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asculitis, CNSV）是一类累及中枢神经系统的炎性血管病，临床表现具有多样性，慢性病程。病因较多，主要分为原发性中枢神经系统血管炎（PACNS），系统性血管炎，继发性血管炎三类。PACNS在美国的年发病率为2.4/100万，欧洲约10-30/100万，我国发病率尚不清楚；系统性血管炎中约20%可累及中枢神经系统，其中神经白塞病、系统性红斑狼疮、干燥综合征等疾病，约13%患者以中枢神经系统症状为首发；继发性血管炎如梅毒感染、放射及肿瘤等导致的CNSV。 在各种血管炎中, 机体的自身免疫异常在发病中具有重要的作用。这个过程可以是免疫复合物的沉积所导致的血管损害, 如结节性动脉炎和过敏性动脉炎, 出现抗心磷脂抗体、抗内皮细胞抗体和抗中性粒细胞抗体的升高，也可以是CD4 阳性T 细胞-内皮细胞反应性的血管损害。 1959年Cravioto和Feigi首次在尸检中发现并报道PACNS，长期被认为是一种难治之症，直到19世纪80年代报道了治疗成功的病例。目前已有大量文献报道，而且在老龄和儿童中的报道也在不断增加。张教授解读了Calabrese诊断标准（1988），Moore诊断标准（1989），及Maclaren诊断标准（2005）。其中，2005年的Maclaren诊断标准指出，脑活检的病理学检查是诊断的金标准；脑血管造影（DSA）显示特征性改变；MRI对诊断有重要价值，显示多发性梗塞、新旧病灶共存；患者对免疫抑制剂治疗敏感；同时要排除系统性血管炎及继发性血管炎。PACNS患者的ESR、CRP、RF可能存在异常，在排除系统性血管炎的环节中，检测自身免疫性相关抗体有一定意义。 张教授在报告中分享了2008-2015年间北京天坛医院神经内科及海军总医院神经内科经病理、影像或临床证实的CNSV患者32例的回顾性研究。病因诊断发现，其中原发性中枢神经系统血管炎25例，显微镜下多血管炎1例，小柳-原田综合征1例，韦格纳肉芽肿1例，神经白塞病2例，嗜酸性肉芽肿性血管炎2例。 报告最后总结了中枢神经系统血管炎复杂多样的临床表现，主要为头痛、肢体麻木、肢体无力、癫痫、认知障碍等局灶性或弥漫性中枢神经系统损害症状。头MRI显示病变同时累及灰质和白质（以白质为主），伴有脑回状或（和）斑片状强化，呈多发性病灶，占位效应不明显，伴有梗死灶或微出血，新旧病灶并存，局部脑萎缩。MRA显示的血管异常与病变范围不符合，可能为低灌注伴慢性代偿而引起的缺血而非真正梗死。检测自身抗体如ANA谱、ANCA、抗心磷脂抗体等对诊断系统性血管炎有临床意义。 本文为检验医学界原创内容，转载请标明出处。 ========================================================== |
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