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(距骨)软骨母细胞瘤

 阿尔梅 2017-06-13
1病例介绍

  

  患者女性,27岁。主诉左外踝肿痛、活动不适半月余,查体可见皮肤颜色正常,局部包块边界不清,质硬,压痛(+),踝关节活动可,感觉正常。实验室检查可见中性粒细胞增高,淋巴细胞及碱性磷酸酶降低。

  

  2影像学检查

  






  3诊断

  左距骨病灶全切后,病理证实为软骨母细胞瘤。

  

  4诊断要点

  

  本病例病变位于距骨内,呈偏心膨胀性溶骨性骨质破坏,边界清晰,边缘硬化,左踝关节少量积液。CT、MR增强检查病变未强化,未见软组织肿块,提示该病变为缓慢生长的良性肿瘤性病变。发生在距骨的病变以骨囊肿、骨巨细胞瘤、软骨母细胞瘤等多见。但是,病灶MR T1WI呈等低信号,T2WI呈高低混杂信号,压脂序列呈不均匀高低混杂信号,增强检查未见强化,综合考虑软骨母细胞瘤可能性大。但是,本例患者年龄与软骨母细胞瘤好发年龄有差异,发病部位也不是常见的典型部位。

  

  5鉴别诊断

  

  1.骨囊肿:骨囊肿为良性肿瘤样病变,通常位于干骺端,且居于长管状骨髓腔中央。病灶呈液性密度或信号,内无钙化,边界清晰,骨皮质轻度膨胀、变薄,周围无骨膜反应,增强扫描不强化。可合并病理骨折。

  2.骨巨细胞瘤:骨巨细胞瘤好发于四肢长骨的骨端和骨突部,表现为偏心、膨胀性骨质破坏,周围可有骨性包壳,边缘模糊无硬化。增强扫描可见软组织明显强化。而本病例增强扫描未见强化。

  3.骨嗜酸性肉芽肿:骨嗜酸性肉芽肿是一种以骨质破坏、组织细胞增生和嗜酸性粒细胞浸润为主要特点的疾病。好发于儿童和青少年,常表现为一处或多处骨质破坏、缺损,周围可见软组织肿块形成,边缘清楚无硬化。这与本例骨皮质完整不符。

  4.动脉瘤样骨囊肿:好发于长骨干骺端,多为偏心性生长;但是跟骨、锁骨等处也可发生。病灶表现为膨胀性囊状透亮区,边界清楚,可有硬化;内部可见骨性分隔或骨嵴,囊内实性成分很少,钙化少见。典型表现为骨质破坏区内多发液-液平面。

  

  6专家点评

  

  发生在距骨的病变以骨囊肿、骨巨细胞瘤、嗜酸性肉芽肿、动脉瘤样骨囊肿及软骨母细胞瘤多见。

  单发骨囊肿呈液性低密度或水样信号改变,边界清晰,呈中心性膨胀性骨质破坏,增强扫描病变无强化;骨巨细胞瘤边界模糊,其内可见骨嵴,病变周围可见骨包壳,增强扫描病变内部软组织分隔样强化为典型特征,而本例不具有巨细胞瘤的影像特点;骨嗜酸性肉芽肿以儿童多见,是指局限于骨的组织细胞增殖症,可形成骨膜反应和软组织肿块,这与本例不符。动脉瘤样骨囊肿特点是瘤内有均匀泡沫状透亮区。皮质变薄,呈吹气样,其中有粗细不规则小梁分隔成蜂窝状,并可见液-液平面,部分病例可见骨膜反应,而本例未见骨膜反应及液-液平面。软骨母细胞瘤为来源于幼稚软骨细胞(软骨母细胞)的良性肿瘤。通常于儿童晚期或青少年期发病,好发于长骨末端骨骺。

  本例发病年龄较大,发病位置不典型,CT检查未见钙化,增加了本病的诊断难度。但该病变呈偏心膨胀性骨质破坏,边界清晰,边缘硬化,为软骨母细胞瘤的特征性表现。MR T1WI呈等低信号,T2WI呈高低混杂信号,压脂序列呈不均匀高低混杂信号,未见软组织肿块。病变边缘可见环形低信号,为边缘骨硬化所致。综上所述,考虑为缓慢生长的良性骨肿瘤,以软骨母细胞瘤可能性大。

  

  (案例提供:北京积水潭医院, 詹惠荔)

  (点评专家:北京积水潭医院,白荣杰)

  【参考文献】

  1.Ravish V,Ningegowda, etal.Chondroblastoma of the Talus.The Journal of Foot and Ankle Surgery, 2013, 52:673-677.

  2. Margolis M,McLennan MK.Radiology rounds. Simple bone cyst, Can Fam Physician, 1994, 40:1535, 1539-1541.

  

  编辑:孙闯、郜璐璐

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