 胰腺导管内乳头状黏蛋白性肿瘤(IPMT)▼ · 同义词 导管内黏蛋白高分泌性肿瘤 导管扩张性黏蛋白性囊腺瘤和导管扩张性黏蛋白性嚢腺癌 · 定义：导管内乳头状黏蛋白性肿瘤（IPMT) ——低度恶性, 起源于主胰管（MPD)和（或）胰管分支（BPD）的上皮， 分泌大量黏蛋白物质（增生亚型和腺瘤状亚型分泌更明显） · 典型影像学表现 显著扩张的MPD 邻近的多发幾性病变 · 罕见的产黏蛋白性胰腺囊性肿瘤 · IPMT (导管内乳头状黏蛋白性肿瘤）和黏蛋内性大囊性肿瘤都属于产黏蛋白性肿瘤 影像学表现 一般特征 · 最佳影像学提示:CT增强可见与扩张的MPD相延续的囊性病变 · 胰管分支的分叶状多囊性扩张（胰管分支型） · 主胰管的弥漫扩张（主胰管型） · MPD BPD都扩张(混合型) CT表现 · CT平扫 BPD：分叶状的囊性病变(“葡萄样”成丛状或多发管状和弧形改变） MPD： MPD明敁扩张迂曲；±斑点状钙化 混合型：胰头钩突的囊性病变±重度扩张的MPD · CT增强 BPD薄壁、不规则、外周环形强化的多囊性病变；十二指肠肠曲处可见壶腹膨隆，伴细环形强化 MPD：不强化的、扩张迂曲的MPD 混合型：囊性病变与扩张的MPD相延续 MRI表现 · T1WI 轴位：低信号的胰管分支多发囊肿 MPD扩张 冠状面：有细小分隔的成丛囊性病变 · T2WI 高信号的扩张胰管分支的多发囊肿 扩张的MPD 显示胰头部囊性病变内的乳头状赘生物 超声表现 · 有分隔的囊性病变，扩张的MPD，±斑点状钙化 · 术中超声显示病变更清晰 MRCP表现 · 分叶状成丛的多发囊肿，扩张的MPD · 也可见囊性病变与胰管系统间的交通
ERCP表现 · 多发胰管分支的囊性扩张，扩张的MPD，MPD内细长的和 （或）带样的充盈缺损 · 黏蛋白性和乳头样肿瘤清晰显示为结节状充盈缺损 · 实时观测展开的壶腹和黏蛋白分泌的增加，对胰腺IPMT具有诊断价值
推荐的影像学检查方法 · MR，MRCP，ERCP和CT冠状面 斜面重建图像
鉴别诊断 慢性胰腺炎合并假性嚢肿 · 钙化；±MPD BPD的狭窄 胰腺黏蛋白性囊性肿瘤 · 有分隔的球形肿物，主要发生在胰腺体部和尾部 胰腺微小囊性（浆液性）腺瘤 · 胰头部海绵样肿物，其内有无数的小囊肿 病理 病因及发病机制 慢性或复发性急性胰腺炎和胆道疾病 IPMT的发展进程 导管内衬增生的柱状上皮细胞 发育不良和增生形成乳头状突出物 乳头状突出物突人并扩张BPD和MPD 过度黏蛋白分泌，使BPD和MPD梗阻、扩张 经过很多年后恶性变 流行病学 罕见的胰腺囊性肿瘤 男>女 混合型（BPD MPD）最常见 大体病理表现 · BPD 胰管分支呈囊性扩张，其内面不光滑 几个或多个向导管内突出的乳头状肿瘤（腺瘤） 囊性病变间可见交通管道 · MPD MPD扩张，充满黏蛋白 表面不光滑的、扁平细长的肿瘤（增生或恶性） 镜下特点 · 单纯增生、乳头状腺瘤、增生不良、癌 · 无数的乳头状突出物，被覆柱状上皮细胞 · 充盈黏蛋白的腔隙的间隔 临床要点 临床表现 · BPD和MPD:疼痛、体重下降、腹泻、胰腺炎发作及糖尿病 · 预测恶性的最特异征象 糖尿病 CT、MR和ERCP显示为实性肿物 扩张的MPD>10mm 弥漫性或多中心累及 管腔内内容物密度增高或钙化 · 发病年龄：60?80岁之间 · 分布：最常见于钩突和胰头 · 实验室资料 血浆和尿淀粉酶↑ 胰腺功能改变 治疗 · 手术完整切除，并进行冰冻切片分析 预后 · 局限性病变：切除后的预后好于管状腺癌和黏蛋白性囊腺癌 ·侵犯性癌：预后差
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