急性关节血肿 · 重型血友病患儿典型的第一次关节出血常发生在2岁以前，但是也可以发生在2岁以后。 · 如果治疗不充分，反复出血可以导致关节和肌肉进行性退化。 · 10～20岁内由于关节变形不能活动，肌肉萎缩和挛缩而导致功能严重丧失。 · 出血的原发灶是滑膜，它非常脆弱，血管丰富，有润滑关节腔的功能。 · 关节出血早期患者会有麻痒刺痛感和关节紧绷感，这种先兆很快可以发展为关节急性出血的临床特征：疼痛，肿胀和活动受限。 
· 一旦血液充满了关节腔，关节就会出现肿胀发热，有触痛，迫使关节采取舒适的弯曲体位，只要体位稍有变化就会引起疼痛，因此限制了肢体的活动，患者活动受限后会引起继发性肌肉痉挛。 · 关节急性出血的治疗目标就是尽早地使出血停止，理想状态是在患者出现先兆时就开始治疗。 · 治疗关节急性出血最重要地第一步就是因子替代治疗，使因子水平尽早地提高到足以止血的水平。 · 因子替代及时治疗的最有效的方法就是让了解血友病情况的患者(或其家庭成员)开展家庭治疗计划，在最适当的时机输注因子。如果替代治疗在关节出血12～24h内没有良好的反应，就应该到医疗服务就诊进行咨询。 
· 其他措施： – 休息于舒适的体位。 – 根据受累的关节不同，可以用夹板，枕垫，悬吊带和拐杖来临时固定，支撑受累—的部分关节。 – 立即用冰袋湿敷并持续至少12h。冰袋不要直接和皮肤接触。 – 抬高受累关节。 – 使用能够忍受的压力绷带。 – 使用镇静剂止痛应该谨慎并有所控制，因为出血的慢性发作和成瘾的危险,尽量避免使用。NSAIDs和含有阿司匹林的药物在出血急性发作期禁忌使用。但是某些COX-2抑制性NSAIDs可以谨慎的使用。 
· 必须强调物理治疗作为关节出血急性发作积极治疗的重要部分。 – 只要疼痛和水肿开始消退，患者就应该尝试将受累关节从舒适体位改变为功能体位。 – 这意味着逐渐减少关节弯曲，加强关节伸展至完全展开。 – 这应该包括轻柔的被动伸展和更关键的肌肉主动收缩引起的伸展。 – 关节越早处于功能体位，肌肉主动控制就开始得越快，这反过来可以防止肌肉萎缩和关节活动的丧失。 
积血的抽放 急性关节血肿时，在一定的条件下可以考虑抽放积血(去除关节内的血液)。如果关节内有大量的血液，那么血液的早期清除可以迅速减轻疼痛，理论上也可以减轻血液对关节软骨的损害。由于理想状态下，关节抽血应该在出血发作后早期(<12h)进行，并且一定要由熟练的医生来操作，所以关节抽血实际操作起来不太切合实际。 · 可以考虑关节抽血的情况包括： – 对因子替代治疗在48～72h内没有反应的关节血肿。 – 疼痛和肿胀与出血不成比例，需要排除关节感染时。 · 关节上的皮肤有感染时不要做关节穿刺。 · 在因子替代治疗充足的情况下出血仍然持续不止，应该考虑到可能存在抑制物，穿刺前必须要除外这一点。 · 穿刺时因子水平必须要保持在30%～50%至少48～72h以上。没有相应的因子替代 治疗时一定不要做关节穿刺。 · 应该使用带有大的钻孔的针，至少16号标准针。 · 穿刺后关节应该完全制动1h。 
肌肉血肿 软组织和肌肉出血需要马上处理的部位是影响四肢屈肌群的位置。最关键的出血部位是那些危及神经，血管功能的出血。这些部位包括： · 可以引起股神经瘫痪的髂腰肌; · 引起胫后神经损伤和肌肉挛缩导致马蹄样畸形的腓肠肌; · 引起Volkmann缺血性挛缩的前臂屈肌群。 这些出血的处理包括： · 这些肌肉出血需要全面的临床评估和监测。 · 应该立即开始因子替代治疗。 · 这些关键部位的严重出血需要的因子替代水平要高，疗程也长。 · 上面中科血康专家讨论过的关节急性出血的其他治疗措施，如抬高患肢和物理治疗，应该也包括在急性肌肉出血的治疗措施之内。
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