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一、病理特点及分型 左心室右心房通道一般以三尖瓣环为界分为三种类型：三尖瓣环上缺损型、三尖瓣环水平缺损型和三尖瓣环下缺损型。 1．三尖瓣环上缺损型 缺损位于三尖瓣环的心房侧（即膜部室间隔的房室部），三尖瓣结构完整，前瓣和隔瓣与膜部室间隔连接正常。 2．三尖瓣环缺损型 三尖瓣前叶和三尖瓣隔瓣的连续性中断，常累及到膜部室间隔的中央部分。 3．三尖瓣环下缺损型 缺损位于室间部室间隔或位于窦部与圆锥间隔之间，此型常合并三尖瓣隔瓣穿孔、变形和粘连等畸形。约有1/3 的左心室右心房通道病例合并有其他心脏畸形，最多见的为房间隔缺损，其次为主动脉瓣下狭窄、三尖瓣关闭不全和室间隔缺损。 二、血流动力学改变及临床表现 由于左心室与右心房之间存在显著的压力阶差，因此收缩期有大量血液从左心室分流到右心房，从而使右心房明显扩大，舒张期进入右心室的血液可引起右心室容量负荷加重，右心室扩大，右心室排到肺动脉的血量增多，肺动脉血流速度增快，肺循环血量增多，回流到左心房的血液增多，又使左心容量负荷加重、左心房和左心室扩大。 患者在出生后就有明显的心脏杂音，杂音性质类似于室间隔缺损的杂音，在胸骨左缘第3、第4 肋间最响，三尖瓣区闻及轻微的舒张期杂音，肺动脉瓣区也可闻及收缩期杂音，肺动脉瓣第2心音固定性分裂。 三、超声心动图表现 1．二维超声心动图表现 （1）四腔心切面显示室间隔紧靠十字交叉处回声中断，三尖瓣隔瓣位于回声中断的下方，左心室与右心房直接相通，或者三尖瓣隔瓣位于回声中断的上方，同时伴有三尖瓣隔瓣回声连续性中断（图9-7-1）。 图9-7-1 左心室右心房通道的二维超声心动图表现 四腔心切面显示左心室与右心房直接连通（箭头所指），右心房和右心室扩大（LA- 左心房 LV- 左心室 RA- 右心房 RV- 右心室） （2）右心房明显扩大，右心室扩大，肺动脉增宽，左心房和左心室扩大。缺损较小时患者的血流动力学改变不明显，各房室腔扩大也不明显。 2．彩色多普勒表现 彩色多普勒可显示收缩期一股五彩镶嵌血流从左心室穿过缺损进入右心房，合并三尖瓣隔瓣裂缺时可见收缩期右心室的血液经三尖瓣隔瓣的裂口处反流入右心房，呈五彩镶嵌色（图9-7-2），连续多普勒测量左心室到右心房的血流速度多在4.0m/s 左右。肺动脉血流速度明显增快，显色明亮。 图9-7-2 左心室右心房通道的彩色多普勒表现收缩期五彩镶嵌血流从左心室经通道进入右心房，导致右心房和右心室扩大（LA- 左心房 LV- 左心室 MR- 二尖瓣反流 RA- 右心房 RV- 右心室） 3．右心声学造影 经肘静脉注射声学造影剂后，收缩期在心内膜垫或三尖瓣隔瓣的根部有明显的造影剂充盈缺损区，并可见到造影剂回声受高速血流冲击而改变运动方向的现象。 四、鉴别诊断 左心室右心房通道是一种特殊类型的间隔缺损，一般缺损较小，临床表现类似于室间隔缺损，极易误诊，以往主要通过选择性右心室造影来明确诊断。自彩色多普勒问世以后，使本病无创性诊断成为可能。彩色多普勒不管缺损的内径多大，均可直接显示左心室的血液经缺损进入右心房。目前，超声心动图已成为诊断左心室右心房通道的首选方法。超声心动图诊断左心室右心房通道时需与以下疾病鉴别： 1. 三尖瓣反流 由三尖瓣病变引起的三尖瓣反流时右心房和右心室扩大，肺动脉不增宽，左心房和左心室内径正常，彩色多普勒能清楚地显示右心房内高速血流是从右心室经三尖瓣口反回右心房的，两者的鉴别诊断详见表9-7-1。
3. 心内膜垫缺损造成左心室右心房分流 一般而言，心内膜垫缺损时缺损内径一般较大，分流的血流速度不快，色彩较暗淡，以蓝色为主，心房水平也可显示存在分流；而左心室右心房通道一般无房水平分流，左心室与右心房之间的缺损较小，分流的血流速度很快，一般均在4.0m/s左右，呈五彩镶嵌状。 注意事项： 左心室右心房通道缺损较小时其血流动力学变化不明显，超声心动图检查往往容易忽略观察左心室与右心房之间有无缺损，甚至彩色多普勒也会把左心室到右心房的高速血流误诊为三尖瓣反流。因此，对临床上考虑室间隔缺损的患者，如果探查不到室水平分流，就需要仔细观察左心室与右心房之间有无通道，并仔细寻找右心房内高速血流出现的部位。 本文属作者原创，本社已获作者授权转载，转载请注明出处。 |
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