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血友病患者特殊出血疾病之关节出血（关节血肿）的治疗方法  1、 血友病患者的出血可发生在不同部位，每个部位的出血都需要特殊处理。 2、治疗大面积内出血病例的一般原则是应该在安排其他检测时检查并纠正血色素。应该监测血液动力学的稳定性，例如脉搏和血压。 关节出血（关节血肿） 1、关节出血定义为与基线数据相比快速失去活动范围并伴随下列一种或多种情况的事件，例如关节疼痛或某种异常感觉、关节部位皮肤明显肿胀和发热。 2、患者常常将关节出血发作描述为一种关节内麻刺和肌肉紧缩的感觉，这种“预感”先于临床体征的出现。 3、关节出血的最初体征是关节部位发热加剧，活动时感到不适，尤其是活动到关节的极限范围时。 4、后期症状和体征包括静止时感到疼痛、肿胀、有触痛，运动能力严重丧失。 5、再出血反映出治疗时或者停止治疗72小时内病情恶化。 6、在连续6个月内出现3次或以上自发出血现象的关节称为靶关节。 7、关节出血发生后，关节处于弯曲状态通常是最舒服的体位，改变这种体位会使疼痛加重。 8、当患者试图避免活动时，会出现继发的肌肉痉挛并且关节“僵硬”。 9、治疗急性关节血肿的目标是尽快止住出血，理想的治疗是在患者有了“预感”后立刻进行，而不是在明显的肿胀和疼痛发生以后。 10、对患者进行临床评估，通常不需要进行X光和超声波检查。 11、给予适当剂量的因子浓缩物，以提高患者的因子水平。 12、如(下方）表中列出的是对急性关节血肿治疗反应评估的推荐定义。 13、告诉患者避免负重、受压，应抬高患病的关节。 14、考虑用夹板固定关节，直至疼痛消失。 15、为了减轻疼痛，可以每隔4至6小时在关节周围敷以冰袋，每次15分钟，可能会有益处，不要使冰块直接接触皮肤。 16、假如出血不能停止，可能需要进行二次输注凝血因子，如此做时，血友病A患者需要在12小时内重复给药，而血友病B患者则在24小时内重复给药。 17、如果患者的状态持续3天以上，就有必要对患者做进一步评估，如果症状和体征持续存在，应该考虑是否存在抑制物、脓毒性关节病或者骨折。 18、必须强调将康复作为治疗急性关节出血的积极组成部分。 ① 一旦疼痛和肿胀开始减弱，应该鼓励患者将患病关节从舒适的位置改变为功能位置，并逐渐减轻关节的弯曲状态，努力做到完全伸展。 ② 应该尽可能利用肌肉的主动收缩来做到这一点。开始可以采用轻微的被动协助，但如果存在肌肉抑制现象，需加以小心。 ③ 必须鼓励尽早实施主动肌肉控制，以将肌肉萎缩减小到最低限度，并防止慢性关节活动能力丧失。 ④必须继续进行主动运动和本体感觉训练，直至达到出血前的关节活动范围，机能得到恢复以及急性滑膜炎症状消失为止。 ⑤如果锻炼进行得很明智，则在锻炼之前无需进行因子替代治疗。 对急性关节血肿治疗反应的定义： 极佳—在初次注射8小时内，疼痛完全消失并且/或者出血症状完全消除，在72小时内不需要进一步的替 代治疗。 良好—在单一注射后大约8小时之内，疼痛明显消失并且/或者出血症状有所改善，但要使症状完全消 失，在72小时之内仍需要进行一个剂量以上的替代治疗。 尚可—在初次注射后大约8小时内，疼痛适当减轻并且/或者出血症状有改善，在72小时之内仍需要注射 一次以上，但症状仍无法完全消除。 无—在初次注射后大约8小时内，只有很小的改善或者没有改善，甚至病情恶化。 （注意：以上对急性关节血肿治疗反应的定义涉及的是抑制物阴性的血友病患者。而对使用旁路制剂作为止血保护、抑制物阳性患者或者使用半衰期延长因子浓缩物的患者，这些定义则需要修正。)  关节穿刺术 1、以下情况应考虑采用关节穿刺术（去除关节部位的血液）： ① 在保守治疗24小时后，关节出血、强直和疼痛未见改善 ② 关节疼痛无法减轻 ③有危及肢体神经血管的迹象 ④异常的局部或全身温度升高和其它感染迹象（脓毒性关节病） 2、尽管进行了适当的因子替代治疗，仍应该考虑到抑制物是持续出血的原因。在欲进行关节穿 刺术以前，必须排除抑制物的存在。 3、尽早去除关节部位的血液，从理论上讲应该能减轻对关节软骨的伤害。如果有大量血液淤积，疼痛也将会减轻。 4、出血发生后，关节穿刺术最好在无菌条件下进行。 5、必要时，应该在48-72小时内保持因子水平至少在30–50IU/dl的条件下，进行关节穿刺术。在不具备上述因子替代治疗的条件下，不应该进行关节穿刺术。若存在抑制物，如有必要，手术时应使用其它适当的止血剂。 6、应该使用粗针头（至少16-gauge）。 7、应该用轻微加压的方式固定关节。 8、24-48小时内避免负重。 9、应该开始接受之前提到的物理治疗。  |
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