多，心底部阴影增宽（动脉干），斜位时变窄（无肺动脉干）；肺动脉从动脉干背侧或两侧发出者，肺门血管影较重，搏动明显；心脏中度或显著扩大，心尖上翘，形似“坐鸭状”。 2.超声心动图检查 超声心动图左室长轴可见心室间隔之上骑跨一扩大的主动脉根，但主动脉短轴只见到主动脉瓣而见不到肺动脉瓣和肺动脉。可以明确共干的类型与瓣膜功能。 3.DSA I型表现:右心室造影，可见单一动脉干起于骑跨的室间隔上，动脉干根部可见一短小的肺动脉，然后发出左右肺动脉。肺动脉、主动脉、冠状动脉均起于单一动脉干。II型表现:右心室造影，双侧肺动脉起于动脉干左右两侧。III型表现:一侧肺动脉起于动脉干，而另一侧肺动脉起于降主动脉或由侧支循环供应肺部。IV型表现:肺动脉及动脉导管缺如，肺部血供来自支气管动脉。 【鉴别诊断】 1、法洛四联症:尤其应与永存动脉干IV型相鉴别，前者右室流出道可见狭窄的肺动脉;但伴肺动脉闭锁时，右室漏斗部远端表现有一盲端突出，不与肺动脉相通，而借心外未闭的动脉导管或侧枝血管与肺动脉相通，造影时肺动脉显影较迟，结合临床表现可诊断。 2、肺动脉闭锁:双肺可表现为少血，心脏可增大、正常，肺动脉段凹陷。右室造影肺动脉不显影，双肺动脉血供来自未闭的动脉导管，超声心动图不能探及肺动脉瓣的活动曲线。 3、右室双出口:主肺动脉自正常的右心室漏斗部发出，有各自的瓣膜，肺动脉起自右心室的流出道。 4、主-肺动脉间隔缺损:主动脉与肺动脉两者有各自的半月瓣，侧位能显示主肺动脉越过较后位的主动脉根部，其间有异常通道。 【温馨提示】在APP进行答题才有效哦！ 参加【图王争霸赛】的老师，请注意以下参赛规则： 1、比赛时间为期一周：6月5号-11号； 2、本次大赛共5个病例，将全部发布在放射沙龙媒体平台上； 3、参与者需下载放射沙龙APP注册并实名认证，方能在每个比赛病例下方进行答题； 4、为公平起见，答题内容比赛结束前仅自己可见，比赛结束后全部公布； 5、病例分析大赛，答题内容主要为每个病例的征象描述、思路分析、诊断、鉴别诊断； 6、非实名认证者，答题作无效处理； 7、本大赛面向所有相关专业医务工作者。 【比赛奖项】 一等奖1名：奖金2000元+奖杯 二等奖2名：奖金1000元+奖杯 三等奖3名：奖金500元+奖杯 媒体宣传：获奖人将在放射沙龙媒体平台进行为期一周的宣传！ |
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来自： zskyteacher > 《呼吸（包括心胸）》
