文章来源：中华骨科杂志, 2023,43(4) : 215-222
作者：中华医学会骨科学分会关节外科学组 中国血友病协作组
血友病相关骨科疾病主要包括关节内出血、慢性滑膜炎、软组织畸形、血友病性假瘤、病理性骨折及跟腱挛缩。血友病相关骨科疾病在凝血因子替代治疗下可以采用手术治疗，但血友病骨科手术不同于常规手术，围手术期凝血因子的替代方案、手术适应证的掌握、术中操作、术后管理、功能训练与康复，以及凝血因子抑制物的检测等均可影响手术效果。中华医学会骨科学分会关节外科学组和中国血友病协作组在2016年版《中国血友病骨科手术围术期处理专家共识》的基础上结合当前的循证医学证据，采用Delphi法问卷调查的形式，制订了《中国血友病骨科手术围手术期管理指南》，详细阐述了截骨矫形术、人工关节置换术、关节融合术、截肢术等血友病相关骨科手术的适应证、手术原则和注意事项，最终形成17条推荐意见，旨在更好地指导临床实践，进一步规范血友病骨科手术的围手术期管理。 一、流行病学 血友病A占比（80%~85%）高于血友病B（15%~20%）。1986至1989年的流行病学调查数据显示，我国24个省市的37个地区血友病的标化患病率为2.73/10万[4]。2007至2019年间，'国家血友病病例信息管理系统'共登记血友病A患者17 779例，记录关节相关疾病者3 997例，其中61%为关节出血、36%为骨关节病[5]。血友病相关骨科疾病主要包括关节内出血、慢性滑膜炎、软组织畸形、血友病性假瘤、病理性骨折及跟腱挛缩。
二、手术原则 血友病骨科手术团队应包括具有血友病骨科手术经验的骨科医生及专科护理人员、擅长出凝血疾病诊疗的血液科医生、康复科医生及治疗师、临床药学医生和出凝血检验人员等。建议血友病患者到拥有血友病骨科手术经验、具备血友病诊疗中心或综合管理中心资质的医疗机构进行诊治。 推荐意见1 血友病相关骨科手术建议在多学科团队合作和具备血友病诊疗中心或综合管理中心资质的医疗机构进行（强推荐：95%）。
三、围手术期处理 （一）术前处理 1．术前检查 术前常规检查同一般骨科手术。特殊检查包括凝血因子活性和抑制物滴度等。应进行详尽的体格检查、影像学检查和填写相应的评分量表，以评估手术的必要性、安全性和预期疗效。 2．术前准备 需长时间补充凝血因子的患者宜静脉置管，预期出血量较大的手术需备足血液制品。加强围手术期感染的预防意识和措施。复杂的关节置换应准备多种型号的假体。 3．麻醉准备 依据手术类型选择麻醉方式：小型手术可选择局部麻醉，中大型手术宜采用全身麻醉，不推荐椎管内麻醉[6]。对采用全身麻醉的患者，术前需关注影响麻醉操作的颈部疾病等。 （二）术中处理 采用无创技术对全身麻醉患者进行心电监护、血压记录和血氧饱和度测定等。实施控制性低血压，全程注意微创操作，仔细止血。止血带的使用应根据手术出血情况决定。 （三）术后处理 采用预防镇痛和多模式镇痛，术区局部冰敷。慎用神经阻滞及肌注镇痛药。中大型手术在术后72 h内预防性使用抗生素。对切口较大或渗血较多者建议留置引流管，根据引流情况适时拔管，一般留置时间不超过72 h，必要时取引流液行细菌培养。 （四）出凝血监测及凝血因子补充 1．出凝血监测 推荐使用FⅧ:C或FⅨ:C及相应抑制物滴度水平检测，评估凝血因子替代治疗的疗效。 2．凝血因子制剂的种类与剂量 推荐血友病A首选重组或血源性FⅧ浓缩物[7]。推荐血友病B首选重组或血源性FⅨ浓缩物，次选凝血酶原复合物（prothrombin complex concentrate，PCC）。但需注意大剂量、长时间使用PCC可能会增加下肢深静脉血栓形成的风险[8]。 推荐术前监测患者凝血因子输注后增量回收率（invivorecovery，IVR），有技术条件者计算经典药代动力学（pharmacokinetics，PK）参数。预输注FⅧ或FⅨ 30~50 IU/kg，采用经典PK试验方法或根据群体PK工具测定凝血因子半衰期和IVR，依此计算个体化的给药剂量和时间间隔。 推荐麻醉前首次所需凝血因子的输注剂量计算公式如下： 
术中可酌情追加适当剂量的凝血因子。目前常用的给药途径为静脉输注（具体参照相关产品说明书）。对接受大型手术或严重出血的患者，也可考虑持续静脉输注，避免波峰和波谷效应[9]。 推荐意见2 血友病A和B的替代治疗首选重组或血源性FⅧ和FⅨ浓缩物（强推荐：98%）。 3．PK参数指导的个体化方案 采用PK或以群体PK模型结合最大后验贝叶斯法制定凝血因子的替代治疗方案。PK检测一般需在32~48 h内采集5~10次血液标本，后者仅需采集2~4次[7]，其中myPKFiT软件（Baxalta，美国）已获国家药品监督管理局批准。 推荐意见3 检测患者的IVR，有条件者可计算PK参数，依此计算凝血因子个体化的给药剂量和时间间隔（强推荐：61%）。 4．凝血因子管理 围手术期不同时间点血浆凝血因子峰值水平的维持方案推荐如表1所示，依此结合患者IVR、半衰期等指标计算首剂因子后不同时间点凝血因子维持剂量。FⅧ半衰期为8~12 h，一般血友病A患者每6~12 h给药一次；FⅨ半衰期为18~24 h，血友病B患者每8~24 h给药一次。根据监测的凝血因子水平调整药物剂量（表1）。最新的基因治疗临床研究表明，携带Padua突变的FⅨ体内活性在50%以上可保证血友病B患者膝关节置换术的顺利实施以及后续的康复[10]。 
术后凝血因子维持过程中，需要经常观察止血效果和监测凝血因子活性是否符合预期，及时调整给药剂量和间隔；需要经常核查凝血因子制剂的配制和注射时间节点是否准确；核查科室或药房是否备有足够凝血因子制剂。需要注意的是PCC不适宜伴泌尿道出血、近期发生血栓、既往有个人或家族性血栓病史的患者，同时不宜与艾美赛珠单抗联合使用；每24 h用量≤150 IU/kg。 5．抑制物管理 FⅧ或FⅨ抑制物Bethesda滴度≥0.6 BU/ml被定义为抑制物阳性。根据Bethesda滴度水平分为低滴度抑制物（<5.0 BU）和高滴度抑制物（≥5.0 BU）。术前必须常规检测抑制物滴度，术中和术后若出现凝血因子替代治疗效果不如既往、需连续高强度输注凝血因子（超过5 d）、反复出血等情况必须复查。 不建议有抑制物的患者行骨科择期手术。如抑制物产生期间必须手术，则术前需进行多学科会诊从而制定个体化的治疗方案。对低滴度抑制物的血友病A患者可选择加大FⅧ使用量的替代疗法[8,11]。对高滴度抑制物的血友病A患者建议选择旁路制剂替代，首选重组活化凝血因子Ⅶa（recombinant factor Ⅶa，rFⅦa）治疗[8,12,13]。对单一旁路途径无效或费用有限者可采用rFⅦa与PCC序贯疗法[7,8]。血友病B患者抑制物产生率较低，一般只见于重型患者，建议采用rFⅦa替代治疗[7,14]。 推荐意见4 术前常规检测抑制物滴度，术中和术后根据情况进行FⅧ或FⅨ抑制物滴度检测。不建议有抑制物的患者行骨科择期手术（强推荐：80%）。
四、血友病常见骨科相关疾病及处理 （一）关节出血及血肿 1．止血和镇痛 出血急性期应及早进行凝血因子替代治疗，快速止血，慎行关节穿刺术。以下措施有助于控制出血和减轻疼痛：受累关节制动、休息、抬高、适当冰敷；根据受累关节的部位选用夹板、枕垫、悬吊带和支具等临时固定；使用弹力绷带固定，但压力不可超过患者的忍受范围；根据疼痛程度按阶梯用药原则镇痛，注意剂量个体化。 2．关节穿刺术 停止出血后，如关节腔淤血或血肿较多引发关节肿痛，或担心血肿持续存在有破溃风险，可行关节穿刺术。穿刺应在输注凝血因子后浓度达到30%~50%时进行，且穿刺后应维持浓度48~72 h。 适应证：非手术治疗24 h后症状未见改善；受累关节疼痛持续，未见缓解；有压迫肢体神经、血管等危象[7,15]。 注意事项：无凝血因子替代治疗、凝血因子浓度不足或局部皮肤存在感染时禁行关节穿刺术；抑制物阳性者禁行关节穿刺术，若必须行穿刺治疗应使用其他止血剂；严格无菌操作，使用16号及以上针头；穿刺后关节轻微加压，制动1 h；避免穿刺后负重，若关节残留积血吸收或患者疼痛完全缓解，可开始逐步负重及康复训练。 3．物理治疗 有效控制疼痛后应早期行康复训练，恢复关节功能。当疼痛和肿胀开始消退时尝试将受累关节从舒适体位改为功能体位，即逐渐减少关节屈曲和无疼痛的拉伸运动至关节可以完全伸直。关节活动度训练及等长肌力训练可防止肌肉萎缩和关节活动度的丧失。在此基础上根据患者的疼痛及忍耐度逐步增加抗阻力训练。 推荐意见5 出血急性期应尽快止血，慎行关节穿刺术。若关节腔淤血、血肿较多或血肿持续存在有破溃风险，可行关节穿刺术（强推荐：80%）。 （二）慢性滑膜炎 对关节内反复出血导致的慢性滑膜炎，可行滑膜切除术。常用的方法有放射性滑膜切除术和关节镜下滑膜切除术，首选前者。 1．放射性滑膜切除术 关节腔内注射32磷、90钇、186铼或188铼等核素[16,17]，利用其释放出的β和（或）γ射线使关节滑膜、滑膜下静脉丛和滑膜下结缔组织发生纤维化，部分滑膜静脉闭塞，减少关节出血。抑制物阳性患者也可接受放射性滑膜切除术[8,18] 适应证：经3~6个月的非手术治疗关节仍频繁出血者（≥3次/6个月），或关节频繁出血但无法接受手术治疗者；关节功能尚可，影像学改变未达到Arnold-Hilgartner分级Ⅳ级[19]（表2）；年龄≥3岁。 
治疗方法（以32磷为例）：术前完善靶关节必要的影像学检查。凝血因子水平需达到30%~50%。术中确保关节腔内注射，尽量抽净关节腔积液或积血。注射核素胶体，成人或体重在30 kg及以上者剂量为：髋、膝关节1.0~2.0 mCi，肘、踝关节0.5~1.0 mCi；儿童或体重不足30 kg者剂量减半。关节腔内注射地塞米松2~5 mg或倍他米松1 mg。被动活动关节数次，使核素分布均匀，绷带加压包扎。术后患肢制动2~3 d，减少出血和核素外漏风险。可酌情补充凝血因子2~3 d，尽可能给予1周的短期预防治疗。若有指征可在术后第7天开始物理治疗。随访观察有无核素渗漏、关节出血的频率及活动范围的变化，必要时间隔半年重复注射[16]。 2．关节镜下滑膜切除术 可清除炎性、增生的滑膜，有效降低关节内出血频率、缓解疼痛、延缓关节病变进展，也可以避免切开手术引起的关节僵硬等并发症[20]。 适应证[8,20]：关节反复出血且凝血因子替代治疗3~6个月无效；无法接受放射性滑膜切除术者；关节疼痛及活动受限；关节病变未达Arnold-Hilgartner分级V级。 注意事项：术中清理髌上囊、内外间沟、髁间窝及后间室等滑膜增生明显的部位；关节软骨损伤严重者，可行软骨成形术；镜下出血点应逐一用电凝止血；术后弹力绷带加压包扎10~14 d，冰敷5~7 d；术后24 h可持续被动活动，7 d内不完全负重。 推荐意见6 慢性滑膜炎可行关节镜下滑膜切除术，对无法接受手术或抑制物阳性者可行放射滑膜切除术（强推荐：71%）。 （三）假瘤 假瘤的治疗取决于假瘤的位置、大小、生长速度及对周围组织的影响。治疗方案包括凝血因子替代疗法和在此基础上的局部抽吸、引流、手术切除和截肢等。 1．一般治疗 对早期形成的小假瘤（假膜形成前）和未进行常规预防性治疗的患者，建议先采用6~8周的凝血因子替代疗法，结合MRI进行疗效评估。若假瘤变小，可继续凝血因子替代治疗4~6周后以MRI再次评估[21]。 假瘤发生于儿童的肢体远端时，首选保守治疗（肢体制动联合凝血因子替代疗法），可获得良好的疗效。当保守治疗无效且患儿有手术禁忌证时，可采用低剂量放疗。 2．手术治疗 适应证：较大的假瘤或假瘤进行性增大；出现皮肤坏死或神经、血管压迫症状；假瘤破裂或破裂风险较大；出现骨侵蚀，有病理性骨折的风险；非手术治疗无效者[22,23]。 截肢是假瘤最后的治疗选择。假瘤截肢的适应证：瘤体巨大、假瘤破溃出血，放疗后症状仍不能控制；关节和邻近骨质破坏严重；伴有严重的神经、血管损伤；大范围的感染；组织缺损较大。 注意事项：对手术切除，若假瘤较大可先予以凝血因子替代治疗，待假瘤变小后可降低切除难度；应尽量将带有假膜的瘤体完整切除；当假瘤巨大、侵犯重要的神经血管束或与周围组织粘连难以剥离时可部分切除囊腔，并尽可能将假瘤内壁的纤维组织刮除干净；假瘤切除后应尽量消除和减少死腔，根据死腔的部位和大小使用周围肌肉、可吸收凝胶海绵或植骨、骨水泥等填塞，术后需持续加压包扎；如果长骨的骨质破坏大于其直径的1/3，建议植骨；如果骨缺损的长度超过5 cm，应行结构性植骨和内固定以防病理性骨折；术后应置引流管，引流时间根据引流量确定。当假瘤皮肤发生破溃、感染时，须早期清创；若假瘤内感染或大范围骨溶解无法重建且非手术治疗无效，截肢可能是唯一选择。 推荐意见7 假瘤手术时应将假膜一起完整切除并消灭死腔，必要时行植骨和内固定。对于无法控制的假瘤，截肢是最后的治疗选项（强推荐：78%）。 （四）软组织畸形 1．膝关节屈曲挛缩畸形 轻度畸形、关节病变为Arnold-Hilgartner分级Ⅰ或Ⅱ级、软骨破坏程度较轻者，可行麻醉下手法松解，夜间石膏或支具固定治疗，并结合物理治疗和康复功能锻炼。对中度畸形、Arnold-Hilgartner分级Ⅲ级者，如挛缩畸形为膝关节软骨与骨破坏所致，而破坏程度尚属中度，可行关节镜下清理和松解术。对严重畸形，关节病变为Arnold-Hilgartner分级Ⅳ或Ⅴ级、骨破坏严重、疼痛明显、严重影响生活质量者，可行全膝关节置换术。对出现膝关节软组织挛缩畸形、关节软骨较好且手法松解失败者，可行外固定牵张器逐渐矫正畸形[8,24]。 2．跟腱挛缩和马蹄内翻足 轻度跟腱挛缩而影响行走功能，未合并血友病性踝关节炎及足部畸形者，可行经皮微创跟腱延长术，术后结合石膏或支具固定。重度跟腱挛缩，未合并血友病性踝关节炎者，可行切开跟腱延长术；合并血友病性踝关节炎且关节病变为Arnold-Hilgartner分级Ⅳ或Ⅴ级、畸形明显、行走困难、严重影响生活质量者，可采用踝关节融合术 跟腱延长术；对合并前后足畸形者，同时行足部畸形截骨矫正。 （五）病理性骨折 假瘤导致的病理性骨折应立即输注凝血因子以预防肌肉和软组织内出血。 手术适应证：血友病假瘤导致的病理性骨折应考虑假瘤的部位和大小，结合软组织的情况行假瘤切除或减容术 植骨内固定术。 注意事项：尽量避免使用管型石膏，预防骨筋膜间室综合征和继发缺血性肌挛缩，避免长时间外固定引起邻近关节严重的活动受限及关节僵硬，避免手术部位形成血肿甚至假瘤。骨折稳定后适时开始物理康复治疗。骨折内固定方式为切开复位联合假瘤切除，内固定材料首选钢板及螺钉[8,15]。 推荐意见8 假瘤导致的病理性骨折建议立即输注足量的凝血因子，并给予石膏、支具等外固定治疗。手术时需尽可能完整切除假瘤、适当植骨加强和坚强内固定治疗（强推荐：83%）。
五、血友病常见骨科手术及注意事项 （一）截骨矫形术 适应证：陈旧性长骨干骨折畸形愈合或不愈合、严重影响患者功能者，可采取骨折端截骨矫形 内固定术，术中注意矫正力线、恢复肢体长度和矫正肢体旋转畸形。如骨折位于干骺端，无明显关节内病变，则采取楔形截骨矫形内固定。关节病变为Arnold-HilgartnerⅣ或Ⅴ级、关节疼痛明显、严重影响患者生活质量者，可按照关节外畸形的人工关节置换原则处理。必要时采用特殊类型假体，使用髓内延长杆，一期行截骨矫形 关节置换术。足踝部畸形应综合考虑跟腱挛缩情况、踝关节血友病性关节炎分级以及前后足畸形的程度，行软组织矫形 截骨矫形或踝关节融合术。 注意事项：对需截骨矫形的患者，在矫正畸形时可考虑选择外固定支架固定，以避免二次手术取内固定或因内固定失败带来的二次手术。软组织条件良好时也可选择内固定截骨矫形手术。在术前准备阶段，可利用三维重建技术进行计算机手术模拟，或利用3D打印模型进行模拟截骨。 推荐意见9 截骨矫形术时，需充分评估畸形的特点和软组织条件，并选择恰当的内固定或外固定方式作为矫形后的终末固定（强推荐：85%）。 （二）人工关节置换术 适应证：关节存在明显疼痛和功能障碍，保守治疗无效，Arnold-Hilgartner分级Ⅳ或Ⅴ级。关节周围及其他部位感染者禁用[8,25]。 注意事项：血友病性关节病患者多合并肌肉萎缩、皮肤菲薄，如关节周围软组织条件较差且预估术后切口关闭有困难者，谨慎采用人工关节置换术。血友病性关节病往往同时累及肘、髋、膝和踝关节，术前应充分评估每个关节的功能以及每个关节对生活影响的程度，与患者充分沟通手术预期效果和实施不同关节手术的合理顺序。 术前除常规、全面的查体和影像学检查外，还应评估对周围软组织和相邻关节病变的影响，明确畸形严重程度、髓腔直径、骨缺损大小，并根据畸形严重程度和骨缺损大小准备必要的骨缺损修复材料和措施，如垫块、延长杆。部分血友病患者关节畸形和骨软骨破坏严重，失去正常的解剖标志，可采用术前3D打印技术模拟评估、辅助手术准备和术中截骨。个性化截骨导板、手术导航系统、机器人辅助技术或人工智能辅助设计的应用可增加人工关节置换术中截骨的准确性和肢体力线的矫正精准度。 膝关节假体宜选择限制性小的后稳定型假体，慎用限制型假体。髋关节假体建议选择生物型假体。对个别下肢假瘤造成的较长节段的骨破坏且常规关节置换无法达到有效治疗目的的患者，如有保肢条件和要求，可选择长短可调式肿瘤型铰链式金属关节假体。 推荐意见10 对关节存在明显疼痛和功能障碍、Arnold-Hilgartner Ⅳ或Ⅴ级者应进行手术评估，必要时行关节置换手术（强推荐：93%）。 （三）关节融合术 适应证：不宜行关节置换或关节置换术后感染、假体失效的患者。由于踝关节的构造及功能特殊性，血友病踝关节严重病变首选关节融合术。若踝关节间隙尚可，采用关节镜监视下的踝关节融合术；若踝关节间隙狭窄，则采用踝关节切开融合术。内固定可选择交叉空心螺钉或钢板螺钉技术。 推荐意见11 对不宜采用关节置换或关节置换术后感染、假体失效的患者，在与患者充分沟通后可考虑行关节融合术（强推荐：78%）。 （四）截肢术 适应证：肢体形成巨大的假瘤、骨质破坏严重或合并病理性骨折；皮肤溃烂感染或感染控制不理想；预期需反复清创引流，伤口愈合困难；窦道形成，合并血管、神经严重损伤；全身条件差，不适合行保肢手术者。 注意事项：术中应遵循截肢基本原则，严密止血，尽量完整切除假瘤，避免假瘤复发。截肢术后须加压包扎伤口，引流量大时应及时夹闭引流管，避免出血过多。
六、术后并发症处理 （一）骨折手术相关并发症 血友病患者骨折术后并发症包括大量出血、重要血管或神经损伤、骨筋膜室综合征、切口愈合不良、术后感染、骨折延迟愈合和不愈合、手术部位假瘤形成和二次骨折等，应根据具体发生的并发症类型采取相应的处理措施。 （二）输血及相关制品导致的传染性疾病 由于目前病毒灭活技术的进步，血浆源性凝血因子产品的安全性已得到显著提高，基本消除了艾滋病、乙肝、丙肝等病原体经血源传染的风险。尽管如此，仍存在某些已知或未知致病微生物经血液制品传染的潜在可能。而采用重组凝血因子制剂可避免上述输血相关传染性疾病的发生。 （三）出血及血肿 骨科术后继续采用凝血因子替代治疗可以降低手术部位出血和血肿的发生率。部分血肿清除术的患者在术后凝血因子减量时可能出现再出血甚至出血难以控制，此时仍需按大手术的剂量进行个体化凝血因子替代治疗，必要时择期再手术。 （四）静脉血栓栓塞症（venous thromboembolism，VTE） 血友病患者骨科术后存在VTE的风险，尤其是血友病B患者。建议血友病患者行髋、膝关节置换术后接受VTE物理预防措施，如弹力绷带、弹力袜、足底气压泵等，并指导患者早期活动。若血友病A患者术后继续接受足剂量凝血因子替代治疗，建议给予预防性抗凝治疗直至替代治疗结束。血友病B患者替代治疗采用PCC的VTE风险高于采用重组人FⅨ和rFⅦa，如果PCC剂量较大，尤其高于推荐剂量（150 IU/kg/d），建议同时给予预防性抗凝治疗。 对VTE高风险的患者，应进行个体风险评估，必要时采用预防性抗凝治疗。对已经发生VTE的患者，治疗原则同普通患者，但应更加密切地监测凝血功能，防止因抗血栓治疗引发出血。 推荐意见12 关节置换术后，建议采取物理抗凝措施，尤其是血友病B使用PCC的患者，必要时可考虑抗凝治疗（强推荐：63%）。 推荐意见13 物理抗凝疗法应该在骨科手术后尽早开展，并进行凝血因子功能监测，减少出血、血栓并发症的发生（强推荐：78%）。 （五）感染 血友病患者骨科手术后的感染率高于普通患者。手术应在凝血因子替代治疗和无菌条件下实施，控制感染易感因素并正确应用预防性抗生素。切口周围出血易形成血肿，应及时处理以降低感染的风险。建议适当延长围手术期抗生素的使用时间，剂量可稍加大或不变。抗生素骨水泥预防感染的效果目前尚存争议，但仍建议使用。一旦发生术后感染，应积极控制感染，并常规使用凝血因子替代疗法预防出血。关节置换术后感染的患者必要时可行翻修术或关节融合术。对难以控制的感染、经多次手术清创无效者，必要时可行截肢手术。 推荐意见14 血友病患者骨科手术后感染率较普通患者高，建议适当延长围手术期抗生素的应用时间（强推荐：75%）。 推荐意见15 对难以控制的感染、经多次手术清创无效制者，必要时可行截肢手术（强推荐：76%）。 推荐意见16 截肢作为不可逆的损毁性手术，应谨慎选择（强推荐：93%）。 （六）血友病假瘤复发及切口不愈合 假瘤复发多因切除不彻底或术后血肿导致，因此完整切除假瘤和消灭死腔至关重要。假瘤复发可在凝血因子替代治疗的基础上再切除。若出现切口不愈合，可使用负压封闭引流术，待创面干净、肉芽新鲜再行创面修复术。 （七）内固定手术失效 目前尚无文献表明血友病患者的内固定手术失效率与普通患者存在差异。虽然血友病患者局部软组织和骨质条件比普通患者差，但术后开始活动时间较晚、活动量较少，也是改善内固定生存期的重要因素。如果出现内固定失效，可考虑更换内固定或使用外固定支架治疗。 （八）内植物取出相关并发症 内固定术后内植物是否取出，术前一定要进行充分评估，权衡利弊，慎重作出决定。围手术期可能会遇到内植物取出困难、无法取出、周围神经血管损伤、血肿、感染及再骨折等问题。同时，内植物长期存留形成应力遮挡也是必须要面对的问题。 （九）关节假体脱位 目前尚无文献表明血友病会增加关节置换术后假体脱位的发生率。一旦确诊假体脱位，应在足量凝血因子替代治疗的基础上进行急诊复位，必要时麻醉下复位。手法复位动作应轻柔，避免假体周围软组织出血、假体周围骨折等。手法复位失败或反复脱位者，需行切开复位或翻修术。 （十）关节置换术后假体松动 血友病患者行关节置换术后，远期假体松动率有增大倾向，尤其是骨水泥型假体的松动率较高[26,27]。如果发生假体松动，应针对其病因，在足量凝血因子替代治疗配合下进行手术治疗。 （十一）外固定手术相关并发症 对不适宜行内固定及关节置换的患者，外固定手术是良好的选择之一。手术并发症包括针孔感染、钢针松动或断裂、骨再生障碍、骨折移位、再骨折、畸形愈合、关节活动受限或僵硬、血管神经损伤等。血友病患者外固定手术并发症的发生率与普通患者基本一致，但更应注意保持针孔清洁，预防针孔感染，同时维持适当凝血因子浓度，预防出血。
七、康复 建议由有血友病治疗经验的康复人员为患者实行围手术期的康复治疗。出院后康复同样应在康复医生、治疗师的指导下规范进行。 （一）康复评定 康复评定的目的是指导康复治疗，包括四肢肌力、关节活动度、关节周围肌肉功能、平衡与本体感觉、步态（类型、有无使用助步器）、日常生活活动能力及生活质量。功能评估应贯穿康复治疗的始终。 （二）术前康复 术前康复的目的是使手术效果最优化。项目包括：术前宣教、术前预康复、深呼吸和正确咳嗽方法的培训、踝关节泵式往复运动培训、床上体位转移及助行器使用培训（下肢手术患者）。 （三）术后康复 应在术后24 h或拔除引流管后开始康复。康复训练前再次进行功能评定，评定内容视手术种类及部位有所侧重，包括切口情况、肿胀、疼痛、肌力、关节活动范围、神经功能、转移能力、步态、日常生活能力等。 基于功能评估结果，由康复团队制定训练步骤和计划。虽然不同骨科手术术后康复训练的内容和程序有所差别，但共同点应包括：消肿止痛，通过RICE法则缓解手术部位肿痛；运动功能及日常生活活动能力训练；促进切口愈合，光疗、低频脉冲磁疗等。关节假体、髓内钉、固定物置入等手术严禁使用高频电疗、强磁场治疗。 康复训练需在凝血因子替代治疗方案保护下进行。每次训练结束后手术部位给予10~15 min冰敷。一旦发生出血应立即停止训练，采取RICE法则理疗，并按单次出血输注凝血因子。 （四）出院后康复 出院后的康复应首先在康复科门诊规范进行。待功能稳定后患者可在康复医生制定的方案指导下，以日常生活活动能力训练为核心居家进行功能康复。 推荐意见17 康复应贯穿整个围手术期，并由有经验的康复团队执行、监督和指导（强推荐：95%）。
指南制订人员
指导专家组 童培建 翁习生 杨仁池 张英泽 王坤正 编写专家组（以姓氏拼音排序） 陈 滨 陈奋勇 陈丽霞 冯建民 郭风劲 吕帅洁 刘 葳 裴福兴 孙 竞 王书杰 王学锋 袁 振 赵永强 外审专家组（以姓氏拼音排序） 毕荣修 关振鹏 姜文学 雷光华 吕松岑 刘 迅 李晓明 钱齐荣 马信龙 沈龙祥 万春友 王海彬 吴竞生 薛 峰 杨惠林 杨林花 周 虎 张文明 赵谢兰 张心声 张 鹏 赵 勇 周宗科 周泽平 执笔 童培建 吕帅洁 参考文献（略）
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