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扩张型心肌病是原发性心肌病中最常见的，主要特点是不明原因的心脏扩大、收缩功能不全。起病缓慢，三大常见症状为心功能不全、心律失常和栓塞。多数病情逐渐进展，死亡原因为顽固性心衰或恶性心律失常。用药方案如下。 1．治疗原则 预防导致心衰加重的诱因，如劳累、感染、心律失常、快速输液等。药物治疗主要针对心功能不全。 2．药物选择 (1)心衰急性加重期：采用静脉强心、利尿、扩血管治疗。 ①首选呋塞米注射液20mg静脉推注或肌注，疗效差者可增加剂量。 ②扩血管药物选择硝酸甘油注射液或硝普钠注射液静脉滴注。硝酸甘油起始剂量每分钟5～lOμg，硝普钠起始剂量每分钟10μg/kg。 ③强心选择去乙酰毛花苷注射液0.2～0.4mg用5%葡萄糖注射液20ml稀释后缓慢静脉推注，使用前要注意患者的心率不能过慢，有严重心动过缓病史者慎用。 (2)慢性心功能不全：与心衰缓解期用药原则相同，选用口服药物，包括： ①利尿剂：氢氯噻嗪片每日25mg，合并严重肾功能不全者呋塞米每日20mg。症状好转可间断服用。长期使用利尿剂应每月复查电解质，防止低血钾。 ②地高辛片 一般每日0.125mg，肥胖或心脏很大者可能需要用到每日0.25mg。长期服用地高辛时患者如出现恶心、腹泻等消化道症状要注意有无洋地黄中毒。 ③血管紧张素转换酶抑制剂可以改善预后，应长期服用。可以选择卡托普利一日37.5～75mg，分三次服用。或者依那普利一日10～40mg，分两次服用。原则上使用患者血压能够耐受的最大剂量。开始服用血管紧张素转换酶抑制剂后2周要复查肾脏功能，如血肌酐及血钾。 ④β受体阻断剂，首选美托洛尔片一日12.5～lOOmg，分两次服用，同样使用患者最大耐受剂量长期服用。次选阿替洛尔片，剂量和疗程同美托洛尔片。 ⑤曾有明确心衰的患者可以加用螺内酯片每日20mg。 ⑥改善心肌代谢：辅酶Q10参与氧化磷酸化及能量的生成过程，并有抗氧自由基及膜稳定作用。 (3)心律失常：平时无症状心律失常无需治疗。快速心房颤动，合并急性心衰静脉给予去乙酰毛花苷0.2～0.4mg，无明显心衰者可以口服美托洛尔或阿替洛尔12.5～25mg；持续房性或室性心动过速、心房颤动可以静脉给予胺碘酮，首剂150mg加入5%葡萄糖溶液250ml，在20分钟内滴人（滴人时间不得短于10分钟），然后以每分钟1～1.5mg维持，6小时后减至每分钟0.5～lmg。 (4)栓塞、猝死的防治 ①栓塞预防：阿司匹林 75～100 mg/d，华法林1.5～3mg/d根据INR 1.8～2.5调节剂量，防止附壁血栓形成，预防栓塞。 ②预防猝死：主要是控制诱发室性心律失常的可逆性因素：纠正心衰，降低室壁张力；纠正低钾低镁；改善神经激素机能紊乱，选用血管紧张素转换酶抑制剂和美托洛尔；避免药物因素如洋地黄、利尿剂的毒副作用；胺碘酮有效控制心律失常，对预防猝死有一定作用。 3．心衰急性加重，在给予最初的基本治疗后症状缓解不明显、影响血流动力学的严重心律失常以及合并血栓栓塞者；合并慢性房颤、心肌缺血、肾功能不全者。应该及时去正规医院心内科处置。 |
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