第六阶段第19期-A（总第171期）2017.5.29-6.2

整理：陈华兵  浙江省宁波市李惠利医院

校审：张宗新  浙江省湖州市中心医院

病例简报

患者男，41岁，反复腹泻1年余，近期发热查血常规发现“血小板减少”3天入院。十天前患者腹泻加重伴发热，左上肢及双侧膝关节可见瘀斑，浅表淋巴结未及明显肿大，B超示脾大，胸部CT考虑感染可能，余未见明显异常。

血常规结果

外周血片形态

其他实验室检查结果

骨髓细胞形态

SBB染色结果

PAS染色结果

陈兵华：以上为病例一线资料，请大家有时间看看，有什么考虑？ 

讨论1

王海旭：浆白？

蒋锦文：赞同浆白。

茹进伟：考虑倾向骨髓瘤/浆白。

张士化：初步考虑kappa轻链型MM继发浆细胞白血病，肺癌待排除？

庄顺红：原始细胞胞浆内充满细小颗粒，POX？

窦心灵：这些细胞感觉很怪，是染色不到位，还是其他原因，感觉有细小紫红色颗粒，若为浆系，胞泉应该更深蓝一些才对。而且第三幅血片中的左侧细胞显然为粒系。

林慧君：形态还是像浆细胞的。

张宗新：单从形态学特征和提供的实验室结果，考虑淋巴ˉ浆细胞疾病，淋巴瘤？还是浆细胞疾病？有待免疫标记等检查提供依据。

庄顺红：对尿轻链结果还是有些迷惑，病人较年轻，无骨痛，血免疫正常，原发浆白概率极低，pox单与浆都可阴，首先考虑单。

王海旭：会不会是转移癌，要找原发病灶！

窦心灵：PAS裙边样反应，倾向于AML-M5b。淋巴样浆细胞偏成熟，跟此种形态相去甚远。

王笛：淋巴-浆肿瘤？浆白感觉浆的形态又没有那么恶性的感觉？淋巴系肿瘤的可能。

王海旭：细胞怪怪的，是不是来自髓外可能？有一个肺肿瘤指标高，细胞形态有不像血液的！

张宗新：PAS染色颗粒较粗，脾脏肿大，轻琏阳性，淋巴瘤首先考虑！

金 鑫：细胞不是很看的清，但从手上的资料更倾向淋巴瘤，有没可能是肝脾T。

免疫分型及分子生物学资料

讨论2

王笛：居然是M7啊。

庄顺红：41与42b可能假阳性，42b原巨一般不表达，61也很弱；这例希望做个巨核酶标，M7形态也不太像，流式结果更象m5，42b结果很怀疑，m7通常伴骨纤，活检有吗？

陈兵华：@庄顺红--浙江大学金华医院血液室  是的，诊断M7流式上是要考虑假阳性，和实验室联系过，洗过的；传统印象中M7是有指状突起，形态对多不规则，PAS多成块状。骨髓常规有干抽。

张宗新：回顾一下，这类细胞形态还是符合巨核细胞特征的！好病例！谢谢陈老师分享！

王笛：的确与既往看见的m7 不一样 很有意思。

陈兵华：实验室最后出具的骨髓报告单：

专家点评：

张宗新老师：今天平台内容值得收藏！感谢陈兵华老师的精彩分享！就今天的病例谈点个人感想：陈老师的病例较少见，工作中值得借鉴！从形态上看，可见到一类具有恶性特征的异常细胞，这类细胞形态易与淋巴-浆系统肿瘤、原始幼稚单核细胞等相混淆。结合细胞化学染色和免疫标记的结果：PAS粗颗粒阳性，SBB阴性，表达HLA-DR,CD33、CD56、CD41a，部分表达CD13、CD34、CD38、CD61、CD42b，可以初步诊断急性巨核细胞白血病（AMKL）。AMKL的诊断主要依靠形态学，免疫分型，细胞化学染色及超微结构研究。AMKL形态学不典型，显微镜下难以辨别细胞种类，免疫表型表达CD41和或CD61，细胞化学染色MPO、SBB均阴性，PAS粗颗粒或块状阳性是特征，巨核细胞的另一特征是与NSE特异性底物a-奈基醋酸反应，与a-奈基丁酸不反应，巨核系酶标也较特征。再次感谢陈老师的分享。

 

鉴别诊断请参考文献：梁华兵.急性巨核细胞白血病原巨核细胞形态学探讨[J].江西医学检验,2007,25(2)

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