|
IPMT：Intraductal papillary mucinous tumors of the pancreas.指由胰管内分泌粘蛋白上皮细胞乳头状增生而形成的一类胰腺肿瘤,伴或不伴有过量黏蛋白的产生。是近10余年才逐渐被认识的疾病,临床上常被误诊为胰腺黏液性囊性肿瘤(mucinous cystic neoplasms,MCN) 。 IPMT是当今被采用的术语,以避免与其他一些胰腺产粘液肿瘤如胰腺粘液性囊性腺瘤或囊腺癌的混淆。IPMT倾向于胰管内播散,而且扩展的胰管由乳头状肿瘤上皮覆盖。根据肿瘤的起源不同,通常把IPMT分为三种类型 : (1) 主胰管型,主胰管扩展而肿瘤主要存在于主胰管; (2) 分支胰管型,分支胰管扩展而肿瘤不存在于主胰管; (3) 混合型,肿瘤既存在于主胰管又存在于分支胰管。 IPMTs的基本病理改变是胰管内分泌黏蛋白的上皮细胞乳头状增生,导致胰管内大量 黏液潴留、胰液淤滞和胰管扩张。有慢性胰腺炎(CP)的病理学改变,至少是局限性间质纤维化和外分泌腺萎缩。 IPMT是一类肿瘤的统称，包括着广泛的组织病理如增生、腺瘤、不典型增生、原位癌、浸润及晚期癌等。但有时肿瘤或增生的诊断,良性或恶性的诊断非常困难。CEA 或CA19-9 以及胰液细胞学检查对组织学诊断或浸润的程度价值不大,尽管这些标记物的特异性较好,但敏感性不满意。形态学发现肿瘤囊壁有结节、主胰管直径大于1.5 cm、分支胰管型肿瘤直径大于3.0 cm 的有高度恶性的可能。 IPMT与粘液囊腺瘤或癌有许多相同和不同点,相同点有: (1) 两种肿瘤均起源于胰管上皮; (2) 均产生大量粘蛋白; (3) 乳头突起为一常见病理特征。 不同点有: IPMT好发于60岁左右男性;起病隐匿,可长期无症状。临床表现多无特征性，确诊前症状平均持续时间长；多见于胰腺头部,以胰管扩张为特征；多有长期慢性胰腺炎样症状；内镜检查十二指肠乳头肿胀,开口部扩张,黏液外溢；囊实性肿块与胰管相通；病理上缺乏“卵巢样基质（ovarian stroma）”；完全切除,预后较好。目前超生内镜、ERCP及IDUS检查及取活检是术前诊断的较好方法。且ERCP被认为是诊断金指标：内镜下可见十二指肠乳头肿大,开口扩大,黏液从乳头开口或囊腔与肠壁之间的瘘口流出,以主胰管型更常见。胰管显影后主胰管型IPMTs可见主胰管全程扩张,无明显狭窄,伴或不伴有胰管内充盈缺损;分支胰管型可见分支胰管呈囊性扩张,可伴主胰管扩张。在ERCP下还能进行胰液肿瘤标志物、细胞学检查及胰管活检。 IPMT 术后预后相对较好。对手术治疗的方案仍有争论,倾向于推荐保留胰腺和胃肠功能的手术方案,这些方案包括保留幽门胰十二指肠切除术、保留十二指肠胰头切除术及胰腺部分切除术。 也有用ERCP行胰管支架置入，但考虑肿瘤分泌粘蛋白，胰管支架被堵塞的可能性较大。 |
|
|
