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感谢各位老师和战友的积极讨论，现公布答案如下： 先天性心脏病：右室双腔心 其他当然还有双肺多发支气管扩张并感染、双侧肺气肿、肺心病、肺动脉高压。 正如很多老师如@李梦杰huxi 、@白羽岁月 、@情怀123456 、@lz8320473 、@鬼舞大母牛 等老师提出有无存在肺囊性纤维化可能，我也同意各位老师的意见，完全有可能，但今天这不是我们讨论的重点内容，今天我们要学习的是临床上非常少见而又非罕见的一种先天性心脏病：右室双腔心。 其实这个病例只有被一位老师秒杀了，@彩超界鲁迅 老师非常厉害，膜拜。正如@彩超界鲁迅 老师所说，流出道有梗阻是不能用三尖瓣反流去估测肺动脉压的，所以这个肺动脉高压是假象，为什么呢？下面再详细解析。 其中@shouliuyuxiang 老师也看出了右室流出道肌性狭窄，也是右室双腔心的另一个名字，非常厉害，与答案差不多了。 其实答案就在给的心脏彩超主动脉短轴切面那两个图上。 我们先来了解一下先天性心脏病：右室双腔心这个疾病。 右室双腔心(double-chambered right ventricle，DCRV)亦称双腔右心室，是由一条或数条异常肌束跨过右室腔，将右室分隔为流入部分的高压腔和流出部分的低压腔，并引起血流梗阻的一种先天性心脏病，也有人称之为右室异常肌束或右室异常肌束性狭窄。但右室异常肌束并不一定形成典型的右室双腔心。右室双腔心多伴有其他先天性心脏畸形，如多合并室间隔缺损，其他有肺动脉瓣膜狭窄、主动脉瓣下膜性狭窄、动脉导管未闭等。右室双腔心发病率较低。本病占先天性心脏病的1%～1.5% ，可以说是临床上相当少见的一种先天性心脏病。 血流动力学改变和临床表现： 血流在肌束处受到阻挡，高压腔靠近三尖瓣，亦称近端室腔；低压腔远离心室腔压力可不升高或低于正常化。两腔在肌束的交通孔处产生压力阶差，血流在此处加速，进入低压腔内形成湍流。右室异常肌束有进行性肥厚的倾向，梗阻会越来越重，引起右室肥厚，右室扩大直至右心衰竭。 双腔右心室当高压腔和低压腔压力阶差超过5.3kPa(40mmHg)或者合并其他需要手术的心内畸形时，均应进行手术治疗。 下面来分析一下这个病例。 答案就全部在心脏彩超主动脉短轴切面上，见下图。血流从高压腔经两腔狭窄的肌束交通处进入低压腔，经右室流出道再进入到肺动脉。   这个病例的难点就在于因为有了右室流出道处的梗阻，正如@彩超界鲁迅 老师所说，流出道有梗阻是不能用三尖瓣反流去估测肺动脉压的，所以这个肺动脉高压是假象。 如果患者存在三尖瓣反流，超声心动图通过三尖瓣反流测得的反流压差即是右室收缩压，此时如果不合并右室流出道梗阻和肺动脉狭窄，三尖瓣反流差加上右房压，近似于肺肺动脉收缩压。 正如@fy1940 老师所提到，对于右室流出道梗阻和肺动脉狭窄这类病人是需要右心导管检查测肺动脉压的。 这个病例有意思的地方还在于这个病人患有右室双腔心，同时又有慢性肺部疾病（肺气肿、支气管扩张），但这两者之间并无任何相关性，右室双腔心是进入肺动脉的血流受限，一般是不会有肺动脉高压，而慢性肺部疾病（肺气肿、支气管扩张）导致的肺心病是肺动脉高压，两者刚好相反。因为存在右室流出道梗阻，这时候不能用三尖瓣反流去估测肺动脉压的。 这个病人可能存在肺心病、肺动脉高压，但不至于有估测的92mmHg这么严重，因为该患者也从来未有下肢水肿、颈静脉怒张等右心衰的症状和体征，而且心电图是有电轴右偏，但顺钟向转位的程度也不是很严重。 所以这个病例不能用我们常规的思维一元论去解释，而是二元论。 正如@达摩 、@cardic 、@shouliuyuxiang 很多老师提到的有无室缺，特别是干下型室间隔缺损的可能？因为右室双腔心也是非常容易合并有其他先天性心脏畸形，并室间隔缺损，其他有肺动脉瓣膜狭窄、主动脉瓣下膜性狭窄、动脉导管未闭等。 我们来看一下查体的杂音是在胸骨左缘第三、四肋间收缩期杂音，这个杂音就是血流从高压腔经两腔狭窄的肌束交通处进入低压腔的杂音，当然室间隔损的杂音也是在这个位置。但肺动脉瓣狭窄的杂音是在胸骨左缘第二肋间，动脉导管未闭的杂音是也是在胸骨左缘第二肋间，而且是双相杂音，收缩期及舒张期均有。单从杂音这个角度来分析，肺动脉瓣狭窄和动脉导管未闭就不支持了，毕竟这些先天性心脏病的杂音特点和位置还是挺有代表性的。 杂音的位置是不能把室缺排除掉，但心脏彩超最后也没证实合并有室缺等其他先天性心脏病畸形，只是单纯的右室双腔心。 |
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